Клинична пропедевтика в хепатологията
Съдове на чернодробния портал V. portae (портална вена): венозна, богата на хранителни вещества кръв от стомаха, червата и далака A. hepatica propria: богата на кислород кръв Ductus hepaticus communis: пренася жлъчка от чернодробните лимфни съдове
Микроскопска структура на черния дроб
Остър хепатит Възпаление на чернодробния паренхим от хепатотропни вируси 6 патогена: Хепатит A, B, C, D, E, G вирус Придружаващ хепатит при: EBV, херпес, CMV, жълта треска, паротит
Остър хепатит Хепатит А Патоген: Хепатит А вирус, РНК вирус, глобален ВК; Екскреция чрез изпражнения Предаване: фекално-орално (питейна вода, храна, инфекция с цитонамазка) Антитела: анти-HAV-IgM, анти-HAV-IgG прогноза: предимно лек, рядко фулминантен хепатит, никога хроничен
Остър хепатит Хепатит А
Остър хепатит Хепатит В патоген: вирус на хепатит В, ДНК вирус, глобално предаване на ВК: парентерални (кръвни) перинатални сексуални антигени, антитела: HBs-Ag, HBc-Ag, HBe-Ag, анти-HBs, анти-HBe, анти- HBc, HBV-ДНК прогноза: преход в хронична форма в 5-10%
Остър хепатит хепатит В
Остър хепатит Хепатит С патоген: вирус на хепатит С, РНК вирус, глобално предаване на ВК: парентерално (кръв) рядко орални антигени, антитела: анти-HCV-IgM, анти-HCV-IgG прогноза: остра форма, често без симптоми, преход в хронична форма в 70-80%
Остър хепатит Хепатит D патоген: Хепатит D вирус, известен също като делта агент, РНК вирус, заразен само във връзка с HBV (HBs), VK в средиземноморската зона Предаване: парентерални сексуални антигени, антитела: анти-HDV-IgM, анти-HDV -IgG Едновременна инфекция с HBV и HDV, особено тежки заболявания
Остър хепатит Хепатит Е Патоген: вирус на хепатит Е, РНК вирус, Великобритания в Южна Америка, предаване: фекално-орални антигени, антитела: анти-HEV-IgM, анти-HEV-IgG прогноза: добра прогноза, рядко фулминантна; Изключение: при бременност до 80% фулминантни форми
Остър хепатит Хепатит G Патоген: Хепатит G вирус, РНК вирус, Великобритания в Южна Америка, Средиземно море Предаване: парентерални антигени, антитела: анти-HGV-IgM, анти-HGV-IgG прогноза: чест преход в хронична форма Клиничното значение все още не е изяснено напълно!
Патофизиология на острия хепатит: Вирусите достигат до хепатоцитите чрез кръвния поток Размножаване в хепатоцитите Възпалителните процеси в чернодробните клетки водят до увреждане, а не вирусът сам по себе си Клиника: 1. Продромален стадий: Гадене, загуба на апетит, ММА, диария, треска, болки в ставите 2. Иктеричен стадий: склерична язва, увеличен черен дроб, сърбеж 3-ти постстиктен етап: черният дроб и далакът все още са увеличени, абнормните чернодробни стойности намаляват
Диагностика на остър хепатит: Клиника, анамнеза Лабораторни промени: трансаминази (GOT, GPT), гама-gt билирубин Серология: прогресия на антитела Сонография Биопсия на черния дроб: рядко се налага; типични хистологични промени специални форми: аниктеричен хепатит холестатичен хепатит фулминантни хепатити: HAV, HEV
Терапия на остър хепатит: Общи мерки: почивка в леглото Диета: Без алкохол (поне 6 месеца!) Лека храна Избягване на мазни, метеоризни ястия Фармакотерапия: Антихистамини за силен сърбеж, заместване на течности и електролити при силно повръщане
