Ювенилен идиопатичен артрит JIA - Детски ревматизъм - Германски център за деца и деца

Клиничната картина на JIA

Ювенилен идиопатичен артрит

Клиничната картина на JIA

JIA е разделен на няколко подгрупи, така наречените категории (Таблица 1 в Приложението). Общото между всички е артритът. Обикновено се разпознава от родителите по подуване на ставите и/или промяна в модела на движение. При олигоартрит преобладава асиметричният модел на засягане. Възпалението може да се оцени добре в сравнение със здравата става. При полиартрит с предимно симетрично засягане на големи и малки стави, отоците могат лесно да бъдат пренебрегнати. Тези деца се открояват със своя забавен, подобен на робот модел на движение, което често води до погрешна диагноза на мускулно или неврологично заболяване. По принцип всички стави трябва да бъдат изследвани и проверени за пълната им функция, тъй като артритът често се проявява коварно и децата не винаги разпознават симптомите сами. Този преглед може да се извърши за няколко минути с помощта на бързите тестове (Таблица 2).

Започвайки от подуването на ставите, в областта могат да възникнат синовиални торбички. Най-често така наречените кисти на Бейкър се развиват в кухината на коляното. Те могат да увиснат в прасеца и след това често се интерпретират като тромбофлебит (възпаление на вените), особено когато има силно възпалителни промени като зачервяване и силна болка. Второто по честота местоположение на синовиалните кисти засяга раменната става. Особено при системния артрит тук често възникват изпъкналости, които се простират по протежение на бицепсовата кухина в горната част на ръката и понякога водят до ненужни хирургически интервенции като „бързо нарастващ тумор“ или абсцес.

В допълнение към ставите често се засягат и сухожилни обвивки. Flexotenosynovitiden в областта на ставите на пръстите са особено болезнени и функционално рестриктивни.

Други често засегнати обвивки на сухожилията се намират в задната част на ръката и в областта на глезенните стави (тибиалис задна и перонеална сухожилия). Специфичност на свързания с ентезит артрит е възпалението на сухожилията (ентезитиди, ентезиопатии). Те се намират предимно върху калтенеуса като типична болка в петата, както краниално върху ахилесовото сухожилие, така и плантарна при вмъкването на плантарната фасция. Мускулите са огледалото на ставата. В случай на асиметрично засягане, мускулната атрофия може да бъде оценена чрез измерване на обиколката на предмишницата, бедрото или подбедрицата в сравнение с противоположната страна. Разликата в обиколката показва колко е пощадена една става в ежедневието и е добър параметър за напредък, особено когато симптомите се подобрят.

Развитие на съвместни разминавания

При децата двигателните умения и желанието за движение са важна част от качеството на живот.При малките деца дори умственото развитие зависи от необезпокояваните двигателни умения. Съответно артритът може драстично да промени ежедневието на децата. Веднага щом болката възпрепятства функцията, децата заемат поза за облекчаване на болката в съответната става, за да продължат да се съобразяват с желанието си да се движат. Нежната поза се поддържа от мускулен дисбаланс. Мускулите, които фиксират деформацията, стават хипертонични, а противниците хипотонични. Първоначално облекчаващата поза все още може да бъде коригирана пасивно. Без терапия в резултат на постоянното неправилно натоварване се развива контрактура със съкращаване на хипертоничните мускули и капсулно-лигаментния апарат.

При деца с олигоартрит, несъответствието в отделните стави често може да бъде компенсирано изненадващо добре, като се компенсират съседните стави. Движенията ви все още изглеждат течни. В случай на полиартрит, съседните стави също са засегнати и компенсацията едва ли е възможна. Това създава предпазлив, подобен на робот модел на движение.

В зависимост от активността на заболяването, децата са малко или много нарушени в общото си състояние. Лошото общо състояние с умора, загуба на апетит и др. Е особено очевидно при системния артрит. След това тези деца също имат температура, обикновено в определени часове на деня - или късно следобед, или в ранните сутрешни часове. Тази имунологична треска често е придружена от малък, мимолетен обрив. Системното участие често се проявява в увеличаване на черния дроб, далака и/или лимфните възли. Възпаление на перикарда (перикардит) може да се открие сонографски както при системна, така и при силно активна несистемна ЮИА. Заплашителното възпаление на сърдечния мускул (миокардит) се открива само в системния ход.

