Краниофарингиом - наблюдател

Краниофарингиом

1. Общ преглед

Краниофарингиомът е доброкачествен и бавно нарастващ мозъчен тумор, който се среща предимно при деца и юноши.

Краниофарингиомът възниква като Малформация В областта на хипофизната жлеза (хипофизната жлеза): Тук в ембриона се образува канал (= краниофарингеален канал) преди раждането, който отново изчезва с развитието на ембриона. Клетъчните остатъци обаче могат да останат и да започнат да се размножават - резултатът е оток, обвит в твърда капсула и изпълнен с течност, в твърдите части на които могат да бъдат открити калциеви отлагания. The причина за развитието на краниофарингиомите до голяма степен е неизвестно.

С увеличаването на размера на краниофарингиома той притиска съседните структури: той може да притиска зрителните нерви, хипофизната жлеза и хипоталамуса. Следователно мозъчният тумор, макар и доброкачествен, може да причини сериозни симптоми и да намали качеството на живот на засегнатите. The основни признаци за краниофарингиома са:

главоболие
Зрителни нарушения
нарушен растеж
силно чувство на жажда
повишено отделяне на урина

В допълнение, с краниофарингиом като други симптоми Наред с други неща, се появяват сутрешно повръщане, нарушено формиране на вторични сексуални характеристики (напр. Коса), слабо функционираща щитовидна жлеза, преяждане и затлъстяване. Тъй като всички тези оплаквания не са много характерни, може да отнеме известно време, преди да може да се диагностицира краниофарингиомът. Към диагноза подходящи са образни процедури (магнитно-резонансна томография и компютърна томография).

Оптималната терапия при краниофарингиом се състои от пълно отстраняване на мозъчния тумор в една операция, без да се засягат функциите на съседните структури. Тъй като рядко е възможно да се премахне напълно мозъчният тумор, тогава може да се проведе лъчева терапия, за да се увеличат шансовете за възстановяване. Дали и кои лекарства са необходими за лечение зависи от симптомите. Често се използва хормонална заместителна терапия (напр. В случай на недостатъчно дефицит на щитовидната жлеза или растежен хормон).

2. Дефиниция на краниофарингиом

Краниофарингиом (гръцки cranion = череп, фаринкс = гърло) е доброкачествен мозъчен тумор със следните типични характеристики:

Туморът е твърд капсула обвит,
повече от времето камерна и
С течност пълнен, който съдържа холестерол;
е в твърдите части на кистата вар съхранява.
Туморът расте бавно и
форми няма дъщерни тумори (Метастази).

Краниофарингиомът расте в мозъка над така нареченото „седло на турчин“ (Sella turcica), депресия в основата на черепната кухина. Тук се намира хипофизната жлеза (хипофизната жлеза). В тази област, преди раждането (ембрионална), се развива канал, който отново изчезва, когато мозъкът узрее: черепно-фарингеалният канал (джоба на Rathke). Краниофарингиомите могат да се развият от останалите клетки на тази канална система чрез патологични израстъци. В зависимост от местоположението на каналната система, краниофарингиом обикновено расте над sella turcica или хипофизната жлеза или близо до стъблото на хипофизата.

Хипофизната жлеза е отговорна за производството на различни хормони. Те влияят, наред с други неща, върху растежа, развитието на пубертета, регулирането на теглото и течностите в тялото. Тъй като краниофарингиомът притиска съседните структури с нарастващ размер, той може да причини смущения във всички тези области. Очните нерви също се кръстосват близо до хипофизната жлеза, поради което краниофарингиомът също може да доведе до зрителни нарушения.

честота

Краниофарингиомът е мозъчен тумор, който се среща главно при деца - с най-голяма честота между 5 и 10 години: краниофарингиомите представляват до четири процента от всички детски мозъчни тумори. Краниофарингиомът може да засегне и възрастни: тук честотата му е най-голяма между 50 и 75 години. Тъй като туморът расте бавно, често причинява симптоми късно. Ето защо диагнозата на краниофарингиомите често е случайна.

3. Причини за краниофарингиом

Краниофарингиомът е доброкачествен мозъчен тумор, причината за който е малформация: краниофарингиомите възникват в областта на хипофизната жлеза от остатъци от така наречения джоб на Rathke или краниофарингеалния канал - това е канал, създаден в ембриона, който изчезва отново в по-нататъшния ход на ембрионалното развитие. Защо останалите клетки започват да се размножават, така че да се образува краниофарингиом, е неизвестно.

4. Симптоми на краниофарингиома

Краниофарингиомът е предимно доброкачествен мозъчен тумор, чиито симптоми обаче могат да бъдат тежки и да намалят качеството на живот на засегнатите. Това се дължи на факта, че мозъчният тумор притиска съседните структури с нарастващ размер.

Тъй като краниофарингиомът често расте много бавно, може да отнеме много време, докато се появят първите симптоми. The основни признаци за мозъчния тумор са:

главоболие
Зрителни нарушения
Забавен растеж
повишена жажда (полидипсия)
повишено отделяне на урина (полиурия)

Че главоболието често е преобладаващият симптом при краниофарингиома се дължи на факта, че повишено вътречерепно налягане: Ако третата мозъчна камера (вентрикула) е компресирана от мозъчния тумор, това затруднява циркулацията на мозъчната течност (= ликьор), така че вътречерепното налягане се увеличава. Като допълнителен признак на повишеното вътречерепно налягане може да се появи повръщане с краниофарингиом (особено сутрин на гладно).

Защото краниофарингиомът е такъв близо до зрителния нерв, хипофизната жлеза и хипоталамуса зрителни нарушения, дефицити на зрителното поле и хормонални дефицити се появяват като допълнителни важни симптоми. Последните се отнасят до хормона на растежа, половите хормони, които стимулират половите жлези, хормона ACTH, произвеждан в хипофизната жлеза, и хормона TSH, който стимулира щитовидната жлеза. При деца и юноши дефицитът на хормони води до значително забавяне на растежа: мозъчният тумор може да намали скоростта на растеж на засегнатите деца още на първия им рожден ден. Образуването на вторични полови белези (напр. Коса) също обикновено се нарушава от краниофарингиома.

Хормоналните неуспехи при краниофарингиома също могат да доведат до слабо функционираща надбъбречна и щитовидна жлеза. Водният баланс се нарушава от мозъчния тумор: развива се безвкусен диабет, типичните симптоми на който са големи количества урина и екстремна жажда. Засегнатите се чувстват уморени и по-малко продуктивни. Нарушената хипофизна жлеза също може да доведе до преяждане; увеличаването на теглото обаче е по-късен симптом на краниофарингиома.