J m; d инструмент е открит от k; игла; сее вар; s засяда; лиоз; с; ra изследването на MTA; i MTA
В продължение на десетилетия изследователската група, ръководена от Андраш Варади от Института по ензимология на Изследователския център по естествени науки към Унгарската академия на науките, опровергава твърдението. След откриването им, калцирането на съединителната тъкан може да бъде предотвратено с нови, много прости и евтини терапии. Методът може да се използва и за лечение на тези, които иначе биха загубили зрението си на възраст 40-50 години.
При гръбначните животни еволюцията е разработила регулаторен механизъм, който позволява образуването на кристален биоминерал със сложна структура на калций и фосфат в тялото само на необходимите места, във времето и в точна форма. Това е, което в обикновения език наричаме образуване на кости и зъби. Хидроксиапатитът на основата на калциев фосфат се образува върху колагенови скелета. Въпреки това, колагенът присъства в цялото ни тяло, най-важният елемент от матрикса на съединителната тъкан. Фините механизми за контрол гарантират, че калцификацията и образуването на хидроксиапатит не започват в меките тъкани.
Известни са обаче редица патологични състояния и заболявания, характеризиращи се с калцификация на съединителните тъкани: това може да засегне кожата, бъбреците и дори очите. Най-сериозното последствие е образуването на отлагания на хидроксиапатит в структурата на гладкомускулните влакна, които образуват средния слой на артериите, в резултат на което съдовата стена губи своята еластичност и се развиват много тежки заболявания на кръвообращението. Патологичният феномен може да бъде причинен от генетични и екологични причини, но естествените последици от стареенето също могат да играят роля в процеса.
Какво причинява нарушаване на производството на пирофосфати?
Важен инхибитор на калцификацията на меките тъкани е пирофосфатът, естествен метаболит, присъстващ в циркулацията в концентрация от около 1-2 микромола. Черният дроб е източникът на голяма част от пирофосфата в кръвта. Известни са две моногенни наследствени болести, считани от експерти за генетични модели на патологично калциране, свързани с нарушено производство на пирофосфати.
По-малко тежкото заболяване е pseudoxanthoma elasticum (PXE). Продължителността на живота на пациентите не намалява, но качеството им на живот се влошава значително с времето, тъй като те губят зрението си на възраст около 40-50 години поради калцификация в очите. Другото състояние, генерализирана артериална калцификация в ранна детска възраст (GACI) в ранна детска възраст, е много по-тежко: поради симптоми, проявяващи се в съдовата система, някои новородени са на възраст под три месеца. През 2015 г. стана известно, че и двете заболявания се характеризират с ниски нива на пирофосфат в кръвта. За съжаление, не може да се обмисли най-простата заместителна терапия, тъй като общоприето е, че орално прилаганият пирофосфат се разгражда в храносмилателния тракт и не навлиза в кръвта.
Изследователи от Института по ензимология (MTA TTK EI) на Центъра за природни науки към Унгарската академия на науките опровергаха това твърдение. Доказано е, че пирофосфатът се абсорбира както при мишки, така и при хора и успешно предотвратява развитието на характерно калциране в миши модел на PXE и GACI чрез добавяне на пирофосфат, добавен към питейната вода.