Какво е васкулит - Определение - ANCA асоцииран васкулит - Roche Pharma AG
Какво е васкулит?
Васкулитът (в множествено число: васкулитиди) е възпаление на кръвоносните съдове и е рядко заболяване. Според Германската лига за ревматизъм всяка година между 40 и 50 души на милион жители в Германия развиват нов васкулит.1 С други думи, около 16 500 германци страдат от васкулит. Засегнати са хора от всякаква възраст и пол, но има отделни форми на васкулит, които са предпочитани за определен пол или възраст.
Васкулитът може да се прояви като независима клинична картина без известен спусък, тогава се говори за т.нар първичен васкулит. Първичните васкулитиди включват грануломатоза с полиангиит (GPA), известна преди като болест на Вегенер или грануломатоза на Вегенер, и микроскопичен полиангиит (MPA).
Полиангиит означава, че много кръвоносни съдове са възпалени (гръцки poly = много; angios = съд; itis = възпаление).
В a общ успех Всяка година се разболяват 5 до 12 души на 1 милион население.2 Болестта обикновено се проявява на възраст между 40 и 50 години, а мъжете и жените са еднакво засегнати.
В a MPA 2 до 3 души на 1 милион население се разболяват всяка година.2 По-голямата част от пациентите са на възраст над 50 години в началото на заболяването. Мъжете са засегнати малко по-често от жените.
Васкулитът обаче може да възникне и в резултат на друго заболяване (напр. Ревматоиден артрит) или като нежелан страничен ефект от медикаменти; тогава това е едно вторичен васкулит.
Тъй като навсякъде в тялото има кръвоносни съдове, по принцип всички органи могат да бъдат засегнати от васкулит. Това обяснява и различните оплаквания.
Прави се разлика между васкулит на големи, средни и малки кръвоносни съдове.
При някои първични васкулитиди на малки кръвоносни съдове като GPA и MPA се приема, че те се задействат от специална форма на авто-антитела (гръцки autos = самостоятелно), наречена "ANCA". Тези антитела се произвеждат от зрели В клетки на имунната система и са насочени срещу собствената тъкан на пациента вместо външни патогени, както е предвидено. Следователно GPA и MPA също се наричат ANCA-асоциирани васкулитиди (накратко AAV) или ANCA-положителни васкулитиди.
"ANCA" е английското съкращение на "Анти-неутрофилни-цитоплазматични автоантитела" и в превод означава "Анти-неутрофилни цитоплазматични автоантитела". ANCA са насочени срещу вътрешността (= цитоплазма) на определена група бели кръвни клетки, неутрофилите. ANCA се произвеждат от плазмени клетки, които от своя страна узряват от В клетки. И двата клетъчни типа също принадлежат към групата на белите кръвни клетки и следователно са централен компонент на имунната система на организма. По този начин В-клетките играят много важна роля при ANCA-позитивния васкулит.