Кобаламин - Функция и болести

Кобаламини представляват химични съединения, които принадлежат към групата на витамин В12. Те се срещат във всички организми. Те се синтезират само от бактерии.

Съдържание

Какво представляват кобаламините?

Кобаламините са група химични съединения със същата основна структура, които принадлежат към комплекса витамин В12. Това е сложно съединение с кобалт като централен атом. Те се считат за единствените известни природни вещества, съдържащи кобалт.

Кобалтовият атом е заобиколен от общо шест лиганда. Четири лиганда представляват азотен атом на равнинна коренова пръстенна система.Петният азотен атом принадлежи на 5,6-диметилбензимидазолов пръстен, който е свързан с кориновия пръстен по нуклеотиден начин. Шести лиганд е много лесно свързан и взаимозаменяем. Само този взаимозаменяем лиганд характеризира конкретното присъстващо съединение. Действителният витамин В12 съдържа циано остатък като шести лиганд и съответно се нарича цианокобаламин.

Други важни кобаламини включват аквакобаламин (витамин B12a), хидроксикобаламин (витамин B12b), нитритокобаламин (витамин B12c), метилкобаламин (метил-B12, MeCbl) и като изключително важен коензим аденозилкобаламин (коензим B12). Всички тези съединения също представляват форми за съхранение на витамин В12. Цианокобалминът е единственият витамин В12, който може да се използва в медицината. Веднага се превръща в коензим В12 в организма.

Всички форми за съхранение на активната съставка се абсорбират чрез храната. Витамин В12, синтезиран от бактерии в дебелото черво, не може да се използва от хората, тъй като абсорбцията на кобаламин се осъществява в тънките черва.

Функция, ефект и задачи

Ензимът N5-метил-тетрахидрофолат-хомоцистеин-S-метилтрансфераза (метионин синтаза) функционира като донор на метилова група с помощта на коензим В12. Метионин синтазата реактивира носителя на метилова група S-аденозилметионин (SAM) и реметилира хомоцистеина до метионин. Ако има дефицит или недостатъчност на витамин В12, хомоцистеинът се натрупва в кръвта. Повишените концентрации на хомоцистеин представляват рисков фактор за артериосклероза.Освен това ензимът N5-метил-THF също се натрупва и по този начин осигурява вторичен дефицит на THF (тетрахидрофолиева киселина).

THF поддържа структурата на пуриновите основи аденин и гуанин, както и на пиримидиновата основа тимин. Азотните основи участват в изграждането на нуклеиновите киселини ДНК и РНК. Ако THF липсва, синтезът на нуклеинова киселина се нарушава. Втората функция на витамин В12 е да поддържа ензима метилмалонил-КоА мутаза. Мутазата на метилмалонил-КоА разгражда нечетни мастни киселини с образуването на пропионил-КоА. След това пропионил-КоА се въвежда в цикъла на лимонената киселина. Един метаболит в този процес е метилмалонил-КоА. Ако липсва витамин В12, се натрупва метилмалонил-КоА, което след това може да доведе до неврологични симптоми.

Образование, поява, свойства и оптимални стойности

Кобаламините не могат да се произвеждат в растителен, животински или човешки метаболизъм. Само няколко бактерии са в състояние да синтезират тази активна съставка. Това включва и чревни бактерии на човека.

Тъй като синтезът на кобаламин се осъществява в дебелото черво при хората, но витамин В12 се абсорбира в тънките черва с помощта на вътрешния фактор, образуваният в червата кобаламин не може да се използва. Хората са зависими от приема си от храната. В същото време има биохимичен процес, който позволява многократно транспортиране на витамин В12 обратно в тънките черва с помощта на жлъчни киселини, където той се реабсорбира. Това означава, че след като резервоарът в черния дроб се напълни, той ще продължи няколко години, дори и да няма запас от витамин В12. Черният дроб може да съхранява 2000 до 5000 микрограма кобаламин.

Минималната дневна нужда за възрастни е около 3 микрограма. Потребността от деца е по-малка и се увеличава с времето. Бременните и кърмещите жени имат по-голямо изискване, което е 3,5 до 4 микрограма на ден. След 450 до 750 дни се изразходва половината от съществуващия кобаламин. Важни източници на кобаламин са черният дроб и вътрешностите на различни селскостопански животни, херинга, говеждо месо, сирене, пилешки яйца и риба тон. Витамин В12 почти липсва в растителните храни. В случай на вегетариански начин на живот се изискват допълнителни добавки.

Можете да намерите лекарствата си тук

Болести и разстройства

Дефицит може да възникне от една страна от чисто вегетарианска диета, а от друга страна от загубата на вътрешния фактор. Вътрешният фактор е гликопротеин, който свързва кобаламин в тънките черва и по този начин го пренасочва към употреба. Този протеин се произвежда в париеталните клетки на стомаха. При стомашни заболявания с отказ на париеталните клетки вече не може да се образува вътрешен фактор. Вече не е възможно да използвате отново съществуващия кобаламин. Липсата на витамин В12 инхибира метилирането на хомоцистеин до метионин.

Нивото на хомоцистеин в кръвта се увеличава и рискът от артериосклероза се увеличава. В същото време се натрупва N5-метил-тетрахидрофолат ((N5-метил-THF). THF е дефицитен. В резултат синтезът на нуклеинова киселина вече не функционира правилно. Процесите с висока нуклеинова киселина като образуването на кръв се инхибират. Броят на кръвните клетки намалява, като останалите еритроцити се увеличават по размер, тъй като се пълнят с хемоглобин.

Резултатът е това, което е известно като пернициозна (злокачествена) анемия, която не се причинява от дефицит на желязо. Може да се лекува с фолиева киселина. Дефицитът на кобаламин обаче продължава и все още причинява неврологични оплаквания като фуникуларна миелоза или полиневропатии чрез разрушаване на метилмалонил-КоА мутазата поради натрупването на метилмалонова киселина в плазмата.

подувам

Gressner, A. M., Arndt, T.: Lexicon of Medical Laboratory Diagnostics. Springer Verlag, Берлин 2007
Kohse, K. P., Dörner, K.: Джобен учебник по клинична химия и хематология. Тием, Щутгарт 2019
Löffler, G.: Основни познания по биохимия. Спрингер, Берлин 2008

Може да се интересувате и от

В MedLexi.de не само публикуваме за здраве, медицина и уелнес, но също така сме ентусиазирани от текущите медицински изследвания и медицински технологии. Ние с удоволствие изследваме всички теми, свързани с благосъстоянието на човека и неговото здраве и обясняваме сложни медицински проблеми с високи журналистически стандарти за широката публика.

Медицинските експертни познания за нашите предметни области ни помагат да подготвим разбираеми знания за вашето здраве. Ние разследваме проблемите с любопитство, проверяваме ги въз основа на текущата изследователска ситуация и също така разглеждаме ежедневната медицинска практика. Виждаме себе си като посредници на знанието между лекар и пациент.