Лечение на агресивни подтипове

Агресивните подтипове на неходжкинов лимфом (NHL) бързо напредват. Те представляват 60 процента от случаите, диагностицирани с НХЛ в Съединените щати. Агресивните подтипове включват:

лечение

  • дифузен голям В-клетъчен лимфом;
  • ХИВ/СПИН-асоцииран лимфом;
  • Лимфом на Бъркит;
  • фоликуларен лимфом;
  • Лимфом на централната нервна система;
  • Фоликуларен лимфом;
  • мантийно-клетъчен лимфом;
  • лимфом в лимфоидната тъкан, свързан с лигавицата (MALT);
  • периферен Т-клетъчен лимфом.

Целта на лечението е лечение, в много подтипове. Лечението на агресивен LHN започва веднага след поставяне на диагнозата.

Химиотерапията се доказа в много случаи като ефективен подход при лечението на агресивни подтипове. Стандартното лечение може да варира в зависимост от подтипа. По-долу са дадени примери за използвани терапии:

  • Ранен стадий на заболяването. Лечението може да включва CHOP химиотерапия или лъчетерапия, или и двете. Понякога може да се използва моноклонално антитяло - ритуксимаб (Rituxan®), който се добавя към CHOP (R-CHOP).
  • Разширено заболяване. Първата линия на лечение е CHOP с Rituxan (R-CHOP).
  • Болестта, която се разпространява в други области или органи на тялото. Ако лимфомът се появи в костния мозък, носните синуси или тестисите или в близост до гръбначния мозък, съществува риск той да се разпространи в централната нервна система. При тези условия химиотерапията може да се прилага директно в цереброспиналната течност.
  • Високорискова болест. Факторите, свързани с висок риск от рецидив след стандартна терапия, включват високо ниво на протеин или наличие на определени протеини в кръвта и мутация в гена p53. В тези случаи е необходимо по-агресивно от обикновено първоначално лечение. Клиничното изпитване може да бъде ефективна възможност за лечение в този случай.

Лечение на специфични агресивни подтипове

Асоцииран със СПИН лимфом

Някои видове NHL са по-чести при хора със синдром на придобита имунна недостатъчност (СПИН), включително дифузен голям В-клетъчен лимфом, лимфом на Бъркит и лимфом на централната нервна система. Резултатът от лечението зависи от това колко добре СПИН реагира на лечението. Тъй като СПИН вече води до намаляване на броя на кръвните клетки, решението за химиотерапия трябва да се вземе след внимателно обмисляне на възможността за управление на допълнителните ефекти от лечението. Подобреното лечение на вируса на човешка имунна недостатъчност (ХИВ) през последните години спомогна за намаляване на броя на хората, диагностицирани със свързана със СПИН NHL.

Анапластичен лимфом

Едноклетъчният анапластичен лимфом, който най-често се среща при млади хора, обикновено започва в лимфните възли и може да се разпространи в кожата. Но може да започне и върху кожата. Комбинацията от лъчетерапия и химиотерапия се доказа като ефективен подход за лечение на този подтип. Vedotin Brentuximab, (Adcetris (R)), известен също като SGN-35, е одобрен от FDA за лечение на пациенти със системно голям клетъчен анапластичен лимфом (CLA), ако химиотерапевтичното лечение е неуспешно. Vedotin Brentuximab се прилага чрез инжекция. Около 80 процента от пациентите с анапластичен лимфом се възстановяват. Комбинираната терапия е най-ефективна, ако туморните клетки на пациентите съдържат протеин, наречен ALK-1.

Лимфом на Бъркит

Този подтип на В-клетъчен лимфом се счита за изключително агресивен. Обикновено се появява като маса (тумор) в коремната област (стомах). Може да се появи и в костния мозък, кръвта, централната нервна система и други органи. Лимфомът на Бъркит, кръстен на хирурга, който първо е идентифицирал заболяването при деца в Африка, засяга предимно възрастни хора. В Африка заболяването обикновено се проявява при деца, като тумор в лицевата кост, особено в челюстта. Лекарите обикновено използват химиотерапия за лечение на заболяването. Използваните медикаменти включват преднизон, циклофосфамид (Cytoxan®), винкристин (Oncovin®), цитарабин (Cytosar-U®, цитосинарабинозид, ara-C), доксорубицин (Adriamycin® SFP, Adriamycin®) и метотрексат (Rheumatrex®, Trexall®). .

