Кожа - коса - нокти Ихтиоза DocMedicus Health Lexicon

Човек прави разлика наследствени (наследствени) ихтиози на придобити форми:

коса

  • Наследствените ихтиози възникват от генни мутации (генни промени, генни дефекти), които водят по различни начини до характерния външен вид на ихтиозите.
  • Придобитите ихтиози са подобни на ихтиоза нарушения на роговицата на кожата, които се появяват в хода на живота и са свързани с друго системно заболяване, напр. Б. туморни заболявания, недохранване, хиповитаминоза или могат да се отдадат на употребата на някои лекарства (виж "Етиология - патогенеза"/"Причини").

Допълнително подразделение на ихтиозите зависи от това дали са засегнати само кожата или други органи:

  • Вулгарни ихтиози (Поява: болестта не се разпознава в деня на раждането, но се развива през първите седмици или месеци от живота)
    • без допълнителни характеристики (изолирана форма на ихтиоза)
    • С други характеристики (сложна форма на ихтиоза)
  • Вродени ихтиози (вродено = вродено; поява: болестта вече се разпознава в деня на раждането или малко след това)
    • без допълнителни характеристики (изолирана форма на ихтиоза)
    • С други характеристики (сложна форма на ихтиоза)

Ихтиозните синдроми, които си струва да се споменат, са:

  • Синдром на Chanarin-Dorfman
  • Синдром на Comél-Netherton:
    • автозомно-рецесивно наследяване
    • Мутация на серинови протеазни инхибитори
    • за предпочитане засяга момичета или жени (гинекотропия)
  • KID синдром
  • Refsum синдром
  • Синдром на Sjogren Larsson
  • Трихотиодистрофия

Смята се, че съществуват поне 20 вида ихтиоза. Четирите най-често срещани форми са:

  • Ихтиоза вулгарис
    • автозомно доминиращо наследство
    • най-леката и често срещана форма (представлява 95% от всички болести на ихтиозата)
    • В повече от 50% от случаите има връзка с атопичен дерматит.
  • Х-свързана рецесивна ихтиоза вулгарис (XRI)
    • свързано с пола наследство - засяга само мъжете
    • втората най-често срещана форма
  • Ламеларна ихтиоза (Ламеларна ихтиоза конгенита)
    • автозомно-рецесивно наследяване
  • Епидермолитична ихтиоза (Булозна вродена ихтиозиформна еритродермия Brocq)
    • автозомно доминиращо наследство

Съответните форми на ихтиоза са генетично и клинично хетерогенни (противоречиви).

Съотношение между половете:
От Ихтиоза вулгарис мъжете и жените са еднакво засегнати.
От Х-свързана рецесивна ихтиоза засяга само мъжете. С тази форма жените са носители, т.е. те са носители на генетичния състав, но нямат нито една от съответните им характеристики (най-много могат да се наблюдават промени в роговицата на окото или леко лющене, особено на долната част на краката).

The Разпространение (Честота на заболяванията) Ихтиоза вулгарис лъже 1: 100 до 1: 250 .
The Разпространение на Х-свързана рецесивна ихтиоза вулгарис лъже 1: 4000 (Мъже).
The Разпространение на ламеларна ихтиоза лъже 1: 100 000 .
The Разпространение на епидермолитична ихтиоза лъже 1: 200 000 до 1: 500 000 .
The Разпространение За по-редки форми лъже 1: 300 000 .

Курс и прогноза: Степента на заболяването зависи от вида на ихтиозата. A наследствена ихтиоза не се лекува. Обикновено се появяват само леки симптоми. Ежедневното интензивно лечение може да облекчи симптомите.
В Ихтиоза вулгарис прогнозата е добра. От зряла възраст нататък симптомите могат дори да намалят. Независимо от това, ихтиозата е придружена от промени във външния вид. Сухотата и сковаността (сковаността) на кожата могат да доведат до физически увреждания. Някои (редки) форми на ихтиоза дори са свързани с намалена продължителност на живота (ихтиоза на арлекин).
Често засегнатите са ограничени от външния вид, свързан със заболяването, в личните и професионалните си области. Но болестта не е само голямо емоционално бреме за засегнатите, родителите също са изправени пред предизвикателство. Грижата за болното дете отнема много време. Не са редки случаите, когато всички замесени получават психосоциална подкрепа.

Придобити ихтиози са лечими, ако основното заболяване се лекува.

Най-често срещаните и най-важни форми на ихтиоза са разгледани по-долу.

  1. S1 насока: диагностика и лечение на ихтиози. (Регистрационен номер на AWMF: 013-043), дълга версия от юни 2021 г.