Профилактика на остър хепатит: Внимателни хигиенни мерки Възможна е активна имунизация срещу HAV и HBV В случай на незащитен контакт или когато е необходима бърза защита: пасивна имунизация Рискови групи: Медицински персонал, служители в детски градини, домове за инвалиди, домове за стари хора, пациенти на диализа, туристи
Хроничен хепатит Хронично увреждане на черния дроб поради различни вредни причини: вирусен хепатит B, D и C автоимунен хепатит алкохол, лекарства криптогени, хроничен хепатит
Клиника за хроничен хепатит: Нехарактерни симптоми ММА черен дроб често се увеличава Напреднал стадий: цироза на черния дроб Усложнения: цироза на черния дроб, хепатоцелуларен карцином
Диагноза на хроничен хепатит: серология на анамнезата: хепатит B, C, D, CMV, EBV, HSV auto-AK: антинуклеарни АК трансаминази (GOT, GPT) чернодробна пункция хистотерапия: забрана на алкохол Вирусен хепатит: алфа-интерферон автоимунен хепатит: имуносупресивна терапия с кортизон и азатиоприн Im напреднал етап: LTX
Чернодробна цироза = цироза хепатис краен стадий на прогресиращи, хронични чернодробни заболявания, които водят до фиброзно ремоделиране и пълно разрушаване на структурата на органите DD: чернодробна фиброза: ранен стадий: начало на реконструкция на съединителната тъкан с лобуларна структура все още запазени причини: алкохолен постхепатитен по-рядко: автоимунен хепатит, хемохроматит, хемохроматит Сърдечна недостатъчност (сърдечна цироза)
Чернодробна цироза Патофизиология: Хронично възпаление Активиране на медиатора Активиране на фиброза увеличаване на проникването на съединителната тъкан Некроза Разрушаване на структурата на органи Нерегулиран растеж на хепатоцити (регенерирани възли) Цироза със загуба на функцията на органите Последици от чернодробна недостатъчност: Портална хипертония със съпътстващи циркулаторни функции Липса на синтетична ефективност Липса на детоксикация
Клиника по чернодробна цироза: Неспецифични общи симптоми Инспекция: слаба, асцит, кожа сиво-жълтеникава, паякови невуси, палмарна и плантарна еритема, лаков език, загуба на косми по тялото Палпация и Соно: уголемен черен дроб, втвърден, неравен Финален етап: Кома хепатикум Важни лабораторни изследвания: - GOT/GPT, гама-gt - коагулационни фактори, албумин, CHE - билирубин, амоняк
Терапия: Чернодробна цироза Не е известна причинно-следствена медикаментозна терапия Лечебна: LTX Диета: Ограничаване на протеините Слабителни мерки Абсолютна забрана на алкохола Лечение на усложнения
Портална хипертония Усложнения на чернодробната цироза: 1. Портална хипертония и варикоза на хранопровода 2. Асцит 3. Чернодробна енцефалопатия 4. Хепатоцелуларен карцином
Портална хипертония Езофагеална и фундална варици Причина: Ремоделирането на черния дроб води до свиване на кръвния поток, като по този начин възпрепятства кръвообращението с обратно налягане пред черния дроб. Кръвта търси байпаси Езофагеални и фундикови варици Опасност от животозастрашаващо кървене, което е трудно да се спре.
