Костни саркоми
Интердисциплинарното лечение на пациенти със злокачествени тумори на костите е национален фокус на клиниката Bad Saarow.
Костни саркоми
Костните саркоми са много редки злокачествени заболявания, които възникват предимно в костите. В Германия само около 600 души са засегнати всяка година. Както правилната диагноза, така и решението за най-подходящата терапия изискват интердисциплинарно сътрудничество между лекари от няколко дисциплини, което може да бъде постигнато само в специализиран център за саркома.
предупредителен знак
Най-често костният сарком се забелязва с болка в засегнатата кост, която може да продължи за различно време, да продължи през курса и обикновено да се влоши въпреки приемането на болкоуспокояващи. Първоначално болката се появява, когато засегнатият крайник е подложен на стрес, но по-късно и когато пациентът е в покой. Местните отоци се появяват по-рядко, особено в областта на коляното, глезена и горната част на ръката. Понякога костта може да се счупи „спонтанно“ - при нормални ежедневни стресове без подходящо или достатъчно нараняване. Тези така наречени патологични фрактури са резултат от отслабването на костта, причинено от растежа на тумора. Общите симптоми, като загуба на тегло, умора или нощно изпотяване, не са толкова чести при костните саркоми, колкото при други видове рак.
Какво ще се направи за изясняване?
На първо място се препоръчва рентгеново изследване в 2 равнини. Ако се подозира злокачествен костен тумор или не може да се изключи със сигурност, се изисква ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) с контрастно вещество и, ако е необходимо, допълнителни изследвания (скелетна сцинтиграфия, компютърна томография (КТ)). Ако има подозрителни промени в костта, се извършва отстраняване на тъкан, така наречената биопсия, за да се установи диагнозата, с цел получаване на достатъчно и представителна тъкан за микрофиноскопско изследване на тъканите от патолога. Националните и международни насоки препоръчват биопсията да се извършва в специализиран център за костен сарком, за да се сведе до минимум вероятността от погрешна диагноза, ненужни закъснения или дори усложнения, които могат да повлияят отрицателно на по-нататъшното лечение.
Така се лекуват костните саркоми
Костните саркоми се извършват в специализирани центрове, като Саркома център Берлин-Бранденбург, от интердисциплинарен екип от представители на туморната ортопедия и саркома хирургия, медицинска онкология, детска онкология, хирургична онкология, лъчева терапия, гръдна и съдова хирургия, пластична хирургия, рентгенология и патология, включително психоонкология, социалната медицинска служба и физиотерапията. В туморните конференции терапевтичният план е индивидуално адаптиран към личността, засегната от всички участващи, като се вземат предвид националните и международните насоки.
Пълното хирургично отстраняване на тумора е локалната терапия на избор при всички костни саркоми и, с малки изключения, е предпоставка за заздравяване. Целта е така наречената „широка резекция“, т.е. енблокова резекция на засегнатите костни и меки тъканни области със заобикалящ слой здрава тъкан, което минимизира риска от рецидив на тумора. Костните дефекти, които възникват, обикновено се лекуват с така наречените "туморни ендопротези typo3 /", специални модулни импланти, които могат индивидуално да преодолеят отстранената кост и, ако е необходимо, съседната става на стъпки от 1 cm. При млади пациенти на някои места също се използват „методи за биологична реконструкция“, при които собствената кост на тялото се използва за преодоляване на дефекти. За сложни ситуации специалистите в нашия център имат достъп до специални импланти, като напр 3D отпечатани протези или протези, които могат да „растат“ с деца и младежи, които все още растат. С различните методи за реконструкция се внимава да се гарантира, че функцията на засегнатия крайник е запазена, доколкото е възможно.
Специални характеристики по отношение на мултимодалната терапия на отделните саркомни образувания
Костните саркоми са смесена група от злокачествени тумори, някои от които се държат по различен начин. Въпреки че гореспоменатите принципи за диагностика и терапия могат да бъдат използвани при всички пациенти, съществуват и различия в концепциите за мултимодална терапия, които се оказаха ефективни при лечението на отделните образувания в контекста на проучванията.
Остеосарком
Остеосаркомът е най-често срещаният злокачествен тумор, който се среща предимно в костта и съставлява около една трета от всички костни саркоми. Неговите клетки са в състояние да образуват незряло костно вещество, като по този начин отслабват здравите кости. По-голямата част от тези тумори са силно агресивни и се наричат "конвенционални остеосаркоми".
Конвенционалният остеосарком се проявява най-вече в областта на ставите на дългите кости на краката и ръцете, а около половината от всички тумори са разположени около колянната става. По-голямата част от пациентите са деца и юноши на възраст, а момчетата са засегнати малко по-често от момичетата.
При всеки пети пациент дъщерни тумори в белите дробове или други кости вече могат да бъдат открити по време на диагностицирането. Дори при по-голямата част от останалите пациенти туморните клетки вече циркулират в тялото по време на диагностицирането, така че е необходима системна химиотерапия както преди, така и преди операция на тумора, за да се убият тези клетки при всички пациенти. Цялата терапия продължава около 7-8 месеца, но засегнатото лице прекарва голяма част от това време вкъщи. В допълнение към химиотерапията и хирургичното лечение на първичния тумор, хирургичното отстраняване на потенциални дъщерни тумори също е предпоставка за излекуване. Около 60-70% от пациентите с локализирано заболяване и около половината от пациентите с дъщерни тумори, които могат да бъдат резецирани, ще оцелеят в дългосрочен план.