Лимфом на централната нервна система

Има два типа на този лимфом на централната нервна система (ЦНС), който всъщност е рядък подтип: първичен и вторичен. Първичният лимфом на ЦНС започва в гръбначния мозък и мозъка или е лимфом, свързан със СПИН, въпреки че може да е свързан с други подтипове на NHL. Вторичният лимфом на ЦНС започва в друга област на тялото и се разпространява в мозъка и/или гръбначния мозък. В момента изследователите изучават ефективно лечение на двата вида лимфом в клинични проучвания. Стандартното лечение може да включва химиотерапия, глюкокортикостероиди и/или лъчева терапия. Леченията в клинични проучвания включват биологична терапия и високи дози химиотерапия за трансплантация на стволови клетки.

Дифузен голям В-клетъчен лимфом

Това е най-често срещаният подтип на агресивна НХЛ, представляваща около 30 процента от всички случаи на НХЛ, диагностицирани в Съединените щати. Засяга предимно хора на средна или по-възрастна възраст. Въпреки че е агресивно заболяване, този тип лимфом понякога може да започне като ленив лимфом, като малък В-клетъчен лимфом или фоликуларен лимфом. Доказано е, че химиотерапията R-CHOP е ефективна при лечението на 50-60% от пациентите с дифузен голям В-клетъчен лимфом и е стандартното лечение за това заболяване.

Мантийно-клетъчен лимфом

Докато се диагностицира мантийно-клетъчният лимфом, болестта вече е широко разпространена в лимфните възли и костния мозък, а понякога и в черния дроб, червата и далака. NHL се развива в лимфоцит в областта на лимфен възел, известен като областта на "мантията". Мантийно-клетъчният лимфом се диагностицира най-често при мъже на възраст над 50 години. Лекарите обикновено лекуват този тип лимфом с химиотерапия плюс ритуксимаб, моноклонално антитяло (Rituxan).

Периферен Т-клетъчен лимфом

Периферният Т-клетъчен лимфом е един от най-трудните за лечение лимфоми. Има няколко форми на този вид заболяване:

  • остър Т-клетъчен лимфом при възрастни (най-често)
  • екстранодален лимфом с Т клетки или NK клетки
    • назален лимфом, който често засяга горните дихателни пътища, като носа и фаринкса, както и кожата и храносмилателния тракт
  • ентеропатия Т-клетъчен лимфом, който може да засегне хора, които са чувствителни към глутен
  • подкожен Т-клетъчен лимфом, който нахлува в по-дълбоки нива на кожата, причинявайки образуването на възли под кожата

Периферният Т-клетъчен лимфом обикновено се лекува по същия начин като големия В-клетъчен дифузен лимфом, обикновено с R-CHOP. В момента обаче се провеждат проучвания за разработване на по-ефективни подходи за лечение.

Трансформиран фоликуларен лимфом

Фоликуларният лимфом започва като подтип на ленив NHL. Често обаче се превръща в агресивен голям В-клетъчен лимфом. Като лечение се използват високи дози химиотерапия, последвана от автоложна трансплантация на стволови клетки, което се оказва ефективен вариант.
Клиничното изпитване може също да бъде добър вариант за пациенти с фоликуларен лимфом, чието заболяване се е променило въпреки няколко различни опита. Други възможности за лечение са:

  • химиотерапия със или без ритуксимаб (моноклонално антитяло) (Rituxan®).
  • моноклонално антитяло като Zevalin®
  • лъчетерапия
  • поддържащо лечение
  • Свързана с ритуксан химиотерапия и евентуално лъчетерапия за пациенти, чийто фоликуларен лимфом се е променил преди да бъде приложено значително количество лечение и които са в една област на тялото
  • автоложна инфузия на стволови клетки (в клинично проучване)