Възниква в резултат на постоянно висока възпалителна активност и засяга предимно деца със системен артрит. Целевият орган на амилоидозата обикновено е бъбрекът. Протеинурията показва диагнозата, която трябва да бъде потвърдена чрез биопсия на бъбреците. В допълнение към бъбреците, черния дроб, далака, червата, сърцето, щитовидната жлеза и др. Органите съхраняват амилоид с нарастващо увреждане на органите. При рискови пациенти високите серумни нива на амилоид А могат да показват риск от амилоидоза. Генетичните фактори вероятно ще играят важна роля в развитието на амилоидоза.

Това е сериозно усложнение, което засяга предимно деца с имунологични заболявания. Лекарствата и инфекциите са често срещани причини. Клиничната картина е изключително променлива. Най-често има необяснима треска и често кожен обрив. Показателни са неврологичните симптоми като гърчове, състояния на объркване и пр. Лабораторните стойности са решаващи: левкоцитите, тромбоцитите и еритроцитите падат, при което трябва да се обърне внимание на „нормалните стойности“ в случай на увеличен по-рано брой. Обикновено стойностите на черния дроб (трансаминазите) се повишават. Характеризира се с високи триглицериди и преди всичко с прекомерно високи стойности на феритин (от 1000 до 10 000 и повече). MAS е извънредна ситуация. Тя изисква незабавно прекратяване на антиревматичните лекарства и употребата на високи дози стероиди, а ако курсът е тежък, циклоспорин или биологични препарати.

Няма убедителни лабораторни резултати за JIA. Въпреки това, някои лабораторни параметри могат полезно да допълнят диагнозата или да насочат по посока на важна диференциална диагноза.

Повишените нива на CRP и ESR показват повишена активност на заболяването. В случай на силно възпалителни, особено системни курсове, също има увеличение на левкоцитите и тромбоцитите и анемия. Системните заболявания с нисък брой левкоцити или тромбоцити винаги са подозрителни към левкемия или синдром на активиране на макрофаги (вж. По-горе). Нормалните възпалителни параметри не изключват активна ЮИА. ESR и CRP могат да бъдат нормални, особено при олигоартикуларни курсове, въпреки явно активните стави.

Най-често срещаните имунологични маркери в JIA са анти-ядрените антитела (ANA). Те се откриват при 80% от децата с олигоартрит и при 30-40% с RF-позитивен полиартрит. Доказателства за подгрупи на ANA като U1-RNP, SS-A, SS-B и др. не принадлежат към JIA, но правят присъствието на колагеноза вероятно. Друго автоантитело е ревматоидният фактор. По дефиниция той трябва да бъде откриваем при RF-позитивен полиартрит. Той е отрицателен за всички други форми на JIA. RF може да бъде положителен при колагенозите, особено при синдрома на Sjogren. Изследвани са различни антигени за хистосъвместимост във връзка с ревматични заболявания. Само HLA B 27 има релевантно диагностично значение при JIA, което може да бъде открито при 80 до 90% от пациентите с ентезит-асоцииран артрит и при 30 до 40% с псориатичен артрит.

Образните тестове са подобни на лабораторните находки като части от пъзела за диагностика на ЮИА или могат да изиграят решаваща роля за потвърждаване на диференциална диагноза. С течение на времето те предоставят информация за състоянието на ставите и следователно са важни параметри за терапевтични решения. На повечето въпроси може да се отговори с рутинните процедури за сонография и рентгенова снимка. При специални ситуации може да се наложи изясняване чрез ядрено-магнитен резонанс.

Тази процедура се е превърнала в неразделна част от детската ревматология. Сонографията предоставя бърз преглед на състоянието на възпаление на засегнатите стави. Можете да покажете не само ставния излив, но и удебелената и често рошава синовиална лигавица. Сега има и опит с доплер сонография, за да покаже увеличения кръвен поток в възпалената тъкан. Сонографията позволява прецизно разграничаване между ставния излив и теносиновита, което е особено важно в случай на отоци в областта на ръката, пръстите и краката. Един домейн на сонографията са синовиалните кисти, напр. в задната част на коляното или на горната част на ръката.

