Ювенилен дерматомиозит симптоми, Компетентно за здравето на iLive
Симптомите на юношеския дерматомиозит са разнообразни поради генерализирани лезии на микроваскулатурата, но водещите синдроми са кожни и мускулни.
Класическите кожни прояви на юношеския дерматомиозит са симптомът на Gottron и хелиотропният обрив. Симптом на Gottron - еритематозни, понякога люспести кожни елементи (знак на Gottron), възли и плаки (Gottron papules), издигащи се над повърхността на кожата на разтегателните повърхности на проксималните интерфалангеални, метакарпофалангеални), лакътни, коленни и по-рядко глезенни стави. Понякога симптомът на Gottron се проявява само чрез тъп еритем, впоследствие напълно обратим. Най-често еритемът е разположен над проксималните междуфалангеални и метакарпофалангеални стави и впоследствие оставя след себе си белези.
Класическият хелиотропен обрив при юношеския дерматомиозит е лилав или еритематозен периорбитален кожен обрив по горните клепачи и пространството между горния клепач и веждата (симптом на „лилави очила“), често в комбинация с периорбитален оток.
Еритематозен обрив се появява и по лицето, гърдите, шията (V-образна форма), горната част на гърба и горната част на ръцете (симптом на шал), корема, седалището, бедрата и краката. Често при пациенти се разкрива дървоподобно livedo в областта на раменния пояс и проксималните крайници (което е характерно за млади пациенти), вероятно по лицето. Тежката васкулопатия води до образуване на повърхностни ерозии, дълбоки язви на кожата, причинява остатъчна хипопигментация, атрофия, телеангиектазии и склероза с различна тежест. Ранен признак на заболяването са промени в нокътното легло (хиперемия на окологъбичните хребети и растеж на кутикулата).
Кожните прояви на юношеския дерматомиозит предшестват увреждането на мускулите с няколко месеца или дори години (средно с шест месеца). Изолираният кожен синдром в началото е по-чест от мускулния или мускулно-кожния. Въпреки това, в някои случаи тези кожни прояви се появяват месеци след началото на миопатията.
Увреждане на скелетната мускулатура
Основният симптом на юношеския дерматомиозит е симетрична слабост на проксималните мускулни групи на крайниците и мускулите на багажника с различна тежест. Най-често засегнати са мускулите на раменния и тазовия пояс, флексорите на врата и коремните мускули.
Обикновено родителите започват да забелязват, че детето изпитва затруднения при извършване на действия, които преди това не са създавали проблеми: изкачване на стълби, ставане от нисък стол, легло, гърне, под. Детето е трудно да седне на пода от изправено положение; трябва да се облегне на стол или колене, за да вдигне играчката от пода; когато става от леглото, той си помага с ръце. Напредъкът на заболяването води до факта, че детето не държи добре главата си, особено когато лежи или става, не може да се облича самостоятелно, да гребе косата си. Често родителите смятат, че тези симптоми са проява на обща слабост и не обръщат внимание на тях, следователно, когато събирате анамнеза, трябва специално да ги попитате за това. При тежка мускулна слабост детето често не може да откъсне главата или крака си от леглото, да седне от легнало положение, в по-тежки случаи не може да ходи.
Увреждането на очните мускули и дисталните мускулни групи на крайниците не е типично. Участието на дисталните мускули на крайниците се установява при малки деца или при тежко и остро заболяване.
Тежките симптоми на юношеския дерматомиозит са поражението на дихателната и преглъщащата мускулатура. Участието на междуребрените мускули и диафрагмата води до дихателна недостатъчност. Когато мускулите на фаринкса са повредени, се появяват дисфагия и дисфония: тембъра на гласа се променя - детето започва да се задушава, да се задави, възникват затруднения при поглъщане на твърда и понякога течна храна, рядко течна храна се излива през носа. Дисфагията може да доведе до аспирация на храна и да причини развитие на аспирационна пневмония или директно смърт.
Често пациентите се оплакват от мускулни болки, въпреки че слабостта може да не е придружена от болка. В началото и в разгара на заболяването изследването и палпацията могат да разкрият у пациента плътен оток или плътност и болезненост на мускулите на крайниците, главно проксимални. Мускулните симптоми могат да предшестват кожни прояви. Ако обаче кожният синдром отсъства дълго време, тогава говорим за юношески полимиозит, който се среща 17 пъти по-рядко от ювенилния дерматомиозит.
Възпалителните и некротичните процеси в мускулите са придружени от дистрофични и склеротични промени, водещи до мускулна дистрофия и образуване на сухожилно-мускулни контрактури. При умерено изразен процес те се развиват в лакътните и коленните стави, при тежко протичане са често срещани. Навременно започнатото лечение води до пълна регресия на контрактурите. Дългосрочният нелекуван възпалителен процес в мускулите, напротив, причинява трайни промени, които причиняват увреждане на пациента.