Кости - Съединения на сухожилията - Мускули Грануломатоза на съединителната тъкан с полиангиит (GPA) DocMedicus

Грануломатозата с полиангиит принадлежи към групата на ANCA-асоцииран васкулит (AAV). ANCA означава аnti-неутрофили ° Ситоплазмен А.ntibodies. ANCA-асоциираните васкулитиди са системни заболявания, което означава, че те могат да засегнат почти всяка система от органи. В контекста на грануломатоза с полиангиит, засягането на бъбреците като гломерулонефрит (възпаление на гломерулите (бъбречните корпускули)) или микроаневризми (издутини в съдовата стена на капилярите) е налице в около 80% от случаите.

кости

Съотношение между половете: Мъжете и жените са еднакво засегнати.

Честотен пик: Грануломатоза с полиангиит може да се появи на всяка възраст.

The Разпространение (Честота на заболяванията) на грануломатоза с полиангиит е около 5 болести на 100 000 души.

The Случайност (Честота на новите случаи) на грануломатоза с полиангиит е около 0,9 болести на 100 000 жители годишно.

Курс и прогноза: Използването на имуносупресивна терапия значително подобри продължителността на живота на засегнатите през последните години.
Рецидивите са чести, така че пациентите трябва да се наблюдават внимателно. Рисковите фактори за рецидив включват: а. PR3-ANCA, които водят до удвояване на честотата на рецидиви, ранен край на терапията с глюкокортикоиди и по-ниска обща доза/продължителност на терапията на циклофосфамид. Пациентите с добра бъбречна функция също са по-склонни към рецидиви. Инфекциите могат да предизвикат рецидиви (рецидив на заболяването). Бактерията Staphylococcus aureus увеличава честотата на рецидиви в УНГ зоната.

The 5-годишна степен на оцеляване се крие в грануломатоза с полиангиит без адекватна терапия след няколко месеца (85%. Ако в хода на заболяването възникне увреждане на органи (особено увреждане на бъбреците), прогнозата се влошава. Същото важи и за инфекциите, които могат да се развият по-лесно с имуносупресивна терапия.

  1. Schirmer JH, Aries P, De Groot K et al.: S1 насоки за диагностика и лечение на ANCA-свързани васкулитиди. Z Rheumatol декември 2017 г., том 76, добавка 3, стр. 77-104