Какво представляват нарушенията на кървенето

Нарушенията на кръвосъсирването включват различни вродени и придобити заболявания, при които кръвосъсирването е твърде силно или твърде слабо.

При намалено съсирване на кръвта дори малки рани могат да доведат до обилно кървене, докато прекалено силното съсирване на кръвта прави кръвта по-плътна и по-податлива на слепване, т.е. Докато естествената физиологична коагулация на кръвта гарантира, че кървенето, например в резултат на вътрешни и външни наранявания, спира възможно най-бързо, фибринолизата прави точно обратното. Той предизвиква нежелани съсиреци в кръвта (тромби), които могат да имат животозастрашаващи последици, като инсулт или белодробна емболия.

Какво представляват нарушенията на кървенето?

В случай на нарушения на съсирването на кръвта, естественото съсирване на кръвта е или твърде силно, или твърде слабо; медицински, тези крайни минус и плюс коагулопатии се наричат. Докато коагулацията на кръвта е твърде слаба или липсва при минус коагулопатия - ключова дума за повишена склонност към кървене - тя е твърде изразена при плюс коагулопатии. Кръвта се съсирва по-рано и по-бързо, отколкото при здрави хора. Освен това се прави разлика между вродени и придобити нарушения на кръвосъсирването на кръвта.

Вродените нарушения на съсирването на кръвта с намалено съсирване на кръвта (минус коагулопатия) обикновено се дължат на дефицит или липса на един или повече фактори на кръвосъсирването. Най-известните заболявания са "хемофилия" (хемофилия А и В) и синдромът на Фон Вилебранд-Юргенс. Като цяло те съставляват над 95 процента от всички нарушения на съсирването на кръвта, които са свързани с намалено съсирване на кръвта. В допълнение, други редки заболявания като синдром на Hagemann или синдром на Melkersson-Rosenthal са възможни причини. Останалите пет процента се разпределят между други, много редки заболявания като хипотромбинемия, синдром на Мелкерсон-Розентал или синдром на Хагеман. Освен това придобити фактори в нарушенията на кръвосъсирването също могат да бъдат сред причините. Най-честите задействания включват липса на коагулационни фактори и нарушения на имунната система, зависими от витамин К. Недостигът на витамин К може да бъде предизвикан от употребата на някои лекарства (антагонисти на витамин К), чернодробна дисфункция и някои чревни заболявания.

Причини за нарушение на кървенето

В допълнение към вродените нарушения на кръвосъсирването от минусов тип може да се получи и намаленото съсирване на кръвта, т.е.не генетично. Една от най-важните причини е дефицитът на витамин К. Витамин К играе централна роля в съсирването на кръвта. Ако ефектът му се неутрализира от определени лекарства (антагонисти на витамин К) или заболявания, ако не е достатъчно образуван или не се абсорбира, засегнатите могат да развият дефицит на витамин К. В допълнение, нарушената регулация на имунната система (имунни коагулопатии) или операции на определени органи (напр. Бели дробове, простата) са възможни причини за нарушения на съсирването на кръвта.

В случай на нарушения на кървенето с повишено съсирване на кръвта (плюс коагулапатия), могат да се вземат предвид както вродени, така и придобити причини за заболяването. Вродените нарушения на кървенето включват например мутация на фактор V на Лайден (APC резистентност) и дефицит на протеин С. Придобитите тригери включват например операции или цитостатична терапия като част от лечението на рак.

Рискови фактори, които повишават съсирването на кръвта

Постоянна липса на упражнения
Наранявания
По-големи до големи операции
раждане
Няма достатъчно течност
бременност
Консумация на цигари
Затлъстяване
Стесняване на съдовата стена поради артериосклероза
Съдово възпаление
Възраст: мъже над 50 години, жени над 40 години
Хормонални препарати, съдържащи естроген (контрацепция, симптоми на менопауза, терапия на рак)
Изразени разширени вени

Лечението на нарушения на кървенето зависи от причината и ефекта на състоянието. Ако коагулацията на кръвта е ограничена поради липсващи, недостатъчни или нефункционални фактори на коагулацията, факторите на коагулация (например фактор VIII, фактор IX, фактор Von Willebrand) могат да се прилагат през вената (интравенозно). Освен това хората с лошо съсирване на кръвта не трябва да приемат никакви лекарства (например ацетилсалицилова киселина), които допълнително намаляват съсирването на кръвта. В случай на леки форми на хемофилия, активната съставка десмопресин също може да се приема за кратко време.

