Комплекс на миастения гравис
Патологичната мускулна умора е често срещан симптом на всички форми на полимиозит, но при редица пациенти комбинация от изразени мускулни нарушения от полимиозитен характер с несъмнени клинични и електрофизиологични признаци, показващи участието на синаптични структури в процеса, което е подобно в природата на патологичния процес, наблюдаван при миастения гравис, е наблюдаван.
Още в края на XIX век Е. Вагнер (1863, 1887) описва комбинацията от клиниката на полимиозит и миастенична слабост. Е. Кристенсен и Н. Левинсън (1950) наблюдават пациент с птоза, офталмопареза, слабост на дъвкателните мускули и мускулите на крайниците, наличие на отчетлива мускулна атрофия и хистологична картина на миозит. Прилагането на прозерин на пациента е причинило добра компенсация за двигателния дефект.
J. Walton и R. Adams (1958) наблюдават отчетлив ефект на антихолинестеразните лекарства при 2 от големия брой пациенти с полимиозит, изследвани от тях. М. Bonduelle и сътр. (1955) изолират псевдомиастеничната форма на хроничен полимиозит.
При наличието на тази комбинация става изключително трудно да се разработят критерии за приписване на пациенти на миастения гравис или полимиозит.
Изследвания, насочени към откриване на различия в нервно-мускулните нарушения на предаването при тези варианти на синаптични разстройства, не дават положителни резултати, което доведе до предположението, че комплексът миастения гравис - полимиозит е комбинация от две заболявания, които имат независима патогенеза и възникват много често поради фактът, че и двете са свързани с нарушението на имунната система на организма и патологията на тимусната жлеза [Gekht BM et al., 1974].
С натрупването на данни и широкото използване на биопсични и EMG методи за изследване, критериите за диагностика на полимиозит бяха формулирани по следния начин: диагнозата на полимиозит може да бъде поставена при наличие на типична клинична картина, характерни промени в ЕМГ (PD DE и спонтанна активност на мускулните влакна с иглено олово) и възпалителни промени и некроза, открити при изследването на мускулни биопсии.
Прилагането на тези критерии позволи да се потвърди честата комбинация от миастения гравис и полимиозит. Сред 2000 пациенти с миастения гравис комплексът от миастения гравис - полимиозит е открит от нас през 36 г., което дава възможност да се анализират особеностите на клиничната картина, хода и ефективността на различните форми на лечение при тези пациенти.
На първо място, комплексът на миастения гравис - полимиозит се наблюдава по-често при мъже на средна възраст (сред 36 пациенти имаше 28 мъже и 8 жени; под 40 години имаше 3 души, от 40 до 50 години - 26, над 50 години - 9). Началото на заболяването може да бъде остро, но по-често има бавно развитие на процеса.
Като правило преобладава дисфункцията на мускулите на проксималните части на багажника и крайниците. Мускулната хипотрофия настъпва рано, сухожилните рефлекси намаляват, но при повечето пациенти те са причинени дори при тежка мускулна дисфункция. Много от тях са имали дисфункции на булбарна (15 пациенти) или имитиращи (25 пациенти) мускули. Окуломоторните нарушения обаче са много редки: 3 пациенти са имали птоза и 5 са имали двойно виждане.