Какво е; Канадско общество PBC

Какво е първичен жлъчен холангит (PBC)?

Първичният жлъчен холангит (PBC), известен по-рано като първична билиарна цироза, е бавно прогресиращо заболяване, засягащо жлъчните пътища и причиняващо хронично възпаление на малките интрахепатални жлъчни пътища, набор от малки тръби, които ви позволяват да евакуирате жлъчката. Това е променлива болест, която прогресира бавно. Името се е променило от първична билиарна цироза на първична билиарна холангит, тъй като повечето пациенти нямат цироза при диагностициране. При някои хора обаче възпалението води до разрушаване на жлъчните пътища и фиброза на черния дроб, което след много години, ако не и десетилетия, може да засегне целия черен дроб и да причини цироза. Смята се, че се случва, когато имунната система на човек атакува собствения му черен дроб, но причината все още не е известна. Вероятно генетичното предразположение и/или околната среда играят роля в развитието на PBC и текат много изследвания за определяне на причината.

Колко хора са засегнати от PBC?

Това заболяване обикновено засяга жени между 35 и 60 години, но понякога засяга и по-млади жени. Мъжете също могат да бъдат засегнати, в пропорция от девет жени на мъж. PBC е най-често срещаното автоимунно чернодробно заболяване, засягащо една на 1000 жени над 40 години.

Какви са причините за PBC?

Понастоящем причината е неизвестна. Не се причинява от алкохол или друга известна заразна болест. Счита се, че PBC е автоимунен по произход, вероятно предизвикан от фактор на околната среда при човек с фино генетично предразположение. Пушенето изглежда рисков фактор.
Изследователите са идентифицирали гени, свързани с развитието на CBP. Тези гени също участват в свързани с автоимунни заболявания, често засягащи пациенти и техните семейства, напр. напр. цьолиакия, ревматоиден артрит, склеродермия.
Текат проучвания за оценка на приписването на тези гени в PBC. Обаче ще отнеме повече време, за да се разбере ролята на отделните кандидат-гени. Правят се още проучвания, за да се изследва възможността за задействане на околната среда за PBC, като бактерии, вируси и химикали. Към днешна дата не е потвърден нито един агент за околната среда.

Какви са симптомите на PBC?

Умора/изтощениеt - дори след добър нощен сън (70 - 80%)
Сърбеж (сърбеж) - по цялото тяло и не е свързано с обрив (50 - 60%)
Ксантомас (липидни отлагания под кожата) - малки бели или жълтеникави възли под кожата, особено около очите

Днес обаче много пациенти (60%) са безсимптомни.

Заболяването може да премине в по-напреднала форма с появата на следните симптоми:

Асцит (течност в корема)
Стомашно-чревно кървене (повръщане на кръв или черни изпражнения)
Жълтеница (жълтеникаво оцветяване на кожата или очите)
Предразположение към натъртване или кървене

Болести, свързани с PBC

PBC е автоимунно заболяване, при което имунната система атакува черния дроб. Тъй като имунната система обикновено е „свръхактивна“, често хората с CPB или членовете на техните семейства страдат от други автоимунни заболявания, включително:

Болест на щитовидната жлеза
Синдром на Сьогрен - сухота в устата, очите, влагалището и зъбния кариес
Синдром на Рейно - петнисти ръце с чувство на изтръпване или студ в отговор на спад на температурата
Ревматоиден артрит
Цьолиакия - пшенична алергия понякога без забележими симптоми, но може да причини умора, диария, подуване на корема, загуба на тегло
Остеопороза (изтъняване на костите) - често се случва и понякога се свързва с CPB, въпреки че е често срещано и при жени без PBC.

Кръвен тест

Първият признак, позволяващ на лекуващите лекари да идентифицират това заболяване, обикновено е повишаване на нивата на алкална фосфатаза (AP) (чернодробен ензим, който може да бъде измерен чрез кръвен тест).