Истинска полицитемия
Общ преглед
Полицитемия вера е кръвно разстройство, при което костният мозък произвежда излишни кръвни клетки от еритроцити, тромбоцити и левкоцити. Излишните клетки причиняват удебеляване на кръвта, което увеличава риска от нейното съсирване, което може да причини инсулти, инфаркт и други усложнения.
Точната причина за полицитемия е неизвестна, но се смята, че развитието на болестта се влияе от генетични промени. Генетичната полицитемия или полицитемия вера се развива бавно и се среща особено при възрастни хора, рядко се проявява при млади хора и деца.
Въпреки че е резултат от генетична мутация или модификация на някои гени, тези генетични аномалии обикновено се придобиват по време на живота на индивида и обикновено не се предават от родителите на децата. Състоянието е по-често при възрастни над 60 години, а честотата на заболяването е 1200 000 души.
Бъдете информирани за развитието на епидемията от коронавирус в Румъния! Защитете себе си и защитете другите, като следвате мерките за превенция, препоръчани от властите.
Съдържание на статията
симптоми
В ранните стадии на полицитемия вера симптомите са леки и включват претоварване на лицето, световъртеж и нарушение на сетивата. В по-тежки случаи може да се появи тромбоза (съсирване на кръвта), което да доведе до по-тежки прояви.
В по-късните етапи на полицитемия ще има дългосрочно лишаване от кислород (както в случая с хронични пушачи или хора, които прекарват дълги периоди на голяма надморска височина), поради увеличеното производство на червени кръвни клетки и удебеляването на кръвта. Тази форма на полицитемия се отстранява, след като се лекува липсата на кислород.
Във всички случаи на полицитемия обаче ще се забележат подобрения чрез периодично отстраняване на количество кръв, докато броят на еритроцитите в обема на кръвта се намали (флеботомия) или прилагането на лекарства за намаляване на броя на кръвните клетки в кръвта. Болестта обаче не може да бъде лекувана.
Въпреки че полицитемията е доста рядка и може да бъде държана под контрол, понякога могат да възникнат сериозни усложнения като миокарден инфаркт или инсулт, ако лечението не бъде последвано. Ще се потърси спешна медицинска помощ за всички симптоми, които се появят внезапно, слабост, объркване, зрителни нарушения или болка в гърдите или в случай на постоянни прояви.
В ранните етапи полицитемия вера не дава прояви. Въпреки това с напредването на болестта е възможно да се появи
- главоболие
- виене на свят
- сърбеж, особено след вани с гореща вода или душ
- зачервяване на кожата
- задух
- затруднено дишане в легнало положение
- изтръпване, изтръпване, парене или слабост в ръцете, краката, ръцете
- чувство за пълнота или подуване в горната лява част на корема поради увеличения далак
- умора.
причини
Полицитемия вера се развива, когато мутация в клетка на костния мозък причинява проблеми в производството на кръвни клетки. Обикновено човешкото тяло внимателно регулира броя на трите съществуващи типа кръвни клетки. Но при полицитемия вера механизмът, използван от тялото за контрол на производството на кръвни клетки, е нарушен и костният мозък произвежда твърде много кръвни клетки.
Мутацията, която причинява полицитемия вера, засяга сигналния протеин, който ги предава на клетките да растат (мутация V617F JAK2). Повечето хора с истинска полицитемия имат тази мутация.
Лекарите и изследователите не са успели напълно да определят ролята на тази мутация и нейните последици в проучванията за откриване на лечения за болестта. Специалистите смятат, че мутацията настъпва след зачеването, като е придобита, а не наследена.
Рискови фактори
Фактори, които могат да увеличат риска от развитие на истинска полицитемия, са:
- стареене - шансовете за развитие на полицитемия вера се увеличават с възрастта, като са по-чести при възрастни над 60 години и рядко при хора под 20 години
- мъже - състоянието засяга предимно мъже, отколкото жени
- семейна медицинска история - наличието на болестта в семейната медицинска история (особено близки роднини) увеличава риска от възможността за проява на болестта.
Кога да се консултирате с лекар
Всеки трябва да се консултира с лекар, когато покаже някой от признаците или симптомите, специфични за полицитема вера. Тъй като болестта причинява удебеляване на кръвта и забавя притока на кръв, това увеличава риска от развитие на кръвни съсиреци.
Ако кръвен съсирек достигне кръвоносните съдове на главата, това може да причини инсулт. Ще се потърси спешна медицинска помощ, ако се появят някои от признаците или симптомите на инсулт:
- внезапно изтръпване, слабост, парализа на лицето, крайниците - обикновено от едната страна на тялото
- затруднения в говора или при разбиране на реч
- внезапно замайване, загуба на равновесие или координация
- внезапно, тежко или необичайно главоболие, което може да бъде придружено от схванат врат, болка в лицето, болка в очите, повръщане или нарушено съзнание
- объркване или нарушения на паметта, пространствената ориентация или възприятие.
Полицитемия: причини, симптоми, лечение
Хронични миелопролиферативни нарушения
Кашлица - каква роля играе и как се отнасяме към нея според вида си?
Лечение
Полицитемията ще се лекува чрез разреждане на кръвта, за да се предотврати образуването на съсиреци. това може да стане чрез редовно вземане на кръв, за да се намали броят на червените кръвни клетки.
В някои случаи могат да се дават лекарства за потискане действието на костния мозък и за намаляване на броя на кръвните клетки, включително хидроксиурея и интерферон.
Аспиринът може да се използва за предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци, но по-рядко, тъй като може да има повишен риск от стомашно кървене.
усложнения
Прогресията на полицитемия вера е бавна и повечето пациенти не страдат от усложнения, ако заболяването се лекува, но може да има редки инциденти, доста сериозни, включително инсулти и инфаркти.
В допълнение, дисфункцията на костния мозък може да доведе до миелофиброза (белези на костния мозък) или в много редки случаи до левкемия. Тези последици могат да застрашат живота на пациента и трябва да бъдат лекувани незабавно. Рискът от сериозни усложнения може да бъде сведен до минимум, като се спазва схемата на лечение и инструкциите на лекаря.
Усложненията на полицитемия на вера включват:
- кръвни съсиреци (тромбоза)
- далака марита (спленомегалия)
- стомашно-чревно кървене
- подагра
- сърдечна недостатъчност
- левкемия
- миелофиброза
- пептична язва.