Какво д-р; паноцитоза Всичко, което трябва да знаете за годината; трохи със сърповидна форма - Мари Клер

знаете

Добави към любими КАТЕРИНА КОН/НАУЧНА ФОТОБИБЛИОТЕКА/ГЕТИ СНИМКИ

Сърповидно-клетъчната болест е най-често срещаното генетично заболяване във Франция и по света. Едно на 1900 деца е засегнато от тази аномалия на хемоглобина, протеина, който носи кислород в кръвта и му придава характерния червен цвят. За да се появи, и двамата родители трябва да предадат мутацията.

Това води до несъвършен хемоглобин, който изкривява червените кръвни клетки. Вместо да са с форма на диск, те приличат на полумесец или сърп, откъдето идва и наименованието „сърповидно-клетъчна анемия“, дадено на болестта. Много широко разпространена в Африка на юг от Сахара, Близкия изток и Индия, сърповидно-клетъчната болест сега е разпространена и в Северна Америка, Бразилия и Западна Европа след придвижване на населението. По този начин тя присъства много в Западна Индия (едно раждане за по-малко от 300) и в Ил дьо Франс (едно раждане през 892 г.).

Симптоми, с които е трудно да се живее ежедневно

Интензивността на симптомите варира от пациент на пациент и прогресира в течение на живота. Сърповидно-клетъчната болест се проявява по-специално чрез хронична анемия, която поражда много умора и бледо задържане. Засегнатите червени кръвни клетки имат по-кратък живот от нормалното: около двадесет дни, вместо 120, следователно техният недостатъчен брой в кръвта, за да се осигури добра оксигенация на тялото. Стената им също е доста твърда.

Наличните рутинни лечения днес намаляват симптомите и предотвратяват риска от увреждане на органите

Изведнъж, вместо лесно да се промъкнат в кръвта, те могат да блокират малки съдове, което причинява силна болка в ръцете, ръцете, краката, гърба и гърдите. Цереброваскуларните инциденти (CVA) също трябва да се страхуват. Недостатъчната оксигенация може също да причини костна некроза, особено в бедрените кости, бедрата или коленете, което затруднява ходенето.