Какво представлява акустичната неврома

Вторник, 24 ноември 2020 г.

какво

IG акустична неврома
Schulhausstrasse 10
6330 Чам
Швейцария

Какво представлява акустичната неврома?

Акустичният невром (AN или AKN) е мозъчен тумор с (поне) три имена:
Акустичен невром - вестибуларен шванном - тумор на ъгъла на малкия мозък.

Акустичният невром е първичен тумор - той не образува дъщерни тумори (метастази) - не се дегенерира в рак - не е заразен - не е наследствен - обикновено расте много бавно.

Тези характеристики обаче са единствените условно утешителни, тъй като акустичният невром е просто тумор в главата, където не му е мястото и който - неоткрит и нелекуван - рано или късно може да доведе до досадни и по-късно животозастрашаващи оплаквания.

Къде и как се развива акустичната неврома?

Често се смята, че мозъчният тумор е свръхрастеж на мозъка, което означава мозъчна маса. В същото време това е свързано с факта, че този тумор е рак. Това е визията на ужасите, която преобладава при много страдащи при диагностициране на акустичен мозъчен тумор на неврома. За щастие не е така!

Акустична неврома
Вертикален разрез в ЯМР
(Източник: уебсайт на MH Hannover)

Акустична неврома
Хоризонтален разрез в ЯМР
(Източник: уебсайт на MH Hannover)

Има около 20 групи мозъчни тумори, някои от които все още са разделени на подгрупи. Трите най-важни са глиом, менингиом и неврином или шванном. И трите са първични тумори, т.е. те не са издънки на тумори в други части на тялото. Глиомите са израстъци в поддържащите клетки на мозъка, които съставляват около 90% от мозъчната маса. Те често са „злокачествени“ (с което лекарят има предвид, че образуват метастази в други части на тялото чрез кръвоносните и лимфните съдове). Менингиомите са израстъци на мозъчните обвивки, покритието около мозъчната маса. Те са предимно "доброкачествени". Невромите (също шваноми) се развиват от и върху обвивките на черепно-мозъчните нерви и не образуват метастази, така че те са медицински класифицирани като доброкачествени.

Черепно-мозъчните нерви са изградени от много, много тънки влакна, обвити в обвивка от съединителна тъкан. Тази обвивка се състои от така наречените клетки на Шван и поради това се нарича обвивка на Шван. Сравнението с медна оплетка, изработена от много тънки проводници и изолиращо яке не е най-лошото.

Акустичната неврома се състои от неконтролирано нарастващи шваннови клетки на нервната обвивка на 8-ми черепно-мозъчен нерв. Този кохловестибуларен нерв е близнак, така че има две части - слухов нерв (Кохлеарния нерв) и Равновесен нерв (N. vestibularis). Двете нервни части на 8-ми черепно-мозъчен нерв излизат от мозъчния ствол, лежат плътно един до друг и преминават през ъгъла на малкия мозъчен мост и костния слухов канал към вътрешното ухо. Акустичният невром почти винаги расте от вестибуларната част на 8-ми черепно-мозъчен нерв, от която често се използва името Вестибуларен шванном произтича. Туморът може да нараства отстрани на вистибуларния нерв, но също така може да се плъзга между двата клона на този нерв и да ги разделя. Типът на разпространение влияе i.a. решителни усилия и шансове за успех на терапиите.

The слухов нерв предава слуховата информация под формата на биоелектрически сигнали от вътрешното ухо до центъра на мозъка. Слуховото усещане възниква там чрез трансформации. The Равновесен нерв предава информацията от равновесния орган на вътрешното ухо до мозъчния ствол, откъдето достига до малкия мозък и където чрез връзка с друга информация, напр. Усещането за положение на тялото възниква от сензорите за очите и мускулите и координираните движения се контролират.
Седмият черепномозъчен нерв (N. facialis), Лицев нерв, който контролира лицевите мускули и усещането за вкус на две трети от езика и отделянето на слъзна течност. Тъй като акустичната неврома започва да расте в по-голямата част от случаите в костния ушен канал, тези три нерва първо са нарушени във функцията си.

Туморът расте i.a. бавно до много бавно и може да остане в костния ушен канал десетилетия. Ако е (все още) напълно в него, се извиква местоположението му интраметален. Ако вече няма достатъчно място в ушния канал, дори след като нервите и съдовете, които се движат там, са притиснати и изместени, акустичният невром нараства от ушния канал в церебелопонтиновия ъгъл, пространство от две части вляво и вдясно от удължения гръбначен мозък, мозъчния ствол. Този факт стана немското име Тумор на ъгъла на малкия мост производни. След това туморът лежи извънметален. Позицията на акустичната неврома определя хирургичния път.

