Краниостеноза - значението на ранната диагностика и лечение

Краниостенозите са вродени малформации, които представляват деформации на черепната кутия. Те се появяват, когато един или повече черепни конци се затворят преждевременно, преди да завърши развитието на мозъка. Краниостенозите се образуват от вътрематочния живот и най-често се забелязват при раждането, като главата на новороденото има ненормална форма.

Има сравнително редки малформации, честотата е 0,04-0,1% и те се появяват в еднаква пропорция при момичетата и момчетата. Лечението включва операция за коригиране на формата на главата и позволява нормален растеж на мозъка. Бързата диагностика и ранната операция през първата година от живота са от съществено значение. Повечето деца ще имат нормално когнитивно развитие и много добър козметичен външен вид след операцията.

Д-р Сорин Търновеану, първичен неврохирург има богат опит в диагностиката и лечението на краниостеноза при новородени и малки деца и извършва неврохирургични интервенции в Академична болница Пондерас, използване на минимално инвазивни хирургични техники, когато е посочено, или отворена хирургия.

Какво е въздействието върху черепа, когато конците се затварят преждевременно?

Неврокраниумът - частта от черепа, която обгражда и защитава мозъка - се състои от 7 плоски кости, съединени от специални стави, наречени черепни шевове. Има редица конци: между двете челни кости, между челната и теменната кост, между двете теменни кости и между теменната кост и тилната кост. Ролята на тези конци е да позволят развитието на мозъка на детето в черепната кутия и обикновено конците остават гъвкави, докато костите на черепа бъдат заварени на възраст около 2 години.

Растежът на черепната кутия се дължи на развитието на мозъка и се случва на нивото на конците, върху които костта расте перпендикулярно. Всяко ограничение на шева ще доведе до ограничаване на правилния растеж на черепа, от една страна, и компенсаторен растеж, който се проявява паралелно със засегнатия шев, от друга страна.

Следователно, признаци на краниостеноза, често наблюдавани при раждането или през първите месеци от живота са:

Черепът има необичайна форма
На нивото на съответния шев се появява висок, твърд хребет
Фонтанът изчезва или районът се чувства ненормален на допир
Главата на детето расте бавно

В зависимост от засегнатия шев главата на бебето има специфична ненормална форма:

Скефоцефалия: удължена предно-задна глава и сплескана странично
Тригоноцефалия: триъгълно чело
Предна плагиоцефалия: челото е едностранно сплескано и супраорбиталната дъга е запушена от същата страна
Задна плагиоцефалия: тилът (задната част на черепа) е сплескан
Брахицефалия: сплескана глава антеро-задна, сферична

Видове краниостеноза

В повечето случаи краниостенозата включва сливане на единичен черепен шев (проста краниостеноза), но може да бъде засегната от повече от една пукнатина (сложна краниостеноза). В редки случаи състоянието се причинява от генетична мутация (синдромна краниостеноза) или възниква при някои системни заболявания.

Има 3 вида краниостеноза:

Просто, не синдромно - при които е засегнат единичен шев
Сложна, синдромна - при които са засегнати няколко шева; са причинени от определени генетични синдроми - синдром на Crouzon, Apert, Pfeiffer, Saethre - Chotzen и др.
втори - се появяват при: мукополисаркоидоза (синдром на Хърлер, Morquio), метаболитни нарушения (рихетиоза, хипертиреоидизъм), хематологични нарушения (таласемия, полицитемия вера), лекарствени (валпроат, ретиноева киселина), неврологични (дренирана хидроцефалия, микрокрании)

Досега най-често срещаните видове краниостеноза са прости, несиндромни, изолирани.

Диагностика на краниостенози

Диагнозата се поставя по принцип след обикновен преглед на главата на детето, като лекарят наблюдава характерната форма на краниостеноза: деформации или асиметрия, забелязани в неврото и висцерокрания, както и растежа на костите в конците.

При подозрение за такова състояние детето трябва да бъде насочено към служба по детска неврохирургия.

За изясняване или завършване на диагнозата могат да бъдат полезни образни изследвания - рентгенография на черепа, ултразвук и КТ на мозъка (компютърна томография) - които показват затваряне на един или повече конци и признаци на вътречерепно налягане. Ядрено-магнитен резонанс на мозъка се препоръчва за синдромна краниостеноза, за да се открият свързани с това мозъчни малформации.

Хирургичното лечение коригира анормалната форма на черепа и предотвратява увреждане на мозъка

В случай на повечето деца с диагноза краниостеноза, лечението включва хирургическа намеса, чиято цел е:

За коригиране на необичайната форма на черепа
За намаляване или предотвратяване на натиска върху мозъка
Да се създаде пространство за развитие на мозъка
За подобряване на козметичния вид на главата на детето

Въпреки че неврологичните увреждания могат да възникнат в тежки случаи, повечето деца ще имат нормално когнитивно развитие и много добър козметичен външен вид след операцията.

Операцията се извършва от неврохирург с опит в детската неврохирургия и се състои от:

Процедури за зашиване - по принцип резекции
Процедури на нивото на черепния свод - ремоделиране
Орбитални процедури
В зависимост от възрастта, на която е поставена диагнозата, операцията може да се извърши ендоскопски или чрез отворена хирургия, като всеки вид операция има предимства и недостатъци:
Ендоскопска хирургия - е минимално инвазивна хирургична процедура, при която неврохирургът вкарва през малък разрез в скалпа на детето и черепа специална тръба с камера в края си (ендоскоп), с която той отваря засегнатия шев. Използва се при бебета на възраст до 6 месеца с проста краниостеноза (засегнат единичен шев)
Отворена хирургия - По принцип този тип операция е показан за деца над 6 месеца. Неврохирургът ще направи разрез на скалпа и черепа и ще прекрои формата и положението на костните плочи, така че мозъкът да може да продължи да се развива и да расте нормално. В сложни случаи е необходима по-отворена операция за коригиране на формата на главата на бебето.

Когато се препоръчва операция

Оптималното време за операция е през първата година от живота, тъй като костите все още са меки и сгъваеми, а мозъкът ще има достатъчно време за възстановяване на растежа. От случай на случай - в зависимост от избрания метод и резултатите от определени клинични изпитвания - препоръчителният интервал за операция е между 1 месец и 4-6 месеца или между 9-11 месеца.

Какво се случва при липса на подходящо лечение

При липса на подходящо лечение, в зависимост от броя на засегнатите конци и ефекта от повишеното вътречерепно налягане в дългосрочен план, детето ще представи:

Главоболие (главоболие)
Повръщане
Екзофталм (изпъкналост на очните ябълки извън орбитата)
Страбизъм ("кръстосани очи")
Нарушения на бинокулярното зрение
Намалена зрителна острота до загуба на зрение
Поведенчески разстройства
Намалени когнитивни функции

Следователно, за да се установи лечението възможно най-рано и да се избегнат тези важни усложнения, всеки път, когато родителят или педиатърът забележи или подозира необичайна форма на главата на детето, се препоръчва да се консултирате с лекар, специализиран в детската неврохирургия.