Изхабяване на мускулите, слабост като болест

Разхищаването на мускулите също Мускулна атрофия или Мускулна дистрофия наречен, означава, че Разпадане на мускулите като цяло и обхваща широк спектър от мускулни разстройства. Трябва да се прави разлика между загуба на мускули поради твърде малко упражнения, например в напреднала възраст, и загуба на мускули като независимо невромускулно заболяване.

като

За засегнатите и техните роднини, особено младите родители, диагнозата загуба на мускули е също толкова сериозна, колкото и други сериозни заболявания, например рак или множествена склероза.

Препоръчани специалисти

Кратък преглед:

  • Какво е загуба на мускули? Разпадането на мускулите поради различни причини. Обикновено се разбира като нервно-мускулно заболяване, а не като загуба на мускулна маса поради физическо бездействие.
  • да оформя: Миогенна мускулна загуба (мускулите са болни), неврогенна мускулна загуба (мускулите не са достатъчно снабдени).
  • причина: Генетичен дефект, автоимунно заболяване и други заболявания като рак или ХИВ.
  • Симптоми: Трудности с ежедневни движения, преглъщане и нарушения на речта, липса на сила, ограничени функции на органите, забавено физическо развитие с вродена загуба на мускули.
  • лечение: Болестта не може да бъде излекувана, само нейните ефекти могат да бъдат намалени. Вариантите са: медикаменти, физиотерапия, трудова терапия, електротерапия, ултразвукова терапия, масажи и бани и други.
  • прогноза: Перспективата зависи от причината за заболяването. Съответно, болестта може само леко да прогресира и почти не засяга качеството на живот и продължителността на живота, но може да доведе и до смърт в млада възраст.

Преглед на статията

  • Какво е загуба на мускули?
  • Причини: Симптоми на бездействие и генетични дефекти
  • Първи признаци и симптоми на загуба на мускули
  • Диференциация от множествена склероза
  • терапия
  • прогноза

Какво е загуба на мускули?

Над 600 мускула поддържат и движат тялото. Те също участват във функционирането на органите. Мускулните дейности са част от здраво тяло. мускулна дистрофия (ICD код: M62.5) в основата си означава Загуба на мускулна маса и е признак на заболяване, което различни причини Може да се наложи. От почивка в леглото до наранявания на нервната система и метаболитни заболявания до над 700 генетични нарушения, болестта може да има много различен произход. Изхабяването на мускулите вече може да е вродено.

Мускулните заболявания и загубата на мускули все още не са напълно научно проучени. Междувременно са около 800 форми на мускулни заболявания известни. Освен това загубата на мускули се счита за т.нар Редки заболявания и засяга сравнително малко хора - около 50 000 до 300 000 души в Германия живеят с загуба на мускули. Поради тези причини все още не е възможно да се осигурят специално пригодени лекарства за различните форми на загуба на мускулна маса.

В зависимост от тежестта и контекста на заболяването, загубата на мускули трудно може да бъде ограничаваща клинична картина или може да развие тежки симптоми за относително кратък период от време и също да доведе до смърт. Мускулните разстройства се появяват пристъпи, тоест нередовен и напредва по различен начин. В повечето случаи има такъв Не може да се излекува, нито спонтанно по естествен начин, нито чрез терапевтични мерки.

Причини: придружаващ симптом на бездействие и генетични дефекти

Изхабяване на мускулите поради липса на упражнения

С физически Бездействие и ограничение на леглото мускулите се разграждат, защото след това не се използват достатъчно. Пенсионерите с неактивен начин на живот са особено изложени на риск от този вид мускулна загуба.

След няколко дни почивка в леглото, това явление вече може ясно да се почувства с безсилна тъпота и ви трябва малко начално време, за да си възвърнете силата и инерцията. Следователно, по време на болничен престой, пациентите търсят физиотерапия възможно най-скоро мобилизиран. Тогава тя остава Поддържайте мускулите, и мускулите са склонни да се възстановяват бързо.

Изхабяването на мускулите като независимо заболяване

В случай на загуба на мускули като нервно-мускулно заболяване обаче, Засегнати нерви и мускули, и болестта продължава непрекъснато:

  • Ако самите мускули са болни, човек говори за това миогенна загуба на мускули, също Миодистрофия или Миопатия Наречен.
  • Ако причината за мускулния разпад се крие в клетките, доставящи нерви, тази форма се нарича загуба на неврогенни мускули или гръбначно-мускулна атрофия.

Миогенните форми включват мускулна дистрофия на Дюшен (мускулна дистрофия на Дюшен, DMD) и тип мускулна дистрофия на Бекер (мускулна дистрофия на Бекер, КМП). Тези заболявания се срещат почти изключително при мъжете.

