Лайелов синдром - причини, симптоми и лечение
The Синдром на Лайъл е животозастрашаващо остро кожно заболяване, което е свързано с обширна епидермолиза (отлепване на епидермиса) и може да се отдаде на изразена непоносимост към лекарството или инфекция със стафилококи. С честота около 1: 1 000 000, синдромът на Lyell е рядко заболяване.
Съдържание
Какво е синдром на Лайъл?
Кога Синдром на Лайъл (също "синдром на попарена кожа") е рядка животозастрашаваща остра дерматоза (кожно заболяване), която е свързана с епидермолиза (отделяне на мехурчета на епидермиса) в резултат на генерализирани субепидермални мехури.
При синдрома на Lyell, в зависимост от основната причина, има разлика между индуцираното от лекарството (токсична епидермална некролиза или TEN), което засяга предимно възрастни, и стафилогенния вариант (стафилококов синдром на попарена кожа), който може да се наблюдава особено при кърмачета и малки деца. диференциран.
Синдромът на Lyell първоначално се проявява чрез загуба на апетит, възпаление на лигавиците (ринит) и неразположение (продомен стадий). В острия стадий, с персистираща треска, генерализиран мехурен еритем (феномен на Николски) и поради некроза развиват обширна епидермолиза.
Освен това в много случаи лигавиците (особено устната лигавица) са засегнати от некротизацията. Кожните ерозии, характерни за синдрома на Lyell, водят до загуба на течност, която може да наруши електролитния и водния баланс.
причини
Индуцираният от лекар вариант на заболяването се причинява от алергично-цитотоксична реакция към някои приети лекарства. Лекарствата, които могат да предизвикат подобна реакция, включват хипнотици (хапчета за сън като барбитурати), нестероидни противовъзпалителни средства и аналгетици (болкоуспокояващи като производни на пиразолон), някои антибиотици (напр. Сулфонамиди като котримаксол) и антиконвулсанти (включително антиепилептични лекарства като карбамазепин, фенотртоин) и алопуринол (лекарство против подагра).
Стафилогенният синдром на Lyell, от друга страна, се причинява от екзотоксин (ексфолиатин), произведен от Staphylococcus aureus. В много случаи заболяването се предшества от гнойна инфекция на кожата или конюнктивата, фарингит (възпаление на лигавицата на гърлото) или отит (възпаление на ухото). Докато възрастните обикновено имат имунитет поради антитела, неутрализиращи екзотоксина, това все още не е развито при кърмачета и малки деца, така че стафилогенният синдром на Лайел може да се прояви в резултат на цитотоксична реакция.
Симптоми, заболявания и признаци
Синдромът на Lyell обикновено се проявява като хрема, треска и други симптоми на грип. В същото време засегнатите се чувстват все по-изтощени. Апетитът намалява с напредването на заболяването, което може да доведе до загуба на тегло и симптоми на дефицит. Като цяло болните са по-малко издръжливи и се оттеглят от социалния живот.
Хроничните заболявания често засягат психическото състояние и причиняват например депресия или тревожно разстройство. Кожни промени също могат да възникнат. Характерно е видимото зачервяване на кожата. Този еритем в крайна сметка води до мащабно отделяне на епидермиса.
Ако синдромът на Lyell не се лекува, може да се развие пневмония, която е свързана със сериозни симптоми. В хода на заболяването могат да се появят допълнителни симптоми, видът и тежестта на които зависят от здравословното състояние на пациента. Ако болният вече е отслабен от друго заболяване, синдромът на Lyell може да причини сериозни сърдечно-съдови заболявания.
Симптомите включват изпотяване, сърдечно сърце, нервност и панически атаки. В тежки случаи може да доведе до циркулаторен колапс или дори сърдечна недостатъчност. Симптомите на синдрома на Lyell се появяват внезапно и се влошават с напредването на заболяването. Ако болният получи незабавна медицинска помощ, симптомите отшумяват след няколко дни до седмици.
