Криптогенна организираща пневмония (COP)

Криптогенната организираща пневмония (COP) е форма на организираща пневмония (OP) и също принадлежи към групата на идиопатична интерстициална пневмония (IIP). Различни тригери като патогени или токсини водят до прекомерна реакция на имунната система в белите дробове по време на COP, което води до остри възпалителни процеси и ремоделиране на белодробната тъкан. В новия ни месечен фокус ще научите повече за задействащите фактори, курса и възможностите за лечение на криптогенна организираща пневмония.

Научете повече за

Какво е криптогенна организираща пневмония?

COP е остро възпалително белодробно заболяване, при което също има белези на белодробната тъкан, особено на малките дихателни пътища и Въздушни торбички (алвеоли), може да дойде. Това е прекомерна възпалителна реакция на имунната система на белите дробове, която може да бъде причинена от различни тригери. За разлика от други идиопатични интерстициални пневмонии като идиопатична белодробна фиброза (IPF), Въпреки това, с правилната терапия, белезите при COP обикновено са обратими, т.е.могат да бъдат обърнати.

Белезите в белите дробове обикновено могат да бъдат обърнати при криптогенна организираща пневмония.

Болестта се нарича криптогенна, тъй като не са известни точните причини за нейното развитие. Криптогенната организираща пневмония също се нарича понякога „бронхиолит облитериращ с организираща пневмония“ или накратко BOOP. Обсъжда се обаче дали този термин не трябва да се използва повече, за да се разграничи ясно от клиничната картина облитериращ бронхиолит.

Възможен спусък на COP са:

различни патогени като бактерии, вируси
Токсини, включително лекарства, например
определени терапии (радиация)

Ревматологичните възпалителни заболявания на мускулите, ставите или други тъкани също могат да бъдат свързани с развитието на криптогенна организираща пневмония.

Предполага се, че увреждането на белодробната тъкан води до молекулярни реакции, които водят до възпаление и ремоделиране на белодробната тъкан. Възпалителните клетки и фибробластите мигрират в алвеолите. В по-нататъшния ход на заболяването в алвеолите се образуват натрупвания („пъпки“) на клетки на съединителната тъкан и колагенови влакна (гранулационна тъкан). Въпреки това, техните стени и цялостната структура на белите дробове остават непокътнати в организирането на пневмония.

За разпределение малко се знае за COP. Изследване на исландското население установи, че около 1 на 100 000 души ще развият COP. Следователно криптогенно организиращата пневмония е едно от редките заболявания.

COP може да се появи на всяка възраст. Мъжете и жените могат да бъдат еднакво засегнати, а непушачите са около два пъти по-склонни да развият криптогенна организираща пневмония, отколкото пушачите.

Криптогенна организираща пневмония: симптоми и диагноза

Криптогенната организираща пневмония обикновено се проявява със следните симптоми:

треска
да кашля
неразположение
Загуба на апетит
Отслабване
упорит, предимно лек задух

По време на медицинския преглед може да се открие и така наречената пукаща дрънкалка. Измервания на белодробната функция обикновено водят до рестриктивно нарушение на вентилацията. Рентгенова или Компютърна томография (CT)- Разследванията помагат да се намерят допълнителни доказателства за болестта на COP. Микроскопските изследвания на белодробната тъкан също могат да направят гранулационната тъкан в алвеолите видима. Тъканта за изследване се взема предварително с белодробна биопсия (обикновено като част от a Бронхоскопия) премахнато.

Криптогенна организираща пневмония: Терапия

COP заболяването обикновено трае няколко месеца. Окончателната диагноза на „криптогенна организираща пневмония“ обаче може да бъде леко забавена, тъй като първоначално често се предполага „нормална“ пневмония. Само когато един Антибиотична терапия - стандарт-Лечение на пневмония - не работи, ще се вземе предвид COP. Тъй като дори да са много подобни на пневмония, антибиотиците са неефективни като терапевтичен подход при COP.

Избраното лекарство при лечението на криптогенна организираща пневмония са кортизоновите препарати. За разлика от други фиброзиращи белодробни заболявания, COP може да се лекува с кортизон. И повечето страдащи от COP реагират добре на терапията, така че промените в белодробната тъкан могат да бъдат обърнати. В до 58 процента от случаите може да настъпи рецидив след приключване на лечението, но това може да се лекува с подновена терапия с кортизон.

При до 15 процента от пациентите обаче терапията не работи и болестта продължава да напредва. The Белези на белите дробове (белодробна фиброза) разпространява се, причинявайки затруднено дишане и непрекъснат спад в белодробната функция. Белодробната фиброза за съжаление не може да бъде излекувана и до днес. Следователно целта на терапията е да спре или забави прогресирането на заболяването и да облекчи симптомите с помощта на симптоматично лечение. Повече за Терапия за белодробна фиброза.

Научни съвети: Професор доктор. Antje Prasse, Хановер