Сарком на Юинг
Саркомите на Юинг са група от силно агресивни злокачествени тумори на костите, които се характеризират с малки, сини, кръгли клетки и съставляват около 16% от всички костни саркоми. Повечето от засегнатите са деца и юноши - само една пета от всички пациенти са на възраст над 20 години. Тазът и частта в близост до тялото са най-често засегнати от бедрената кост. Момчетата са засегнати малко по-често от момичетата.
Всеки четвърти пациент има откриваеми дъщерни тумори в белите дробове, в други кости или в костния мозък по време на диагностицирането. Подобно на остеосаркомите, обаче, клетките на саркома на Юинг също се разпространяват в тялото по време на диагнозата, така че се изисква системна химиотерапия без изключение.
При лечението на сарком на Юинг се започва химиотерапия, като на всеки 3 седмици се прилагат четири лекарства в продължение на 6 така наречени цикъла. Тогава се препоръчва хирургично отстраняване на тумора при повечето пациенти и отстранената тъкан се изследва от патолога. Следоперативната химиотерапия зависи от дела на тумора, убит при предоперативна химиотерапия. Цялата продължителност на терапията може да отнеме до една година.
Саркомите на Юинг също реагират добре на лъчетерапия. Най-добрите терапевтични резултати при пациенти с тазови тумори се постигат чрез комбинация от химиотерапия, хирургия и лъчетерапия, докато при тумори на крайниците лъчевата терапия се използва в допълнение към химиотерапията и хирургията само в избрани случаи. В допълнение, лъчевата терапия за потенциално съществуващи метастази има фиксирана роля в цялостната концепция за терапия. С тази концепция за мултимодална терапия до 80% от пациентите с локализирани тумори и около 40% от пациентите с белодробни метастази могат да оцелеят в дългосрочен план.
Хондросарком
Терминът хондросаркома описва хетерогенна група злокачествени костни тумори с различни характеристики и клинични течения, които се характеризират с производството на хрущялна матрица. Тази група съставлява около 20-25% от всички костни саркоми и най-честият представител на групата е конвенционалният хондросарком.
Конвенционалният хондросарком, за разлика от остеосаркома и сарком на Юинг, е най-често срещан при възрастни и около 70% от пациентите са на възраст над 40 години. И тук мъжете са засегнати малко по-често от жените. Най-често са засегнати тазовите кости, последвани от горните части на бедрото и раменната кост.
Конвенционалните хондросаркоми могат да имат ниска, средна или висока степен на злокачествено заболяване. Въпреки че тази степен на злокачественост е най-важният фактор по отношение на вероятността за оцеляване, тя може да бъде правилно оценена само от опитни патолози в специализиран саркомен център. Повечето хондросаркоми имат ниска степен на злокачествено заболяване, от които около 85% от пациентите преживяват болестта в дългосрочен план. Туморите със средна степен на злокачествено заболяване съставляват около една трета от всички случаи и около 65% от засегнатите постигат дългосрочно оцеляване, докато силно злокачествените тумори се срещат по-рядко и около 30% от пациентите оцеляват в дългосрочен план.
Избраната терапия за конвенционалните хондросаркоми е хирургическа намеса, тъй като те не реагират добре на химиотерапия и лъчетерапия. По правило се изисква гореспоменатата обширна резекция на тумора. Изключение обаче са по-малките нискостепенни хондросаркоми на ръцете и краката, чийто растеж е ограничен в костта. Вероятността тези тумори да се разпространят е с
Хордома
Хордомите са много редки злокачествени костни тумори, които се появяват почти изключително в областта на гръбначния стълб - и след това най-вече в сакрума. Повечето пациенти са на възраст между 50 и 70 години, а мъжете са засегнати почти два пъти по-често от жените.
Въпреки че тези тумори растат бавно, години след диагностицирането и първоначалното лечение те могат да образуват дъщерни тумори в белите дробове, черния дроб и други кости при около 30% от пациентите. Най-често това се случва след развитие на локален рецидив, при който туморът се е върнал на първоначалното си място.
Препоръчителната терапия за сакрални тумори зависи до голяма степен от местоположението на тумора. При тумори под или на нивото на 3-то сакрално гръбначно тяло се препоръчва широка туморна резекция, последвана от следоперативна лъчетерапия, ако е необходимо. В случай на тумори, които са по-силно локализирани, хирургичната терапия е свързана със значително влошаване на качеството на живот, така че често се препоръчва само лъчетерапия с високи дози. Понастоящем прилагането на лекарствени терапии е запазено за пациенти с метастази.
Редки костни саркоми
Други, по-редки костни саркоми включват адамантиномът, недиференцираният плеоморфен сарком на костта и лейомиосаркомът на костта. Избраната терапия се определя индивидуално за всеки пациент съгласно принципите, изброени по-горе в контекста на интердисциплинарни туморни конференции.
Какво идва след лечението?
След приключване на цялата терапия, повечето пациенти се нуждаят от стационарна рехабилитация, за да подобрят функционалния резултат, последвано от редовно извънболнично физиотерапевтично лечение. След изписването нашите пациенти получават физиотерапевтичен план, адаптиран към индивидуалните нужди и обстоятелства на всеки засегнат човек.
Това е последвано от редовни амбулаторни контролни прегледи тип3/с цел диагностициране и лечение на възможен локален или системен рецидив на тумора (който може да възникне въпреки оптималната терапия) на ранен етап. Освен това се оценява функционалният резултат и всички въпроси относно ежедневните дейности се обсъждат с пациента .
Ние сме тук за вас
Прив.-Доз. Д-р мед. Димостенис Андреу
Началник отделение по туморна ортопедия и саркомна хирургия - Клиника по травматология и ортопедия