Какво е аденом на мастните жлези, симптоми, лечение
Мастният аденом е наследствена ектомезодермална дисплазия, свързана с факоматози. Аденом на мастните жлези (adenoma sebaceum) - болест на Pringle - Burneville, туберкулозна склероза. Описано от D.-M. Bourneville (1880) и J. J. Pringle (1890).
Причини и механизъм на развитие на аденом на мастните жлези
Аденомът на мастните жлези се наследява автозомно доминиращо с непълна проникване на мутантния ген и разнообразна експресивност. В 50% от случаите това е резултат от нова мутация.
Симптоми и ход на аденом на мастните жлези
Аденомът на мастните жлези се среща с честота 1: 100 000. Започва в детството или юношеството. Класическата триада: аденоми, умствена изостаналост, епилепсия. Има три вида аденоми:
Аденом на Pringle - Борневил. Аденомът на Pringle-Bourneville се проявява под формата на малки (1-10 mm) възли с кръгла или овална форма, от жълтеникав до кафяво-червен цвят, често с телеангиектазии. Елементите имат гладка, лъскава повърхност, плътна или еластична консистенция. Техният брой може да достигне няколко десетки, стотици без тенденция към сливане. Преобладаващата локализация е носогубните гънки, брадичката, околоушните участъци, челото. При 50-60% от пациентите непосредствено след раждането или в ранна детска възраст се наблюдават ахроматични (подобни на витилиг) овални петна със заострени краища, наподобяващи лист от офика, с размер до 1-20 см; при деца със светла кожа понякога такива петна могат да бъдат открити само с помощта на лампа на Wood. Петна от цвета на кафето с мляко, които понякога се срещат в големи количества, нямат значителна диагностична стойност. Почти всички пациенти на възраст над 5 години имат огнища на удебелена с жълтеникав оттенък ("шагренова") кожа, главно в лумбосакралната област. Заедно с тях се наблюдават меки и плътни миоми. Често се появяват субунгвалните и перингвалните ангиофиброми на Coenen. На устните, устната лигавица могат да се появят хемангиоми, лимфангиоми, фиброматозни образувания, наподобяващи брадавици или папиломи.