Какво е синдром на Кушинг Техниците

Синдромът на Кушинг е резултат от прекомерно предлагане на хормони, а именно глюкокортикоидите (хиперкортизолизъм). Те влияят, наред с други неща, върху метаболизма, сърдечно-съдовата и нервната система.

Дългосрочният излишък на глюкокортикоиди води до симптомите, типични за болестта на Кушинг:

Увеличение на мазнините по багажника (затлъстяване на багажника) и по шията („бича врата“) и по лицето („лице на пълнолуние“), със слаби, тънки ръце и крака
Повишен холестерол
Кожни промени: акне, тънка, подобна на пергамент кожа, точкообразно кървене, червена кожа на лицето, ивици, тъмночервени кожни промени в областта на корема, таза и седалището, увеличаване на окосмяването по тялото при жените
Често високо кръвно налягане и задържане на вода (оток) и сърдечна недостатъчност след дълъг период на заболяване
Повишаване на кръвната захар при по-малко от 20 процента от засегнатите захарен диабет
Дефицит на калций в резултат на загуба на костна маса (остеопороза), водеща до болки в гърба и крайниците, повишен риск от фрактури на костите след продължително заболяване
мускулна болка
Силно намалено представяне, умора и изтощение
Повишена податливост към инфекция
Менструални нарушения при жените, импотентност при мъжете; Нарушаване на либидото и при двата пола
При деца забавен растеж и инхибиране на образуването на кости
Психични разстройства, като депресия или психоза

В зависимост от причината и тежестта на заболяването, симптомите могат да присъстват само частично или всички те заедно.

Глюкокортикоидите се произвеждат в кората на надбъбречните жлези, които се наслагват върху бъбреците. Най-важните естествени глюкокортикоиди, известни също като глюкостероиди или стероиди, включват кортизол (хидрокортизон), кортизон и кортикостерон.

Глюкокортикоидите имат много важни задачи в организма: Те участват в енергийния метаболизъм (захарен баланс), имат противовъзпалителни ефекти, потискат имунната система и влияят върху образуването на кръв, водния и солевия баланс, както и баланса на мазнините и протеините.

Глюкокортикоидите са подложени на ежедневни колебания и също така се освобождават по-често, когато са изложени на стрес.

Какви са причините за синдрома на Кушинг?

Синдромът на Кушинг се причинява от прекомерна концентрация на глюкокортикоиди в организма. Причините за това са многобройни. Прекомерното предлагане на глюкокортикоиди може да бъде причинено от една страна от нарушения в хормоналните контролни вериги в тялото или от друга страна от продължителното приложение на глюкокортикоиди.

Хипофизната жлеза (хипофизната жлеза) в мозъка произвежда хормона ACTH (адренокортикотропен хормон) и го освобождава в кръвта. ACTH стимулира освобождаването на глюкокортикоиди от надбъбречната жлеза. Доброкачественият тумор, така нареченият аденом, в хипофизната жлеза често е отговорен за болестта на Кушинг. Това води до повишено производство на ACTH, което от своя страна води до повишено производство на глюкокортикоиди.

Други причини за синдрома на Кушинг включват свръхрастеж на надбъбречната кора или израстъци в надбъбречните жлези. В много случаи синдромът на Кушинг се основава на доброкачествени тумори (аденоми) и по-рядко злокачествени тумори (карциноми). Тези тумори на жлезата произвеждат повече кортизон. Въпреки това, надбъбречните тумори са рядкост като цяло.

Рядко ракът на друг орган може да предизвика синдром на Кушинг. Това се отнася по-специално за специфичен рак на белия дроб, дребноклетъчен рак на белия дроб, но също така и за злокачествени тумори на панкреаса и щитовидната жлеза, например. По причини, които все още не са изяснени, раковата тъкан произвежда ACTH и го освобождава в кръвта. Това от своя страна задейства увеличеното освобождаване на глюкокортикоиди от надбъбречната кора.

Разстройство или тумор в хипоталамуса, част от диенцефалона, рядко може да причини синдром на Кушинг, тъй като тук се образува хормон (CRH или кортикотропин-освобождаващ хормон), който стимулира образуването на ACTH в хипофизната жлеза. Понякога злоупотребата с алкохол също може да предизвика синдром на Кушинг.

В медицината се използва силното противовъзпалително действие на глюкокортикоидите, като се използват изкуствено произведени глюкокортикоиди като лекарства. При терапия във високи дози и за дълъг период от време, например при някои терапии на рак или тежки хронични възпалителни заболявания, могат да се появят странични ефекти като тези при синдрома на Кушинг.

Как се диагностицира синдромът на Кушинг?

