Лечение на болестта Moya-Moya, причини, усложнения

Вродени и генетични заболявания

общо описание

Болестта на Moya-Moya (I67.5) е рядко хронично прогресиращо мозъчно-съдово заболяване, характеризиращо се с бавно стесняване на лумена на вътречерепните сегменти на вътрешната каротидна и началните сегменти на предната и средната церебрална артерия с развитието на мрежа от малки съдови анастомози.

Нарушаването на кръвоснабдяването на тези участъци поради запушване води до развитие на исхемични и хеморагични инсулти в съответните басейни.

Разпространение: 0,35 на 100 хиляди души. Има 2 пика на болестта: 5 и 40-50 години. По-често жените се разболяват.

Болестта Moya-Moya се отнася до васкулопатии с неизвестен произход. В 70% от случаите е имало връзка между заболяването и предишен тонзилит, отит на средното ухо, синузит.

Клинична картина

Болестта се проявява със следните симптоми: главоболие, шум в ушите, краткотрайно намаляване на зрението, нарушение на говора, слабост в едната половина на лицето, слабост/изтръпване на ръката/крака, епилептични припадъци. Симптомите се появяват след провокация: свирене на духови инструменти, дехидратация в горещо време, инфекции с висока температура. Слабост, изтръпване, спазми в крайниците се появяват от едната страна, след това от другата.

Обективният преглед на пациента може да разкрие церебрален синдром (60%), нистагъм, хемианопсия, монопареза/хемипареза (40%), хипестезия (25%), епилептични припадъци (35%).

Диагностика на болестта Moya-Moya

ЕЕГ.
Транскраниална доплер сонография (намаляване на скоростта на притока на кръв в средните мозъчни артерии).
КТ на мозъка (малки лезии с намалена плътност).
ЯМР на мозъка, MR ангиография (фокални инфаркти, атрофия, анормални съдове в базалните ганглии).

Ангиография на мозъчни съдове (стеноза или запушване, анормална васкулатура в основата на мозъка - „димна топка“, двустранни промени).