Лечение Как се лекуват пациенти с дисфункция на тромбоцитите

Автор: PD Dr. мед. R. Knöfler, създаден на: 09.09.2013, последна промяна: 11.09.2013

Следващият текст предоставя преглед на леченията за дисфункция на тромбоцитите. Може да служи като основа за дискусии с лекуващия екип. Екип от специалисти по детски кръвни заболявания трябва да реши кое от тези лечения е подходящо за конкретен пациент. Някои пациенти имат само леко повишена склонност към кървене и не се нуждаят от никакви превантивни мерки или терапия. Други понякога изискват местни предпазни мерки (като назална опаковка). Трети от време на време се нуждаят от трансфузия или лекарства против кървене преди операцията. По правило пациентите с вродени нарушения на функцията на кръвните тромбоцити (вж. "Форми на заболяване") се нуждаят от по-интензивно лечение от децата с придобити форми.

Действията при деца и юноши с вродена дисфункция на тромбоцитите включват:

Вземане на кръв за определяне на тъканните характеристики (т.нар. HLA характеристики) на тромбоцитите (в подготовка за трансфузия).
Получаване на трансфузия на тромбоцитен концентрат.
Ваксинации срещу възпаление на черния дроб (хепатит А, хепатит В).
Прием на хормонални препарати при обилно менструално кървене.
Поглъщане на вещества (например преди медицински процедури с риск от кървене), които водят до повишаване на коагулационните фактори в кръвта (например хормонът "вазопресин").
Прием на препарати, които предотвратяват разтварянето на кръвни съсиреци в организма (така наречените антифибринолитици).
Поглъщане на генетично модифицирани фактори на коагулацията.

Увеличение на броя на тромбоцитите чрез трансфузия на тромбоцити (тромбоцитен концентрат)

Когато се преливат кръвни тромбоцити, пациентът получава определено, предварително изчислено количество тромбоцити от здрав и подходящ донор чрез вена. Това е бърз начин за увеличаване на броя на тромбоцитите при дете, което кърви силно (вж. "Симптоми"). Преливането на кръвни съставки обаче върви ръка за ръка с риск от предаване на инфекциозни заболявания, макар и относително малък в наши дни. Следователно децата с вродена дисфункция на тромбоцитите трябва да бъдат ваксинирани срещу хепатит. Поради риска от инфекция и (рядка, но) възможна реакция на отхвърляне (образуване на антитела) на пациента срещу тромбоцитите донори, преливането на кръвни тромбоцити е запазено за спешни случаи като ефективна незабавна мярка.

Вазопресин (десмопресин)

Вазопресинът е пратеник (хормон), който може да повиши концентрацията на фактора на коагулацията „фактор на Вилебранд“ (вж. „Причини“) в кръвта. По този начин прилепването на кръвните тромбоцити към мястото на нараняване се подобрява значително и наличната дисфункция на тромбоцитите обикновено се адекватно компенсира. Дезмопресин може да се прилага през вена или като назален спрей. Обикновено е достатъчна единична доза преди операция с риск от кървене. В случай на операции се предпочита приложението през вената; в случай на малки интервенции като екстракция на зъб, лекуващият лекар трябва да реши дали приложението като назален спрей е достатъчно.

Родителите трябва да знаят:

Малки деца на възраст под 3 години, деца с припадъци (епилепсия), сърдечни заболявания или някои нарушения на уринирането (например диабет insipidus) не трябва да се лекуват с вазопресин.
Вазопресинът често е неефективен след около 4-та доза, тъй като факторът на Von Willebrand в кръвта вече не се увеличава достатъчно.
Пациентите, които използват лекарството у дома за кървене като повишено менструално кървене или като назален спрей за тежки, постоянни кръвотечения от носа, трябва стриктно да се придържат към дозите, определени от лекаря, така че не трябва да пръскат по-често от предписаното или почивките между скъсяват спрея, тъй като вазопресинът влияе толкова силно на водородния обмен на организма, че неконтролираният прием на лекарството може да доведе до опасни дерайлации на течния баланс.

Антифибринолитици

Лекарствата, които инхибират разтварянето на съсиреци, образувани от тромбоцити и коагулационния фактор фибриноген за затваряне на рани (вж. "Причини"), се наричат антифибринолитици (например транексамова киселина). Антифибринолитиците се предписват от лекуващия лекар, особено преди операции в областта на ухото, носа и гърлото и екстракция на зъби. Тази терапия често е успешна, дори ако менструалният период се увеличи или удължи. Лекарството може да се приема под формата на таблетки или да се дава през вена. Страничните ефекти рядко се наблюдават при деца. В зависимост от вида на процедурата и локализацията на кървенето, често се използва антифибринолитик в комбинация с вазопресин (вж. По-горе).

Генетично инженерни фактори на коагулация

Така нареченият активиран коагулационен фактор 7 е изкуствен коагулационен фактор. Веднага след приложение през вена, това води до масивно коагулационно активиране, включително дисфункционалните кръвни тромбоцити и по този начин до образуването на стабилен съсирек.

Понастоящем това лекарство е одобрено само в Германия за лечение на пациенти, които вече не реагират на прилагането на тромбоцитни трансфузии с увеличаване на броя на тромбоцитите или при които са открити антитела срещу определени повърхностни протеини върху кръвните тромбоцити. Въпреки това ограничение за одобрение, това лекарство е терапия на първо място поради своята ефективност, особено при деца с тежка вродена дисфункция на тромбоцитите, като тромбастения на Glanzmann и синдром на Бернар-Солие (вж. "Форми на заболяването").

Списък на клиниката

Списък на детските клиники в Германия, Австрия и Швейцария с отделения за хематология тук