Портална хипертония Езофагеална и фундална варици Терапия на кървенето: - опит за ендоскопска инжекция - компресия чрез сонда с балон: Sengstaken-Blakemore; Linton-Nachlas - Прилагане на еритроцитни концентрати и заместване на обема - Контрол на кръвообращението, мониторинг - Приложение на вазопресин - В случай на повтарящо се кървене, вероятно СЪВЕТИ (трансгугуларен вътрехепатален портосистемен шънт)
Асцит = асцитна портална хипертония Причина: порталната хипертония причинява повишаване на хидростатичното налягане във венозната област на коремната кухина, изстисквайки от течните кръвни съставки, благоприятно от намаленото съдържание на албумин (= ниско онкотично налягане) натрупване на течност в перитонеалната кухина Терапия: - асцитна пункция - диуретици: спиронолактон, ограничение на козината
Чернодробна енцефалопатия = органичен мозъчен синдром в контекста на чернодробна недостатъчност с неврологични, психиатрични и вътрешни симптоми ДД: кома на чернодробна недостатъчност - кома на черния дроб дезинтеграция Причини: - натрупване на токсични метаболити поради липса на детоксикационна функция на черния дроб (амоняк) - недостатъчно разграждане на невротрансмитерите - формиране на токсични невротрансмитери, промени в невротрансмитерите
Чернодробна енцефалопатия Задействания за кома с чернодробна дисфункция: - Прогресия на заболяването - Инфекции - Повишена протеинова атака (напр. GI кървене) - Създаване на СЪВЕТИ - Диуретици, успокоителни Тригери за чернодробна дегенеративна кома: - Остър, фулминантен хепатит - Отравяне с абисинеални гъби - Парацетамол
Клиника по чернодробна енцефалопатия: - сънливост, дезориентация - размита реч и некоординирана - изчезване на рефлексите - дълбоко дишане - кома хепатикум терапия: спазване на жизнени показатели намален прием на протеини богата на въглехидрати диета инхибиране на абсорбцията на протеини от червата: приложение на лактулоза, клизми, антибиотици
Алкохолно увреждане на черния дроб 1. Алкохолно-индуциран мастен черен дроб: - = стеатоза хепатис - Хисто: натрупване на мазнини - усещане за натиск, болка в дясната ОБ - Соно: повишена плътност на ехото - обратимо при въздържане от алкохол 2. Алкохолен хепатит: - Хисто: натрупване на мазнини, левкоцитна инфилтрация, некроза - с продължителна консумация на алкохол, преход към фиброза и накрая цироза - често субективно малко оплаквания - риск от внезапна остра чернодробна недостатъчност
Алкохолно увреждане на черния дроб 3. Алкохолно-индуцирана чернодробна цироза: - Първоначално често без симптоми - Усложнения на чернодробната цироза - Вече не обратима Прагова доза за развитие на алкохолно чернодробно заболяване: Мъже: около 60 g алкохол на ден Жени: около 30 g алкохол на ден
Автоимунни заболявания на черния дроб 1. Първична билиарна цироза, краен стадий на хроничен негноен деструктивен холангит Причина: Автоимунологично заболяване на черния дроб, което е насочено срещу епитела на жлъчните пътища Това води до затваряне на интрахепаталните жлъчни пътища с чернодробна цироза в краен стадий: - Нехарактерна чернодробна болка - сърбеж - уголемена чернодробна болка - сърбеж 10 пъти по-вероятно да бъдат засегнати
Автоимунни заболявания на черния дроб 1. Първична билиарна цироза Диагностика: - Антимитохондриална АК - Повишена АР, повишен билирубин - ERC - Хисто: 4 етапа Терапия: - Прилагане на жлъчна киселина (Ursofalk) - Витамин заместване i.m. - Финален етап: LTX
Автоимунни заболявания на черния дроб 2. Първичен склерозиращ холангит Възпаление и фиброза на интра- и екстрахепаталния жлъчен тракт Причина: Автоимунна болест Клиника: - Холестаза с жълтеница и сърбеж - Често придружена от улцерозен колит - Краен стадий на чернодробна цироза
Диагностика: - ANCA - Сонография - ERCP - Cholangio-MR Клинична пропедевтика Автоимунни заболявания на черния дроб 2. Първична склерозираща холангитна терапия: - Ursodeoxycholic acid - Витамини A, D, E, K - Стентове в жлъчните пътища - Краен стадий LTX
Автоимунни заболявания на черния дроб Вижте хроничен хепатит 3. Автоимунен хепатит Фактори, които говорят за наличието на автоимунен хепатит: Отрицателни вирусни маркери Няма животозастрашаващи лекарства Няма консумация на алкохол Авто-АК положителен женски пол Терапия: - кортизон - азатиоприн
