Как може да се подобри качеството на живот на пациенти с идиопатична белодробна фиброза; Докладът на
Повече от половината пациенти с идиопатична белодробна фиброза (IPF), хронично необратимо състояние, се страхуват от обостряне на заболяването. Глобално проучване показа въздействието на REIT върху качеството на живот на пациентите както по отношение на ограничаване на независимостта в ежедневните дейности, така и на психологическо ниво, където бремето на болестта се превръща в тревожност, страх, несигурност и отчаяние.
Необходимо е за подкрепа на пациента мултидисциплинарна стратегия, фармакологичните методи и грижи трябва да бъдат допълнени от намеса върху емоционални състояния. Д-р Марлис Вийзенбек, пулмолог от Erasmus MC, Холандия обясни как подобно проучване позволява оценката на психологическото въздействие на болестта:
„В ежедневната си практика трябва непрекъснато да помним, че не просто лекуваме белите дробове, а лекуваме хората. Въпреки че се предоставя медицинска помощ, която да спомогне за забавянето на прогресията на IPF веднага след поставяне на диагнозата, също така е от решаващо значение пациентите да получат емоционална подкрепа възможно най-рано, за да им помогнат да намалят тревожността, свързана със заболяването. "
За това проучване бяха интервюирани повече от 150 пациенти от девет държави. 61% от тях са заявили, че са притеснени (39%) или изключително притеснени (22%), че имат остро изостряне на REIT.
IPF е хронично заболяване, характеризиращо се с появата на възпалителен процес в белите дробове, който води до образуването на белези (фиброза). Загубата на еластичност и промяната в структурата на нормалната тъкан причиняват необратими промени в белодробната функция и смърт от дихателна недостатъчност за 3-5 години.
Структурните промени в FPI причиняват удебеляване на алвеоло-капилярната мембрана, което ограничава газообмена в белите дробове. Източник на снимки - Physiopedia
Суха кашлица, задух (затруднено дишане) и умора са основните симптоми. Диагнозата на IPF обаче е трудна. Средното време за поставяне на диагнозата е 1-2 години от появата на симптомите и 50% от случаите се диагностицират погрешно.
Остро обостряне на заболяването означава бързо влошаване на симптомите в рамките на дни/седмици и може да настъпи по всяко време в хода на състоянието, включително при първото представяне. Може да бъде причинено от респираторна инфекция, вдишване на дим или усилие. След такъв епизод прогнозата се запазва, смъртността варира îмежду 78% и 96%.
След получаване на диагнозата пациентите искат да знаят как прогресията на заболяването ще повлияе на ежедневните им дейности, докато те ще могат да извършват определен вид дейност. Пациентите трябва да получат помощ в процеса на приемане и научаване как да живеят с това състояние.
Качествено клинично проучване, CaNoPy, показа, че пациентите с IPF знаят много добре прогнозата си но аз разбирам много малко как ще напредва болестта и грижите, необходими по време на нейното развитие.
Чрез откриване на антифибротични агенти - пирфенидон и нинтеданиб - постигнато е намаляване на прогресията на заболяването, но REIT остава неизлечимо, прогресивно състояние. В допълнение към лекарствената терапия, здравеопазването трябва да осигури допълнителна кислородна терапия, ако е необходимо, и персонализирани програми за рехабилитация на белите дробове, включително диетични консултации и план за упражнения.
Съпътстващите заболявания, свързани с REIT, също са важни. Проучванията показват високо разпространение на депресия и тревожност при тези пациенти, както при повечето хронични заболявания. Липсата на подходяща вентилация и страхът от нов пристъп може да предизвика безпокойство у пациентите. Освен това се развива порочен кръг - тревожността може да усили възприятието за задух. По този начин депресията и тревожността се превръщат в допълнителни фактори, които влошават диспнеята.
Когнитивно-поведенческа психотерапия (CCP) може да бъде решение в тези случаи. Медицинският екип трябва да бъде допълнен от психолози и психотерапевти. Доказано е, че CCP намалява тревожността и намалява депресията при пациенти с ХОББ и други хронични заболявания. Има и проучвания, които показват, че включването в a Помощна група подобрява качеството на живот на пациентите (QOL) и резултатите от стреса. Всичко това, заедно с намесата на семейството и обкръжението те могат да подобрят адаптацията на пациентите, като се обърнат към емоционалния компонент.
IPF е част от по-голям клас интерстициална пневмония, с общ знаменател на белодробна фиброза.
В момента Boehringer Ingleheim провежда проучвания за подобряване на качеството на живот на пациенти с белодробна фиброза. Един от тях изследва ефективността на нинтеданиб, инхибитор на тирозин киназата, при лечение на интерстициална белодробна болест, свързана със състояния, различни от IPF, пациенти със системна склероза, които също са развили интерстициална белодробна болест (SSc-BPI) и хора с други интерстициални белодробни заболявания, свързани с прогресивна фиброза (BPI-FP). Nintedanib (Ofev), разработен от Boehriner Ingleheim, е одобрен от FDA през 2014 г. за лечение на IPF и е насочен към рецептори на растежен фактор, участващи в механизма на развитие на белодробна фиброза. Намалява прогресията на заболяването и забавя спада на белодробната функция.