В ъгъла на малкия мозък акустичният невром първоначално има място отново да увеличи обема си, да се разшири, докато по-нататъшните нерви в черепната ямка, в основата на черепа, бъдат докоснати, притиснати, изцедени и се появят допълнителни типични симптоми. Особено критично е, когато мозъчният ствол е изместен настрани. Точно както нарастващият тумор винаги достига до други черепни нерви и нарушава тяхната функция, типичните симптоми се появяват постепенно (вижте там). Твърдата обвивка е типична за акустичните невроми (туморът "не се влива в околната тъкан"). В случай на малки тумори, това покритие предлага шанс да се отдели от едно парче.
Това е много рядка форма, когато акустичната неврома образува киста, кухина, пълна с течност, в една част.

Няма степен, от която акустичната неврома да причинява симптоми у засегнатото лице. Един забелязва АН с размер 2 х 2 х 2 мм, друг живее дълго време без оплаквания с АН със среден диаметър 2 см. Една от причините за това е бавният растеж, който дава на тялото възможност на нервите и съдовете да се адаптират към променената ситуация около тях частично и за определен период от време.

Кои черепномозъчни нерви преминават в основата на черепа?

Двете фигури показват изходните точки на черепните нерви в основата на черепа.
Лява фигура: Схематично представяне. Източник: Медицина, Човек, Здраве, 2005.
Дясна фигура: Изглед през хирургичния микроскоп. Източник: уебсайт на Обединеното кралство Вюрцбург.

Функциите на черепните нерви:

  1. Мирис
  2. Вижте
  3. Движения на очите
  4. Да си въртиш очите
  5. Инервация на кожата на лицето, очната кухина, зъбите, мускулите на горната и долната челюст
  6. Движения на очите
  7. Движения на лицето (мимики), сълзоотделяне, долночелюстна и сублингвална жлеза, малко небце и носни жлези, вкус в предните две трети на езика
  8. Слух и баланс
  9. Мускули на гърлото (преглъщане), лигавицата на фаринкса и ушно-тимпаничната кухина, вкус в задната третина на езика
  10. Движения на ларинкса (включително гласови струни), мускули на гърлото, чувствителност във външния слухов проход, снабдяване на сърцето, белите дробове, стомаха и червата!
  11. Обръщане на главата, снабдяване на трапецовидния мускул на гърба
  12. Движения на езика

Колко често се появява акустичната неврома?

Осем до десет процента от всички мозъчни тумори и 80 до 90% от туморите в основата на черепа са акустични невроми.
Числа от различни страни казват, че около 8 до 10 на 1 милион души ще имат акустична неврома. Може да се приеме, че много от тях остават неоткрити, защото остават малки и не причиняват забележим дискомфорт.

Защо възниква акустичната неврома ?

Имаше и все още има много подходи, теории и догадки относно причините за това развитие. За да не се насърчават спекулациите, те не са представени тук.
Факт е, че към днешна дата няма научни доказателства защо клетките изведнъж растат неконтролируемо, особено на тези места, и защо те растат бързо или бавно в един момент. Вече обаче може да се счита за сигурно, че акустичната неврома не образува метастази и че не е наследствена!

Тук са необходими няколко забележки относно „болестта на фон Реклингхаузен“:
Това заболяване също Неврофиброматоза тип 2 (NF2) наречен, е генетичен, но не е задължително да се наследява от всяко поколение до следващото. При това заболяване се образуват израстъци върху нервната тъкан в различни части на тялото, особено на гръбначния мозък и черепа. Тези тумори могат да останат относително безвредни, но могат да причинят и сериозни щети. Ако туморът засяга слуховия или равновесния нерв при човек с NF2, това обикновено се случва и от двете страни. Генетичен тест може да определи дали някой има това заболяване. Кръвен тест ще търси хромозома 22. Така нареченият ген на Merlin е отговорен за NF2.

Има ли профилактика на акустична неврома ?

Тъй като причините за образуването не са известни, има и такива няма профилактика. Както при всички заболявания, така и за акустичния мозъчен тумор на неврома е вярно, че здравословният начин на живот е от полза за укрепване на защитните сили на организма, имунната система и намаляване на общия риск от заболяване. Това обаче не предотвратява избухването на болестта. Диетата, упражненията и силната психика допринасят за здравословния начин на живот. Силната имунна система също е важна за фазата на рехабилитация след всяко заболяване.

Фактите, че причините за развитието на акустична неврома (все още) не са известни и че следователно няма профилактика (все още), трябва да бъдат приети от засегнатите и техните роднини. Това спестява време и енергия, които се губят при безполезно търсене на чудодейно решение. Страдащите от акустична неврома могат да бъдат сигурни, че членовете на медицинския консултативен съвет на IGAN ще бъдат сред първите, които ще разберат кога е разрешена причината за акустичната неврома (ако те дори не участват в отговора на този въпрос). В този случай IGAN ще публикува тази добра новина незабавно.