ЯМР предлага добра възможност за картографиране на всички съвместни структури заедно. Това предимство се противопоставя от факта, че сложният преглед не може да се използва като рутина. По време на курса могат да се оценят само отделни стави. По този начин показанието за ЯМР се фокусира върху конкретни въпроси. Това включва оценка на възпалителни промени в ставите на шийните прешлени, долночелюстните или сакроилиачните стави, които не са достъпни за сонография. ЯМР е от най-голямо значение при диференциалната диагноза. Възпаление на костите, тумори и др. могат да бъдат разкрити и разграничени от JIA. Както при всички други процедури, ЯМР може да се интерпретира само заедно с клиниката. Костен оток напр. са относително чести находки с често банален фон и не бива да се надценяват. Ниска абсорбция на контрастно вещество в синовиалната мембрана може да се установи и при здрави деца, вероятно поради повишения метаболизъм в тази възраст.

Лечението на JIA изисква екип от експерти, които в сътрудничество приспособяват отделните области на терапия към нуждите на детето. Най-важните стълбове на лечението са медицинска медикаментозна терапия, физиотерапия с трудова терапия и физическо лечение и психосоциални грижи.

В детската ревматология нестероидните противовъзпалителни лекарства, основни терапевтични средства, стероиди се използват локално и системно, а от няколко години и биологични агенти.

Нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС)

Лечението на артрит започва с използването на НСПВС. Ибупрофен, диклофенак, напроксен и индометазин са одобрени за деца. Препоръчителните дозировки могат да бъдат намерени в Таблица 3. Трябва да се обърне специално внимание на възможните неблагоприятни ефекти. Наблюдават се най-честите стомашно-чревни симптоми. При малки деца само намаленият апетит може да показва непоносимост. Умората и/или затрудненото концентриране могат да бъдат пренебрегнати. Понякога само спадът в училищните резултати разкрива тези нежелани ефекти.

Показанието за основна терапия трябва да се основава индивидуално на клиничната картина и хода. Лечението трябва да бъде започнато и контролирано от опитен детски ревматолог. Показанията за основна терапия включват Полиартрит, активен олигоартрит за 6 до 12 месеца, деструктивни промени, тежък увеит. Дозировките и предпочитаните показания на отделните основни терапевтични агенти са обобщени в Таблица 4. Метотрексатът е златният стандарт за основна терапия.

По-специално, повишаването на трансаминазите и стомашно-чревните симптоми под формата на гадене и/или коремна болка се наблюдават като нежелани ефекти. В хода на терапията много пациенти развиват отвращение към лекарството, което често ги принуждава да спрат терапията. Като алтернатива на метотрексат може да се използва азатиоприн. Активността на тиопурин метил трансфераза (TPMT) трябва да се определи преди започване на терапията. Хомозиготният ензимен дефицит е противопоказание, тъй като може да се развие заплашителна панцитопения. Други нежелани ефекти включват стомашно-чревни оплаквания, треска, възпаление на панкреаса (панкреатит) или увеличаване на трансаминазите. Имуносупресорите циклоспорин А или микофенолова киселина се използват главно за лечение на увеит.

Те за предпочитане трябва да се използват локално в JIA. Те включват много ефективните вътреставни инжекции и абсолютно необходимата локална терапия на окото за иридоциклит. Системното приложение с високи дози често се извършва като „импулсна терапия“ с интравенозно приложение на приблизително 20 mg преднизолон или метилпреднизолон на kg телесно тегло. Тези инфузии могат да се прилагат веднъж или няколко пъти на тежко болни деца, за да се преодолее началото на основната терапия. Прилагането на високи дози стероиди, или като импулс, или перорално при 2 mg/kg телесно тегло преднизолон, също е показано при системен JIA с миокардит или при синдром на активиране на макрофаги. Като цяло, глюкокортикоидите трябва да се използват много пестеливо при деца, тъй като те бързо стават "зависими от кортизон" и имат странични ефекти като намален растеж, стрии, хипертония, остеопороза и т.н. изострят проблемите на основното заболяване.

