Ювенилен дерматомиозит
Ювенилен дерматомиозит - заболяване от групата на дифузните заболявания на съединителната тъкан с преобладаваща лезия на проксималните скелетни мускули, развитието на мускулна слабост, както и лилав еритем по кожата. Тъй като етиологията на заболяването е неясна, ювенилният дерматомиозит е включен в хетерогенната група идиопатични възпалителни миопатии с водеща клинична проява на лезии на скелетните мускули с възпалителен генезис. Според R.L. Woltman (1994), в допълнение към юношеския дерматомиозит, тази група включва и други миопатии.
Ювенилен дерматомиозит симптоми
При децата дерматомиозитът често започва остро или подостро, в началото на заболяването често се появяват треска, слабост, неразположение, загуба на тегло, миалгия, артралгия и прогресивно намаляване на мускулната сила. Клиничната картина на дерматомиозита обикновено е полисиндромна, но най-характерните промени в кожата и мускулите.
Кожните лезии са характерен признак на дерматомиозит. Кожните прояви на дерматомиозит включват еритематозни обриви с лилав оттенък по лицето в параорбиталната област (симптом на "очила за дерматомиозит"), в областта на деколтето, над метакарпофалангеалните и проксималните интерфалангеални стави на ръцете (знак на Готрон) и над големи стави на лактите, на първо място и коленете. В острия период пациентите често имат повърхностна некроза на кожата на местата на лезията и впоследствие се развива атрофия с области на депигментация. Някои пациенти изпитват зачервяване, пилинг и напукване на кожата на дланите („ръката на механика“).
Децата с дерматомиозит обикновено имат ярък livedo, особено в областта на раменния и тазовия пояс, капилярит на дланите и стъпалата, телеангиектазия. Генерализираните съдови лезии са особено характерни за децата в предучилищна възраст.
При остър и подостър ход се наблюдават изразени трофични нарушения под формата на ксеродермия, чупливи нокти, алопеция.
Увреждане на подкожната тъкан
Над засегнатите мускули на крайниците и по лицето често се появява тестест или плътен оток. Възможно развитие на частична липодистрофия на лицето и крайниците, обикновено съчетана с мускулна атрофия.
Обикновено в началото на заболяването пациентите с дерматомиозит се оплакват от бърза умора по време на тренировка, мускулни болки, които възникват спонтанно и се увеличават при палпация и движения. Дерматомиозитът се характеризира със симетрична лезия предимно на проксималните мускули на крайниците, в резултат на което децата не могат да носят куфарче в ръцете си, за тях е трудно да вдигнат ръце нагоре и да ги държат в това положение, не могат да се гребят косата им сама ("симптом на гребен"), облича се ("риза със симптоми"), бързо се уморява при ходене, често пада, не може да се изкачи по стълби, да стане от стол, да вдигне и задържи краката. При сериозно увреждане на мускулите на врата и гърба пациентите не могат да откъснат главите си от възглавницата, да се обърнат и да станат от леглото. В най-тежките случаи се развива генерализирана мускулна слабост с акцент върху проксималната група, в резултат на което пациентите могат да бъдат почти напълно обездвижени.
Когато мускулите на ларинкса и фаринкса са засегнати, се появяват назална и пресипнала гласност, както и нарушено преглъщане, което може да доведе до аспирация на храна и слюнка. При поражение на лицевите мускули се отбелязва лице, подобно на маска, при поражение на околомоторните мускули - диплопия и птоза на клепачите. Тежките лезии на диафрагмата и междуребрените мускули водят до дихателна недостатъчност. В края на полимиозита се развива загуба на мускули.