В Мускулна дистрофия на Дюшен има дефект в гена за дистрофин. Дистрофинът се намира в клетъчната мембрана на мускулните влакна и играе съществена роля в мускулната контракция. Ако този протеин липсва, както при деца с DMD, възникват нарушения на двигателното развитие. Повечето деца с ДМД никога не могат да скачат или да бягат, походката им е несигурна и между 6 и 13 години обикновено губят способността да ходят сами. Повечето пациенти умират в ранна зряла възраст поради заболяване на сърдечния мускул или недостатъчно дишане.

От друга страна става въпрос за Мускулна дистрофия на Бекер поради генетични промени на дефицит, а не на липса на дистрофин. Въпреки че това също води до прогресивно загуба на мускули и слабост, продължителността на живота е само малко или изобщо не е ограничена.

Добре известни форми на неврогенна мускулна атрофия са Болест на Вердниг-Хофман (проксимална спинална мускулна атрофия тип 1, SMA1) и Болест на Kugelberg-Welander (проксимална спинална мускулна атрофия тип 3, SMA3), кръстена на съответните изследователи на заболяването. Заболяванията също са генетично наследени, но се срещат при момчета и момичета. Докато SMA3 излиза наяве едва след като се научи да ходи поради трудности при ходене и т.н. и напредва само бавно, SMA1 обикновено започва през първите три месеца от живота и е много по-изразена по отношение на симптомите. Децата със SMA1 често умират през първите 2 години от живота; продължителността на живота обикновено е нормална за деца с SMA3.

The Амиотрофична латерална склероза (КОГА) е невродегенеративно заболяване, което се проявява само в напреднала възраст (средна възраст от началото около 60 години). При ALS някои нервни клетки (двигателни неврони) са повредени или в централната, или в периферната област Нервна система. Това влияе на мускулите и по този начин на двигателните умения. В зависимост от това кои двигателни неврони са засегнати, могат да възникнат нарушения на ходенето, потрепвания, парализа, анормални усещания по кожата, нарушения на говора, преглъщане. С напредването на парализата заболяването обикновено води до смърт в рамките на няколко години поради дихателна недостатъчност. Само около 5 до 10 процента от случаите на ALS са фамилни (т.е. наследствени), повечето от тях са възникнали спонтанно.

Най-важните причини за загуба на мускули с един поглед:

  • Старост или недохранване
  • Физическо бездействие или (необходима) почивка в леглото
  • Генетични мутации, които водят до нарушения в мускулната дейност и нервната система
  • Автоимунни заболявания
  • Други заболявания като рак или ХИВ инфекция

Първи признаци и симптоми на загуба на мускули

Изхабяването на мускулите се проявява като първите признаци, които често могат да бъдат пренебрегнати или приписани на други заболявания или съвпадения. Трудност при ежедневните движения, например при изкачване на стълби и ходене, или Нарушения на преглъщането и говоренето може да е индикация за загуба на мускули. Промените в стойката също са сред симптомите, тъй като скелетните мускули вече не са в състояние да поддържат и изправят скелета.

Деца с вродена мускулна слабост поради генетичен дефект показват такава забавено физическо развитие. В сравнение с децата от тяхната възрастова група, техните модели на движение са нетипични, например когато седят, изправят се или ходят. Поради това педиатрите наблюдават напредъка в развитието на детето при редовни прегледи.

Ако мускулното заболяване е известно още при раждането, подходящи могат да бъдат направени своевременно Терапии и ортопедични помагала насърчаване на физическото развитие на детето.

Засегнатите хора с загуба на мускули се чувстват такова явна слабост и може под един ограничена функция на органите Страдайте. Ако мускулите се разградят допълнително, дишането се затруднява, храносмилателната дейност се ограничава и сърцето отслабва. Ако болестта е тежка, загубата на мускули спира функциите на жизненоважните органи. Ако дишането или сърцето са засегнати, загубата на мускули се превръща в животозастрашаващо заболяване.

Диференциация от множествена склероза

Изхабяването на мускулите е само частично свързано с множествена склероза, дори ако мускулните заболявания се развият при множествена склероза. Основната разлика се крие в причините и симптомите.

Множествената склероза е хронична възпалително заболяване на нервите. Миелиновата обвивка, т.е.електрически изолиращият външен слой на нервните влакна, се разрушава при изблици. Множествената склероза е неврологично заболяване, което след това води до нарушения на мускулните клетки. Множествената склероза е известна още като „болестта на хиляда лица“, тъй като симптомите могат да бъдат изключително разнообразни: загубата на мускули е един от тях.

терапия

Тъй като загубата на мускули е a Влияние върху цялото тяло и неговите функции, пациентите с загуба на мускули се нуждаят от всеобхватна терапевтични грижи за всички области на живота. Освен ако загубата на мускули не е причинена от физическо бездействие, самото заболяване не може да бъде излекувано, а само симптомите могат да бъдат облекчени.