Тези противовъзпалителни цитокинови терапии откриха нова ера в лечението на възпалителни ревматични заболявания. Най-често се използват анти-TNFα терапии. През 2000 г. първото от тези лекарства, Етанерцепт (EnbrelR), също е одобрено за деца. Днес се предлагат няколко биопрепарата с различни профили на действие и одобрения. Текущото състояние (януари 2015 г.) е показано в таблица 5.

При лечението на JIA той е наравно с медикаментозната терапия. В нашата клиника работим според собствената си концепция за лечение, специално разработена за JIA (Таблица 6). В зависимост от дейността и функцията на ставите, определени фокуси на лечението са на преден план.

Таблица 6: Физиотерапия, концепция за терапия на Garmisch

Релаксация и облекчаване на болката

- Бавно, пасивно, активно-помощно движение

Подобряване на подвижността на ставите

- Разтягане на скъсените структури

- Активиране на хипертоничните мускулни пътища на физиологични модели на движение

Те допринасят значително за облекчаване на болката и мускулна релаксация. Възпалените стави се охлаждат чрез локална криотерапия (напр. Ледени пакети за 10 до 15 минути). Местната топлина е подходяща за отпускане на хипертонични мускули и се използва главно в областта на гръбначния стълб и бедрата. Електротерапията, масажът или топлата вана за упражнения също допринасят за мускулната релаксация.

Трябва да се направят индивидуални помощни средства за различните стави, в зависимост от нивото на активност и функция. Ако са засегнати долните крайници, се използват помощни средства за ходене (триколка, велосипед за баланс, скутер за терапия, велосипед, патерици) за облекчаване на болката, като същевременно се поддържа мобилността, подходяща за деца. Индивидуалните стелки, евентуално повдигнати подметки, подвижни подметки или, в случай на тежки деформации на стъпалата, ортопедични обувки трябва да бъдат адаптирани към съответните находки. Възпалените китки трябва да бъдат защитени от неправилна стойка с леки, прецизно адаптирани шини с функция на ръката. Нощните шини са подходящи за корекция на контрактури на ставни пръсти. Със самостоятелно направени гипсови шини ние удължаваме разтягащото лечение за свитите коленни, глезенни или лакътни стави. Позициониращите шини се увиват за 15 до 30 минути след физиотерапевтичното лечение. Като серийни мазилки те могат да бъдат адаптирани към съответните констатации. Ако шийният отдел на гръбначния стълб е болезнен, скобата за врата може да помогне за облекчаване на болката. Засегнатите темпоромандибуларни стави могат да бъдат облекчени с шина за ухапване, направена от зъболекар или ортодонт.

Показан е особено при проблеми в областта на пръстите на ръцете. Той допълва физиотерапевтичното лечение с функционално обучение. Последователностите на движенията се практикуват по игрив начин, напр. при работа с глина и подобни материали, при оплитане с ратанова тръстика или при боядисване с различни цветни материали (рисуване с коприна, бои с пръсти и др.). В трудотерапията могат да се направят отделни шини за ръце. Първо и най-важно, трябва да се упражнявате в използването на релсите, тъй като писането, рисуването и работата с тях се променят. Задачите на трудотерапията са също така обучение за съвместна защита и, в случай на тежко засегнати деца и юноши, осигуряване на ежедневни помощни средства (събирачи за отглеждане, специални ножове и др.).

Той формира третия стълб при лечението на деца с хроничен артрит и включва цялото семейство по специален начин. Как хроничното заболяване влияе върху партньорството между родителите? Какво трябва да имате предвид при отглеждането на болното дете и неговите братя и сестри? Как може тийнейджър с артрит да се измъкне от дома? Тези и много други въпроси възникват в хода на курса и изискват професионален съвет от обучени социални работници. Понякога придружаващата психотерапия също може да бъде полезна или необходима. Родителите и пациентите също се нуждаят от съвет и често активна помощ от специалисти за интеграция на хронично болните в училище, обучение и работа. Социалните грижи включват информация и съвети за това как да се възползвате от социалното подпомагане и обезщетението за неблагоприятни условия. Въз основа на Германската лига по ревматизъм в цялата Германия са създадени родителски групи за деца с ревматизъм. Тези групи за самопомощ имат ценен принос за психосоциалните грижи за деца и семейства.