Коагулопатия

А. Коагулопатии с тенденция към кървене (минус коагулопатии)

I. вродени

срещу синдром на Вилебранд

Комплекс на фактор VIII (vWF, рядко фактор IX)

Хипо- u. Диспротромбинемия

Стюарт - болест на Prower

Болест на Розентал (дефицит на PTA)

Фактор XIII (фибринов стабилизиращ фактор)

Фибриноген (фактор I)

II. Придобити

Задействане/причина

Антикоагуланти, холестаза, антибиотици, резекция на червата

Нарушения на протеиновия синтез

Аспарагиназа, винкристин + глюкокортикоиди, тежко чернодробно заболяване

Сепсис, остра миелоидна левкемия, метастатични тумори, циторедукция, разпадане на чернодробните клетки, шок, множествена травма, масово кръвопреливане

Автоимунни заболявания (особено лупус еритематозус дисеминатус, васкулит), лимфоми, моноклонални гамопатии, след раждането

метастатични тумори, операция на белите дробове или простатата, тер. Тромболиза

Б. Коагулопатии със склонност към тромбоза (тромбофилия, тромбофилна диатеза = плюс коагулопатии)

I. Намаляване на инхибиторите на коагулацията

Задействане/причина

наследствена автозомна доминанта; придобити: чернодробно заболяване, терапия с аспарагиназа, бременност, контрацептиви, нефротичен синдром, ентеропатия, DIG, остро тромботично събитие, следоперативна, дългосрочна терапия с хепарин

наследствена автозомна доминанта; придобити: чернодробни заболявания, орална антикоагулация, DIG

устойчивост на активиран протеин С (aPC) (на фактор V)

наследствена автозомна доминанта; също придобити?

наследствена автозомна доминанта; придобити: чернодробни заболявания, орална антикоагулация, бременност, терапия с аспарагиназа, нефротичен синдром

Дефицит на хепарин кофактор II (много рядко)

II. Увеличение на антикоагулантните дейности

Задействане/причина

Активиране на съсирването на кръвта

периоперативно увличане на тромбопластин, новообразувания; Хиперкоагулабилност след цитостатична терапия, хемолиза, консумация на коагулопатия, фибриноген и Повишаване на фактор VIII

хронични миелопролиферативни заболявания, бронхиална неоплазма, улцерозен колит, регионален ентерит

наследствена автозомна доминанта; придобити при чернодробни заболявания

Автоимунни заболявания (не е установена връзка с тромбофилия)

III. Нарушения на системата за фибринолиза

Задействане/причина

намалено освобождаване на тъканния активатор на плазминоген (t-PA)

повишен инхибитор на активатора на плазминоген (PAI)

Коагулопатии: според DGIM: рационална диагностика u. Терапия във вътрешните болести. [101]