Какво трябва да се има предвид в случай на фенилкетонурия (PKU)
Фенилкетонурията е нарушение на метаболизма на аминокиселините. Ако човек страда от фенилкетонурия, аминокиселината фенилаланин не може да се превърне в аминокиселината тирозин поради липса или значително намалена активност на ензим.
Диетични правила за фенилкетонурия
Препоръчва се диета с ниско съдържание на фенилаланин за възможно най-дълго време. Това обаче не винаги е лесно, тъй като аминокиселината се съдържа в около 5% от всички растителни и животински протеини. Храните с ниско съдържание на протеини като нишесте от пшеница, ориз и царевица, растителни масла, маргарин без млечни продукти, захар, плодови сокове, мед и др. Формират основата на диетата с фенилкетонурия. Не се допускат храни, включително месо и колбаси, мляко и млечни продукти, яйца и бобови растения.
Фенилкетонурия и аспартам
Хората с фенилкетонурия също нямат право да консумират аспартам, който се състои от аминокиселините аспарагинова киселина и фенилаланин. Следователно продуктите и настолните подсладители, които съдържат аспартам, трябва също да имат етикет „съдържа източник на фенилаланин“ или „с фенилаланин“ на етикета.
Поради ограничения избор на храна, пациентите трябва също така да гарантират, че получават достатъчно други важни хранителни вещества. Например, пациентите с фенилкетонурия често имат дефицит на желязо, тъй като трябва да избягват животински храни като месо и колбаси.