Само разпитът и физическият преглед предизвикват подозрение за синдрома на Кушинг. След тестове на кръв и урина за определяне на концентрацията на кортизол, така нареченият тест за инхибиране на дексаметазон може да потвърди подозрението. Дексаметазон е глюкокортикоид, който инхибира освобождаването на ACTH от хипофизната жлеза. За теста пациентът приема два милиграма дексаметазон веднъж вечер, след което нивото на кортизол в кръвта се измерва на следващата сутрин. Ако това е ниско, функцията на надбъбречната кора е непокътната. Ако нивото е над граничната стойност, трябва да се извършат допълнителни кръвни проби и хормонални тестове, за да се определи нивото на хормоналната верига, при която е нарушението.

Методите за изображения се използват за по-нататъшна диагностика. Разширения или тумори в областта на надбъбречните жлези могат да се визуализират чрез сонография и магнитно-резонансна томография, а в някои случаи и чрез компютърна томография. Ако причината за хормоналното разстройство се крие в хипофизната жлеза или в диенцефалона, се използва компютърна или магнитно-резонансна томография на черепа. Образното изследване може да бъде полезно и за откриване на тумори, когато се търси рак, произвеждащ ACTH извън хипофизната жлеза.

Ако синдромът на Кушинг е ясно предизвикан от приема на високи дози на лекарство, съдържащо кортизон, тези изследвания не са необходими.

Как се лекува синдромът на Кушинг?

Лечението на синдрома на Кушинг зависи от причината за разстройството. Почти винаги фокусът е върху оперативните процедури.

Ако аденом в хипофизната жлеза е задействал синдрома на Кушинг, специалист, неврохирургът, го отстранява микрохирургично. Той прокарва хирургически микроскоп през носа над клиновидния синус към хипофизната жлеза и премахва аденома. Частично или пълно отстраняване на хипофизната жлеза се използва рядко, например при съмнение за злокачествен тумор.

След като хипофизната жлеза е напълно отстранена, е необходима заместителна терапия с хормони, чието образуване в организма се стимулира от хипофизната жлеза.

Ако надбъбречните жлези са увеличени от двете страни (хиперплазия), и двете надбъбречни жлези могат да бъдат отстранени хирургически. И в този случай е необходимо да се заместват липсващите хормони за цял живот.

В случай на тумор в надбъбречната кора, засегнатата надбъбречна жлеза се отстранява хирургично, независимо дали туморът е доброкачествен (аденом) или злокачествен (карцином).

В редките случаи, в които синдромът на Кушинг е причинен от нарушение в диенцефалона, може да бъде възможно и хирургично отстраняване на надбъбречните жлези. Алтернативно, образуването на кортизол в надбъбречната кора може да бъде блокирано с лекарства.

Инхибиране на производството на кортизол, базирано на лекарства, също е показано при напреднал, неоперабилен карцином на надбъбречната жлеза или при тумор, продуциращ ACTH, например в белите дробове или щитовидната жлеза.

Ако симптомите на синдрома на Кушинг се развият в резултат на терапия с глюкокортикоиди, лекуващият лекар трябва да реши дали може да намали дозата на лекарството. Ако това не е възможно, се препоръчва така нареченото симптоматично лечение. На съответното лице се дават лекарства, които засягат например повишено кръвно налягане, висока кръвна захар или депресия. Болките в костите, ставите и мускулите могат да бъдат облекчени с упражнения и физиотерапия.

Какъв е ходът на синдрома на Кушинг?

Без лечение около 50% от пациентите със синдром на Кушинг ще умрат в рамките на пет години. Основните причини за смъртта са усложнения от високо кръвно налягане и сърдечно претоварване. Сериозните инфекции и повишеният риск от самоубийство поради честа депресия също са причини, поради които хората умират от синдрома на Кушинг.

Ако причината за синдрома на Кушинг може да бъде напълно елиминирана, например чрез успешната операция на аденом или премахването на двете надбъбречни жлези, се постига лечение. Повечето симптоми отшумяват напълно. Метаболитните промени и мускулната слабост изчезват в рамките на няколко седмици. Нормализирането на кръвното налягане и кожните промени може да отнеме значително повече време. Разстройството на разпределението на мазнините и затлъстяването обикновено изчезват в рамките на една година.

Съществуващата загуба на костна тъкан, известна още като остеопороза, все пак остава и може да доведе до значителен дискомфорт и проблеми в дългосрочен план.

Двустранното отстраняване на надбъбречните жлези увеличава риска от рак на хипофизната жлеза в дългосрочен план. Освен това се изисква прием през целия живот на глюкокортикоиди и минералокортикоиди, друга група хормони в надбъбречната кора. Правилната дозировка на хормоните се определя чрез кръвни тестове. По правило лекарят издава кортикостероидна лична карта, която пациентът винаги трябва да има при себе си. В случай на спешно лечение медицинският персонал се информира за необходимостта от заместване на кортизол.

Ако е отстранена само една надбъбречна жлеза, засегнатото лице обикновено трябва временно да приема глюкокортикоиди, докато останалата надбъбречна жлеза не поеме функцията на отстранената. Това обаче обикновено не е необходимо за цял живот и ако е така, то само в много малки количества.

Ако злокачественият рак е причинил синдрома на Кушинг, продължителността на живота зависи от вида и степента на тумора и от начина му на лечение.