Симптоми на нарушения на кървенето

Нарушенията на кръвосъсирването, които повишават съсирването на кръвта (фактор V мутация на Лайден), показват симптоми само когато имат сериозни последици, т.е. Тогава симптомите са неспецифични, особено в началната фаза, и зависят от местоположението на съдовата оклузия.

В случай на нарушения на кървенето, симптомите се различават в зависимост от това дали основното заболяване увеличава или намалява съсирването на кръвта над естественото ниво. Отделните заболявания също показват индивидуални различия.

Симптомите на патологично намалена коагулация на кръвта - в разговор често наричана хемофилия - могат да бъдат натъртвания (хематоми), които се образуват дори при ниско налягане. Освен това може да се развие болка, особено в ставите, причинена от кървене в тъканта. В зависимост от естеството на заболяването има и други симптоми като повишена склонност към кървене от носа или венците. В случай на патологично намалено съсирване на кръвта (главно хемофилия А и В, синдром на Фон Вилебранд-Юргенс), се прилага следното: При леко изразена форма това причинява почти никакви симптоми в ежедневието. Раните обаче кървят по-дълго след тежки наранявания или операции. В допълнение, „натъртвания“, т.е. синини в точката на натиск, се натрупват дори при или след лек натиск. В зависимост от тежестта и степента на заболяването, леките наранявания причиняват обилно кървене. Кървенето в тъканите или ставите също може да причини болка и може да възникне спонтанно без никаква причина.

При нарушения на съсирването на кръвта с повишено съсирване на кръвта засегнатите обикновено усещат симптоми само когато кръвен съсирек вече е блокирал съд (тромбоза). След това в началото в зависимост от локализацията на съдовата оклузия се появяват различни неспецифични симптоми като болка, които се увеличават в хода на заболяването. В случай на сравнително честа тромбоза във вените на краката, болката се развива при натоварване, която се подобрява след повдигане. Повърхностните вени се открояват по-ясно. Кракът става топъл и подут. Характерни болки в прасеца и болки при натиск се появяват от вътрешната страна на ходилото на крака.

Типични симптоми на нарушение на кървенето

Повишено кървене от носа
Кървящи венци
Тежки менструални периоди
Кървене от корда при деца веднага след раждането
повишено кървене по време на бременност и раждане
Дискомфорт със съдова оклузия във вената на крака
Стресова болка в краката (подобрете се след поставяне на крака, влошете се, когато лежите)
Характерна болка в прасеца (така наречените знаци на Хоманс и Майер)
Подуване и затопляне
Болка при натиск от вътрешната страна на ходилото на крака
Кръвоносните съдове са по-видими под повърхността на кожата

За превантивно лечение, в консултация с лекаря си, засегнатите могат временно да приемат антикоагулантни лекарства като хепарин в особено рискови ситуации (напр. Полет на дълги разстояния, операция). Носенето на компресионни чорапи също може да има смисъл, както и поддържащата физическа терапия, която връща засегнатите обратно в движение след наранявания и операции.

Ако кръвен съсирек се отдели от кръвоносен съд, той се отмива чрез кръвообращението и може да блокира други, понякога жизненоважни кръвоносни съдове. Ако например части от кръвоснабдяването в мозъка се прекъснат в резултат, в резултат на нарушения на кръвосъсирването възниква инсулт. Те се проявяват чрез симптоми като замаяност, объркване, главоболие, парализа или реч, преглъщане и нарушения на зрението.

Диагноза на кървене

В зависимост от вида на заболяването кръвната картина потвърждава диагнозата. Това показва различните стойности на коагулацията (напр. Време на кървене, антитромбин III) и броя на тромбоцитите, участващи в съсирването на кръвта. Като алтернатива или в допълнение може да е необходима и генетична или молекулярно-генетична диагностика, която прави видимата основна генетична мутация видима.

За нарушения на кръвосъсирването, които причиняват повишено съсирване на кръвта (напр. Мутация на фактор V Leiden), диагнозата обикновено се поставя само когато последиците са ясни до сериозни. Повишената склонност към съсирване вече е причинила кръвен съсирек, което води до запушване на съд. Различни кръвни тестове, както и целенасочена молекулярно-генетична диагностика също могат да потвърдят диагнозата, като илюстрират точната причина за разстройството. Директното откриване на съдова оклузия се осъществява чрез специални ултразвукови изследвания или рентгеново изследване с използване на контрастни вещества.

