Ядрена жълтеница (керниктер, билирубинова енцефалопатия) стомашно-чревни заболявания

Това е най-тежкото усложнение на хипербилирубинемията и е резултат от увреждане на ЦНС, причинено от отлагането на неконюгиран билирубин в мозъчните клетки, особено в сивите ядра в основата.
Признаците се появяват на 2 - 10-ия ден от живота и могат да бъдат признаци на тежка депресия: летаргия, намаляване/изчезване на архаични рефлекси (Моро, отсъствие на смучене и др.) Или на възбуда: опистотонус, гърчове, пронизителен писък; понякога изпъкналостта на предната чешма.
Много деца умират и оцелелите могат да имат тежки неврологични последствия с тежка тежест (тежки/инвалидизиращи или дискретни) след 3 месеца на видимо излекуване: нарушения на слуха, z, церебрална парализа, гърчове; по-късно може да са очевидни нарушения на паметта, възприятието или поведенчески/адаптационни нарушения.

енцефалопатия

Механизъм. Концентрацията на неконюгирания серумен билирубин зависи, както се оказа, от баланса между скоростта на навлизане на циркулиращия билирубин (билирубин, образуван de novo в RES и този, абсорбиран от червата), чернодробното поемане и конюгация.
Основният фактор, който кара билирубина да преминава или не преминава през кръвно-мозъчната бариера, е степента, до която В1 се свързва с плазмения албумин; следователно толерансът към билирубин може да бъде увеличен или намален в зависимост от способността на билирубин да се свързва с плазмения албумин. Известно е, че 1 g албумин фиксира 16 mg билирубин.Нормално фракцията на Bl „свободна“ или несвързана с албумина е минимална; тази част може да се увеличи при следните обстоятелства:


- повишена ентерохепатална рециркулация на билирубин.

Причини. От горното има три основни причини за ядрена жълтеница: хемолиза, болест на Crigler-Najjar (тип I-Arias), предзрелост; последното може да е най-честата причина, тъй като постига, особено при тези с ниско ЛН, хипопротеинемия/хипо-албуминемия, ацидоза и хипоксия, хипогликемия, към които се добавя чернодробната функционална незрялост на поглъщане и особено на конюгация на Бл.

Диагностика на неонатална жълтеница
Тя се основава на анамнезата, клиничния преглед и допълнителните.
История. Важно е да забележите, дори преди раждането, ситуации, които ви излагат на риск от тежка жълтеница.
а) За евентуална несъвместимост на кръвта с фето-майката трябва да се търсят следните елементи: ABO и Rh група при майка и баща, брой бременности/раждания и детска кръвна група, предишно кръвопреливане при майката, титър на аглутинина при майката в по време на бременност, профилактични мерки, предприети преди това в случай на Rh несъвместимост или повишен титър на аглутинина.
б) История на майчино-фетална инфекция: по време на бременност (риск от ембрио-фетопатия) или по време на раждане (риск от ранна бактериална инфекция).
в) Елуирането на интензивността на остър фетален дистрес, който може да засили хемолизата, се извършва от следните елементи: раждане, лекарства, прилагани по време на раждането (обща анестезия!), недоносеност, оценка по Апгар, температура и рН (кръв) на детето.
г) Уточняване на клиничните елементи на началото: постнатална дата/час на появата на жълтеница, бързо развитие, оцветяване на урината и изпражненията, вид диета.

Клиничният преглед е от съществено значение, но често недостатъчен, тъй като не ни позволява да оценим интензивността на жълтеница в началната фаза, която обикновено се подценява в случай на брутална хемолиза. Жълтеницата, която се появява рано, през първите 24-36 часа или присъства от раждането, има всички шансове да бъде патологична жълтеница с опасна еволюция. Важно е да се търси:
- признаци на патологична хемолиза: бледност, генерализиран оток, серозен епансам/асцит (фето-плацентарна анасарка), хепатоспле-номегалия (и чрез екстрамедуларна хематопоеза), хемоглобинурия (червена урина-череша);
- признаци на инфекция, евентуално неврологично ехо (хипотония, но особено възбуда/хипертония);


- цвят на изпражненията и урината.


- директен тест на Кумбс (еритроцити/дете);

- билирубинемия: обща, фракционирана (Bl, BD);
- албуминемия, вероятно индекс на насищане/свързване на билирубина (свободна фракция на Bl).


Класификация на новородената и новородената жълтеница

Патологичната жълтеница е тази, която се появява през първите 24-36 часа от живота, която се увеличава бързо (> 0,5 mg/dL/h), която се удължава или която е придружена от други нарушения.
След времето на настъпване, свързано с раждането, хемолитичната жълтеница е ранна (от първия ден), инфекциозната жълтеница е малко или много ранна (ембриофетопатифле: възможно още от раждането), а останалите се появяват след свободен интервал от 48 часа след раждането.: проста жълтеница и продължителна неонатална жълтеница. В случай на жълтеница с настъпване след 2-3 дни от раждането, обикновено няма риск от ядрена жълтеница; простата жълтеница изчезва след 10 дни от живота и диагностичните проблеми се сблъскват с персистиране или рецидив на жълтеница при дете, което не е имало никакви проблеми в ранния неонатален период.В тази ситуация диагностичният подход се основава на клиничен преглед и характер билирубин: Bl или BD. Така че ще има късна/продължителна неонатална жълтеница с увеличаване на B или BD, вродена/наследствена или придобита.

Механизмите и причините за неконюгирана хипербилирубинемия при новороденото са дадени в 23.9; По отношение на конюгираните хиперспособности има две основни категории: холестаза при новородени и новородени (интра- и екстрахепатална), съответно вродена, много рядка (синдром на Dubin-Johnson и Rotor синдром).

I. повишен "товар" на билирубин
А. Повишен обем на еритроцитите (хематокрит), особено късна компресия на пъпната връв
Б. Повишен обем на еритроцитите