Криоглобулинемичен васкулит

Криоглобулинемичният васкулит е възпаление на малките кръвоносни съдове. Фокусът е върху кървенето в кожата, но могат да бъдат засегнати и вътрешните органи. В кръвта се образуват специални антитела, които се слепват, когато е студено, запушват малки съдове и по този начин предизвикват възпаление. В много случаи това се случва като част от инфекция с хепатит С. Протичането на заболяването варира в зависимост от количеството конгломерати на антитела в кръвта и тежестта на възпалението. Лекува се с противовъзпалителни лекарства, в тежки случаи с лекарства, потискащи имунната система (имуносупресори). Освен това се започва терапия срещу вируса на хепатит С, за да се елиминира причината за заболяването.

Как възниква криоглобулинемичният васкулит?

Болестта принадлежи към групата на имунния комплекс васкулит. Антителата, циркулиращи в кръвта, се комбинират помежду си и образуват комплекси, които могат да станат толкова големи, че да запушват по-малки кръвоносни съдове. Последващата възпалителна реакция (имунна реакция) на съдовете може допълнително да увреди зоната около затворената зона. В резултат на това кръвта изтича в околната съединителна тъкан и води до видими кожни промени. При криоглобулинемичен васкулит антителата се слепват, когато кръвната температура падне (крио = студено) - за предпочитане върху кожата, където кръвта се охлажда от външната температура.

Натрупаните антитела (криоглобулини) обикновено се произвеждат от имунната система като част от инфекция с хепатит С; Те обаче могат да бъдат резултат от злокачествен лимфом (плазмацитом, болест на Waldenström) или колагеноза, или могат да възникнат без причина (първичен криоглобулинемичен васкулит). Все още не е известно как точно протича заболяването и защо някои пациенти са засегнати, а други не.

Какви симптоми причинява заболяването?

Осезаемо зачервяване на кожата (точковидни до големи сливащи се) форми, които могат да се разболеят и да кървят, особено на откритите участъци от кожата (ръка, нос, глезен). При тежки случаи централните кожни области на засегнатите области вече не се снабдяват с кръв и умират (некроза).
При някои пациенти отделните стави се заразяват със зачервяване и подуване.
Бъбреците също са увредени при около половината от пациентите. Тогава урината на засегнатите може да стане кървава.
Ако отделните нерви в областта на захранване на засегнатите кръвоносни съдове са повредени, пациентите забелязват ограничено чувство на скованост, болка или парализа, подобна на щифт.
Повечето пациенти страдат и от общи симптоми като изтощение, загуба на работоспособност, загуба на тегло, слабост и треска.

Как лекарят поставя диагноза?

Характерните кожни промени в комбинация с висока температура и болки в ставите първо привличат вниманието към заболяването.

Типичните конгломерати от антитела (имунни комплекси, криоглобулини) могат да бъдат открити при кръвни тестове.

Тъй като криоглобулинемичният васкулит често се появява като част от хепатит С, се прави тест за хепатит С. Други основни заболявания (злокачествени лимфоми, колагенози) също са изключени като причина.

Тестовете за урина разкриват допълнително заболяване на бъбреците. В случай на бъбречно възпаление (гломерулонефрит), протеини и червени кръвни клетки могат да бъдат открити в урината (протеинурия и хематурия).

При изследване на тъканна проба от зачервяване на кожата (биопсия), под микроскопа могат да се видят характерните промени на криоглобулинемичния васкулит. Ако има съмнения за вътрешни органи, по-специално за бъбреците, там също може да е необходима биопсия, за да може да се оцени прецизно активността на заболяването.

Образни методи като рентгенови лъчи, компютърна томография или магнитно-резонансна томография се използват за откриване на огнища на заболявания на вътрешните органи или ставите, които не се виждат отвън.

След това лекарят поставя диагнозата от съвместното изследване на симптомите, лабораторни данни и изследване на тъканите.

Как се лекува болестта?

Ако заболяването е причинено от инфекция с хепатит С, то ще бъде лекувано (комбинирана терапия с рибавирин и интерферон).

Ако има тежки кожни реакции, възпалителната реакция може да се забави с кортикостероиди. Използват се и имуносупресори.

Ако кожата е силно засегната, причинителите на криоглобулини могат да бъдат филтрирани от кръвта с помощта на плазмафереза.

Болните участъци на кожата се третират с дезинфекциращи мехлеми и превръзки.

Каква е прогнозата?

Прогнозата на криоглобулинемичния васкулит зависи от основното заболяване и успеха на лечението му.

Бъдете информирани с бюлетина от netdoktor.at

Състояние на медицинската информация: Декември 2003 г.

Подуване:

Герд Херолд и др. ал.: Вътрешни болести, самоиздадено, 2004.
Кристин Ганли и др. ал.: Ревматология/Васкулит. Университет в Бирмингам 2004.
Кампания за изследване на артрит: Васкулит. 2003: 6047/VASC/99-4.