Нарушение на кръвосъсирването: какво е лечението?

В случай на нарушения на кървенето, лечението се основава на причината и следствието на съответното заболяване. Ако резултатът е намалена коагулация на кръвта и по този начин повишена склонност към кървене (особено хемофилия А и В, синдром на Фон Вилебранд-Юргенс), лечението се състои от лекарства като десмопресин, в зависимост от вида и степента на заболяването.

При тежки форми липсващите фактори на кръвосъсирването (фактор VIII, фактор IX, фактор Von Willebrand) се инжектират във вената на редовни интервали или по специални причини (операция, остро кървене) се инжектират „при поискване“. Хората също трябва да намалят риска от кървене, като намалят риска от нараняване. Освен това е важно да се избягват лекарства, за които е доказано, че намаляват съсирването на кръвта.

При нарушения на съсирването на кръвта, които повишават съсирването на кръвта, лечението е точно обратното. За специфичната терапия няма разлика дали генетичната мутация или придобити фактори са причината. Лечението обикновено е необходимо само ако повишената коагулация на кръвта води до образуване на кръвен съсирек, който блокира съда. Различни лекарства като ацетилсалицилова киселина, хепарин, фенпрокумон или антагонисти на витамин К се използват под формата на таблетки, като спринцовка или като инфузия за разтваряне на кръвен съсирек, в зависимост от вида и степента на заболяването. Освен това може да се наложи операция за отстраняване на кръвни съсиреци. Това се прави например чрез катетър с надуваем балон или чрез директно отваряне на засегнатия кръвоносен съд.

Мога ли да предотвратя нарушение на кървенето?

За нарушения на коагулацията на кръвта с необичайно повишено съсирване на кръвта, лечението има обратната цел. Понякога животозастрашаващите кръвни съсиреци се разтварят или отстраняват чрез медикаменти (тромболиза) или операция (тромбектомия). В зависимост от вида, местоположението и степента на заболяването се използват активни съставки като хепарин, фенпрокумон или антагонисти на витамин К. Някои от активните съставки се използват и превантивно, например след операции или по време на дълги полети.

Нарушенията на кръвосъсирването могат да бъдат предотвратени само ако са придобити заболявания, които са повече или по-малко причинени от начина на живот. В случай на намалено съсирване на кръвта, профилактиката се ограничава до пълно или широко избягване на увреждащи черния дроб фактори като алкохол, екстази, някои лекарства и различни токсини и химикали. Тъй като само здравият черен дроб може да произведе достатъчно витамин К, който е от основно значение за съсирването на кръвта. Постоянно повишената коагулация на кръвта с повишен риск от тромбоза, от друга страна, може да бъде предотвратена много по-добре. Здравословният начин на живот с много упражнения, достатъчно течности, балансирана диета с ниско съдържание на мазнини и непушене може значително да намали риска от образуване на кръвен съсирек и по този начин съдово запушване.

Нарушенията на кръвосъсирването и техните последици могат да бъдат ефективно предотвратени само ако водят до повишено съсирване на кръвта.

Мерки, които намаляват повишеното съсирване на кръвта

Упражнявайте се два до три пъти седмично (като плуване или бягане)
Интегрирайте редовните упражнения в ежедневието (разходки, колоездене до офиса)
Уверете се, че имате достатъчно течности (поне 1,5 литра вода и неподсладени чайове на ден)
Откажете се от цигарите
Намалете съществуващото наднормено тегло чрез балансирана диета с ниско съдържание на мазнини с много плодове и зеленчуци, пълнозърнести продукти и малко риба и месо
Стимулирайте кръвообращението, като вземате студени душове
Носете поддържащи чорапи след операции или раждане

Тъй като нарушенията на кръвосъсирването с намалено съсирване на кръвта се дължат на генетични промени в над 95 процента от случаите, не можете да предотвратите това. Превантивните мерки се ограничават до пълно или широко избягване на увреждащи черния дроб вещества като алкохол, някои лекарства (например екстази), различни лекарства (например парацетамол) и различни токсини и химикали. Тъй като черният дроб произвежда витамин К, който е важен за съсирването на кръвта, това може да предотврати намалено съсирване на кръвта. Защото само здравият черен дроб произвежда достатъчно витамин К.

DOOLITTLE, Russell F. (2016): Някои важни етапи в областта на съсирването на кръвта. в: Вестник за вродения имунитет