Какво да правим с порталната хипертония при деца Стъпки в педиатрията

Г. Дебрей

какво

Диагностично дърво - Коментари

Порталната хипертония (PT) се определя като повишаване на порталното налягане.

(1) Това може да е и еволюция на известна патология.

(2) Диагнозата PH се предлага в случаи на спленомегалия, свързана с колатерална коремна венозна циркулация и/или асцит. Ултразвукът показва удебеляване на по-малкия омент, видимост на байпасните вени, репермеабилизация на пара-пъпната вена или сплено-бъбречен байпас. Езофагеалната фиброскопия може да разкрие мрежеста гастропатия и/или варикозни разширения на хранопровода или стомаха.

(3) Препятствията са разположени или върху порталната вена (под или предхепатален блок), или в черния дроб (интрахепатален блок) или много по-рядко върху чернодробните вени или върху чернодробните вени и/или долната куха вена отгоре. -Черен (чернодробен блок) ). Етиологичната диагноза се ръководи от историята, клиничния преглед и по-специално твърда или твърда хепатомегалия и от биологията (билирубин, трансаминази, gGT). Абдоминален доплер ултразвук анализира появата на паренхима (хетерогенна ехоструктура, дисморфизъм, неправилни контури, възли, разширяване на жлъчните пътища) и чернодробните съдове (обратен портален поток, портална тромбоза, чернодробно венозно връщане).

(4) Изолирана спленомегалия при липса на чернодробни признаци (клинични и лабораторни) предполага подхепатален блок и по-рядко интрахепатален блок.

(5) Основната причина за подхепаталния блок е порталната обструкция. Той е в началото на развитието на колатерална венозна мрежа (портален каверном). Черният дроб е малък. Биологията обикновено е нормална. Ултразвукът лесно потвърждава диагнозата. В почти 40% от случаите се открива анамнеза за пъпна венозна катетеризация, много по-рядко омфалит. В 60% от случаите обструкцията е идиопатична. Признаците на PH обикновено се развиват рано и често се усложняват от стомашно-чревно кървене преди 3-годишна възраст.

(6) Артерио-порталната фистула е рядка причина за PH, вродена, посттравматична или постхепатална биопсия.

(7) Хепатопорталната склероза или регенеративната нодуларна хиперплазия съответства на промени в черния дроб, които са следствие от венопатия, отговорна за пресинусоидален блок. Хепатомегалия може да липсва и чернодробните тестове са нормални. Диагнозата хепатопортална склероза може да се подозира при ултразвук и да се потвърди хистологично.