Диагноза и курс
В допълнение към клиничната картина, Синдром на Лайъл диагностицирана с помощта на кожна биопсия, последвана от хистологично изследване. Находката служи и за определяне на конкретния наличен вариант. Например, при лекарствено-индуцирания вариант може да се установи образуване и отделяне на празнини в целия епидермис, докато при стафилогенния синдром на Лайъл може да се наблюдава отделяне на роговия слой (най-външния кожен слой) от слоя гранулозум (гранулиран клетъчен слой на кожата).
При диференциалната диагноза синдромът на Lyell трябва да се разграничава от импетиго контагиоза с груби мехури, обрив от скарлатина и синдром на Stevens-Johnson. Лекарственият синдром на Lyell има смъртност от около 30 до 50 процента, при което този процент може да бъде намален до 20 процента с последователна и адекватна терапия. При ранна терапия и липса на възможни усложнения (пневмония, сепсис) прогнозата на стафилогенния синдром на Лайел е благоприятна.
Усложнения
Това също може да доведе до различни психологически оплаквания или депресия. Синдромът също води до треска или хрема. Ако не се лекува, синдромът на Lyell също може да доведе до пневмония, която е свързана със сериозен дискомфорт и усложнения. Имунната система на засегнатите е отслабена от този синдром, така че възпалението и инфекциите могат да възникнат по-лесно. Трябва да се избягва и контакт с външния свят, за да се предотвратят по-нататъшни инфекции.
Лечението на синдрома на Lyell е причинно-следствено и зависи от причината. В натоварените случаи оплакванията могат да бъдат лекувани добре, при което обикновено няма особени усложнения. Не е необичайно засегнатото лице да бъде поставено в изкуствена кома, ако болката стане твърде силна поради кожните промени. Лайеловият синдром може също да намали продължителността на живота на пациента.
Кога трябва да отидете на лекар?
Симптомите на грип като хрема или висока температура показват заболяване, което трябва да бъде изяснено медицински. Засегнатите хора се обслужват най-добре от дерматолог, който може да диагностицира или да изключи синдрома на Лайел и след това да започне подходяща терапия. Съпътстващите симптоми като червени петна по кожата, подуване или обостряне показват напреднало заболяване, което трябва да се лекува незабавно. Освен това, ако човек продължава да заспива или има отворени рани, той трябва да бъде откаран в болница.
Роднините трябва да следят отблизо болния и да се обаждат на спешните служби в случай на влошаване на здравословното им състояние. Това е особено вярно, ако има признаци на сепсис или чернодробна или бъбречна недостатъчност. Тъй като синдромът на Lyell може да доведе до смърт на пациента без лечение, спешно се изисква медицинска оценка веднага щом болният видимо се влоши физически или психически. По време и след лечението трябва да се поддържа тясна консултация с лекаря поради високия риск от странични ефекти и последващи увреждания. Синдромът на Lyell се лекува от дерматолог, интернист или специалист по органи, в зависимост от симптомите.
Лечение и терапия
Ако подозирате a Синдром на Лайъл Посочени са незабавна интензивна медицинска терапия и последователно наблюдение на засегнатото лице. В допълнение, имунокомпрометираните обикновено се нуждаят от обратна изолация, за да се предпазят от вторични инфекции, чрез които се предотвратяват потенциални пътища на предаване в резултат на контакт с външния свят.
В контекста на симптоматичната терапия обикновено се използват същите терапевтични мерки, които се използват при мащабни изгаряния. Това включва внимателно проследяване на лабораторните параметри, вливания за компенсиране на загубата на течност, електролити и протеини чрез отворените кожни лезии, стерилни и антисептични грижи за рани с възможна хирургична саниране на некротичните кожни участъци, интензивна локална грижа и поставяне на пациента на въздушна възглавница или водно легло за предотвратяване на допълнително отделяне на кожата, предизвикано от натиск.