Хепатоцелуларен карцином Злокачествена дегенерация на хепатоцитите Етиология: Обикновено възниква от чернодробна цироза Злоупотреба с алкохол HBV, HVC Клиника за злоупотреба с анаболи: - пълзящо развитие - предимно в циротичния черен дроб
Диагноза на хепатоцелуларен карцином: Повишен алфа1-фетопротеин като туморен маркер Сонография CT MR терапия: - Чернодробна резекция - LTX - Емболизация на тумора
Холангиоцелуларен карцином Злокачествен тумор, който произхожда от епитела на жлъчните пътища. PSC диагностиката обикновено се извършва на пода: ERCP сонография Холангиоскопия CT, MR терапия: ако е възможно резекция, в противен случай вмъкване на стент, ендоскопска палиативна редукция на тумора
злокачествени метастази други чернодробни тумори доброкачествен чернодробен аденом фокална нодуларна хиперплазия (FNH) хемангиом чернодробни кисти също: абсцес на черния дроб ехинококови кисти
Нормално ултразвуково изображение на черния дроб: Обяснение на структурите, показани на фигурата по-горе: 1. Десен лоб на черния дроб; 2. диафрагма; 3. гръбначен стълб; 4. Долна куха вена; 5. Чернодробна вена
MARS Молекулярни адсорбенти Рециркулираща система www.teraklin.de
MARS показания за MARS чернодробна терапия MARS е ефективно лекарство за повечето животозастрашаващи видове чернодробна недостатъчност. Разграничаваме възможните индикации на: Остра декомпенсация, хронична чернодробна недостатъчност, фулминант, първично функционално разстройство на трансплантацията Следоперативно За разлика от хемодиализата, MARS не е дългосрочна терапия. Вашите силни страни се крият в овладяването на критични ситуации само с няколко стъпки на лечение. Клиничните изпитвания са показали своята ефективност и - в зависимост от показанията - са били необходими средно 5, 2 лечения
Жлъчен мехур и жлъчни пътища
Жлъчен мехур и жлъчни пътища
Холецистолитиаза Холедохолитиаза Клинична пропедевтика Болест на камъни в жлъчката Много често в западните индустриализирани страни Жените по-често от мъжете v. а. Холестеролни камъни Етиология: - Женски пол - Бременност - Диета с високо съдържание на мазнини, наднормено тегло - Правило 5-F: женски, справедлив, дебел, четиридесет, плодов
Клиника за жлъчнокаменна болест: Често случайно откриване на натиск и болка при повторно OB Метеоризъм Непоносимост към мазнини Жлъчка на жлъчните колики при блокиране на жлъчните пътища Диагноза: - Сонография - ERCP - Лаборатория: AP, били, жлъчни киселини
Терапия: без симптоми: изчакайте холецистектомия литотрипсия жлъчнокаменна болест
Клиника за остър холецистит: - болка като при жлъчни колики - треска - втрисане Терапия: - холецистектомия - антибиотици - въздържане от храна
Клиника за хроничен холецистит: - Подобна на остра, но по-малко тежка - Обикновено след няколко остри пристъпа Терапия: - Холецистектомия Възможен риск от карцином на жлъчния мехур
Холангит Бактериално възпаление на интра- или екстрахепаталния жлъчен тракт Причина: Предимно чрез запушване на дренажа в жлъчните пътища Клиника: Подобно на холецистит Диагностика: - Sono - ERC терапия: екстракция на папилотомия и камъни, стент, антибиоза, въздържание от храна
Клиника на карцинома на жлъчния мехур и жлъчните пътища: - Нехарактерни ранни симптоми - Късно: жълтеница, болка в дясната ОВ, загуба на апетит Диагностика: - ERCP - PTC (перкутанна трансхепатална холангиография) - Холангиоскопия - Sono, CT, MR терапия: - OP: рядко лечебно възможно - Стентове
Диагностика на заболявания на черния дроб и жлъчните пътища Сонография: структура на органи, маси, абсцеси, кисти, камъни в жлъчката, уголемявания и свивания на жлъчните пътища CT, MR: обемисти процеси, разширяване на размера, търсене на метастази, камъни в жлъчката, уголемяване и стесняване на жлъчните пътища
Диагностика на заболявания на черния дроб и жлъчните пътища ERCP/ERC: = ендоскопска ретроградна холангия (панкреатико) графика; Камъни в жлъчката, разширяване и стесняване на жлъчните пътища; терапевтични интервенции Холангиоскопия: патологични промени в стените, PTC на бебешки ендоскоп: = перкутанна трансхепатална холангиография