LAM - Справяне с усложненията - Белодробна информационна служба
15 февруари 2013 г.
Типичните органни усложнения на лимфангиолейомиоматоза (LAM) могат остро да влошат здравословното състояние на пациента. Те включват внезапен белодробен колапс (пневмоторакс), лимфен белодробен излив (хилоторакс), както и усложнения с едновременен бъбречен тумор (ангиомиолипом).
Пневмотораксът е внезапен колапс на белодробната тъкан, когато въздухът навлиза в плеврата. Причината за това може напр. било че кухинните структури (кисти) - такива, каквито са Лимфангиолейомиоматоза (LAM) влак - спукване. Приблизително 60% от всички пациенти с LAM страдат от пневмоторакс в хода на заболяването си. Симптомите включват внезапна болка в гърдите и силен задух. Ако медицинската помощ е достъпна бързо, усложнението може да се лекува добре с дренаж, който изсмуква въздуха от плеврата. Пневмотораксът може да се повтори. Няма превантивни мерки, така че пациентите трябва да са наясно с риска от пневмоторакс. Ако пневмотораксът е често срещан, може да се обмисли хирургично лечение. Плеврата може да бъде химически залепена (плевродеза) или плеврата може да бъде напълно отстранена (плевректомия). Решението зависи от възрастта на пациента и способността му да оперира. В случай на белодробна трансплантация, рискът от кървене след операцията може да бъде увеличен, ако плевродезата или плевректомията са предхождали това.
С хилоторакс лимфната течност се събира в плевралното пространство. Това предотвратява разширяването на белите дробове по време на дишане. Пациентите се оплакват от различна степен на задух, в зависимост от количеството течност. За лечение лимфата може да бъде изтеглена чрез малка операция с игла. За да се предотврати рецидив, се препоръчва диета с ниско съдържание на мазнини, която намалява производството на лимфна течност. Плевродеза или плевректомия също могат да бъдат извършени, ако хилотораксът е тежък.
Между 40 и 80 процента от пациентите с LAM имат доброкачествени тумори на единия или двата бъбрека, наречени ангиомиолипоми (AML). Рискът от ОМЛ се крие в честото, тежко вътрешно кървене. Има две терапевтични възможности: снабдяващите кръвоносни съдове могат да бъдат заличени (емболизация) или туморът може да бъде отстранен хирургично - като същевременно се щади останалата част от бъбречната тъкан. В случай на особено големи тумори, при необходимост може да се извърши и превантивна операция. Бъбречните тумори трябва да бъдат под медицинско наблюдение - тъй като злокачествен тумор рядко може да се развие върху доброкачествен тумор. Нови проучвания съобщават за бързо свиване на тумора, когато пациентите използват Сиролимус лекувани, така че това е възможна нова опция за терапия.