Ако е налице медикаментозен синдром на Lyell, всички лекарства, които може да са отключили заболяването и не са от съществено значение за живота, се прекратяват и глюкокортикоидите с високи дози се вливат интравенозно. За профилактика на по-нататъшни инфекции или ако вече е настъпила суперинфекция, може да се посочи терапия с антибиотици с нисък алергичен потенциал.
В случай на стафилогенен синдром на Lyell, антибиотичната терапия с високодозирани полусинтетични β-лактамни антибиотици е на преден план, докато приложението на глюкокортикоиди е противопоказано. Поради изключително болезнените промени в кожата, много страдащи от синдрома на Лайъл също са поставени в изкуствена кома.
Можете да намерите лекарствата си тук
Outlook и прогноза
Ако синдромът на Lyell се лекува своевременно и няма усложнения като отравяне на кръвта или пневмония, прогнозата е добра. След това кожните оплаквания отшумяват в рамките на десет до 14 дни. Белезите остават само в много редки случаи. Ако синдромът на Lyell се открие в ранен стадий, понякога може да се избегне появата на болестта. За тази цел на пациента се дават антибиотици за унищожаване на патогените. Ако лечението е успешно, състоянието на пациента ще се подобри в рамките на един до два дни.
Ако не се лекува, синдромът на Lyell може да причини усложнения като белези и увреждане на нервите. Тогава зрителните промени често са придружени от хронична болка. За да се осигури положителен лечебен процес, пациентът трябва редовно да се преглежда от лекар. Може да се наложи коригиране на лекарството или лечение на специфични симптоми.
Окончателната прогноза може да бъде направена от специалист, който взема предвид други фактори като здравословното състояние на пациента, фамилната анамнеза и всички съпътстващи заболявания. При децата болестта обикновено се изчиства по-бързо, отколкото при възрастните, които често имат болестта в продължение на една до две седмици.
предотвратяване
Едно Синдром на Лайъл обикновено не може да бъде предотвратено. Непоносимостта към лекарства често става очевидна едва когато се приема конкретният препарат. Устойчивата употреба на лекарства и прецизният самоконтрол на поглъщането на потенциално отключващи вещества могат да намалят риска от синдром на Lyell или поне да минимизират ефектите от болестта чрез ранна диагностика.
Последваща грижа
Последващите мерки за кожни заболявания обикновено зависят много от точната тежест, така че като цяло не може да се направи обща прогноза. Синдромът на Lyell трябва преди всичко да бъде изследван и лекуван от лекар, така че да няма допълнителни усложнения или симптоми.
Високият хигиенен стандарт също може да има положителен ефект върху протичането на такива заболявания. В повечето случаи тези заболявания се лекуват с използване на кремове или мехлеми и лекарства.
Засегнатото лице трябва да осигури редовна употреба и правилната доза, за да облекчи трайно симптомите. Редовните проверки от лекар са много важни. В повечето случаи синдромът на Lyell няма отрицателно въздействие върху продължителността на живота на засегнатите.
Можете да направите това сами
Тъй като синдромът на Lyell е животозастрашаващо заболяване, медицинското лечение и грижи са от съществено значение. Мерките за самопомощ могат да се отнасят само до грижи и подкрепа от роднини.
В случай на непоносимост към лекарството, съответното лекарство трябва да се прекрати след консултация с лекар или да се замени с друго. Възможните симптоми като треска и умора могат да бъдат противодействани с почивка в леглото и избягване на ненужен стрес. Засегнатото лице обикновено зависи от стационарен престой. Любящите грижи от роднини или приятели имат много положителен ефект върху хода на заболяването. Широките дискусии с близки лица могат да предотвратят и лекуват психологически оплаквания.
Ако децата са засегнати от синдрома на Lyell, те винаги трябва да бъдат информирани за възможните последици и усложнения на заболяването. Освен това в много случаи контактът с други страдащи от синдрома на Лайел има много положителен ефект върху заболяването. Тук трябва да се подчертае обменът на информация и възможната взаимна духовна подкрепа. Като цяло е невъзможно да се предскаже дали този синдром ще бъде излекуван.