В повечето случаи ще бъде следното Терапии и методи използвани за увеличаване на продължителността на живота и за поддържане на качеството на живот и автономността на пациентите:

  • Физиотерапия със специални упражнения за сила и подвижност
  • Ерготерапия за обучение на ежедневни дейности (ATL/ADL)
  • Електротерапия
  • Масажи и вани
  • Ултразвукова терапия
  • Логопедия (речево обучение) и терапия за преглъщане
  • Подкрепящи мерки за дихателни и сърдечни функции, като дихателна подкрепа
  • Ранно лечение на инфекции и усложнения
  • Операции като скъсяване на сухожилията или интервенции на гръбначния стълб
  • Предоставяне на помощни средства за ходене и изправяне (например ролатор) или инвалидна количка
  • Психологическа помощ и социална медицинска подкрепа за роднини също
  • Медикаментозно лечение на основното заболяване (например стероиди за мускулна дистрофия на Дюшен или рилузол за ALS)

За някои засегнати хора (например с болестта на гликогена за съхранение на болестта на Помпе, която също е свързана с тежко мускулно увреждане), това помага Заместваща ензимна терапия. Това е лечение със специални протеини, които липсват при някои пациенти в тялото и се заменят с терапията. Ензимната заместителна терапия е процедура, която по принцип е сходна с лечението на диабет и обикновено допълва липсващия метаболитен градивен елемент за цял живот.

Също така в района на Генна терапия, Например при гръбначно-мускулната атрофия има първоначални успехи в лабораторията за заместване на дефектните гени с функциониращи гени, така че тялото отново да може да произвежда липсващите протеини. Въпреки неуспехите в миналото, отново има голяма надежда, че пациенти с редки наследствени нервно-мускулни заболявания един ден ще бъдат лекувани с методи на генна терапия.

прогноза

Прогнозата зависи от причините за загубата на мускули. Ако заболяването се основава на генетично заболяване, загубата на мускули се счита за необратима и нелечима. Конкретната форма на мускулите или неврологичното заболяване определя хода и продължителността на живота на засегнатите. Има случаи, в които курсът е толкова бавен, че продължителността на живота и качеството на живот едва ли са ограничени. Но има и неблагоприятни курсове, при които мускулната функция намалява толкова бързо и е толкова сериозно нарушена, че засегнатите обикновено умират в млада възраст, понякога дори в ранна детска възраст.

Намаляването на мускулната маса също може да е резултат от бездействие, поради което мобилизацията и мобилността са важни мерки за подкрепа на възрастните хора и на леглото.

  • aerzteblatt.de (2017) Дюшен: Стероидите забавят загубата на мускули. Ärzteblatt от 27 ноември 2017 г.
  • Германско общество за мускулни заболявания, е. V. Спинална мускулна атрофия (SMA). Диагностика и лечение на пациенти с SMA. TREAT-NMD, Мюнхен
  • Германско общество за неврология (2015) Амиотрофична латерална склероза (болест на моторните неврони). Регистрационен номер на AWMF: 030/001
  • Grisold W (2018) Генните терапии са голямата надежда за бъдещето на редки, наследствени нервно-мускулни заболявания. Прес съобщение за Международния конгрес по невромускулни болести, https://www.pressetext.com/news/20180706024
  • Muskeldystrophie-Netzwerk e.V. (MD-NET) (2010) Диагностика и лечение на мускулна дистрофия Дюшен. Ръководство за семейства. Мюнхен
  • Orphanet (2009, 2011) статия: Мускулна дистрофия на Дюшен. Мускулна дистрофия на Бекер. Спинална мускулна атрофия, проксимална, тип 1. Спинална мускулна атрофия, проксимална, тип 3. Амиотрофична латерална склероза. Orphanet - Порталът за редки болести и лекарства сираци

Осигуряването на качеството на Ръководството за водеща медицина се осигурява от 10 критерия за прием. Всеки лекар трябва да се срещне с поне 7 от тях.

  • Най-малко 10 години хирургичен и лечебен опит
  • Владеене на съвременни диагностични и оперативни процедури
  • Представителен брой операции, лечения и терапии
  • Изключителен фокус върху лечението в рамките на вашата специализирана област
  • Ангажиран член на водещо национално специализирано дружество
  • Старши професионална позиция
  • Активно участие в специализирани събития (напр. Лекции)
  • Активен в научни изследвания и преподаване
  • Приемане от лекар и колега
  • оценъчно управление на качеството (напр. сертифициране)

Вашият път към правилния лекар:

Подкрепяме ви компетентно, за да можете да намерите точния специалист - безплатно, поверително и с най-високо медицинско качество. Това е, което ръководството за водеща медицина отстоява със строги критерии за прием.