IPF е рядко заболяване - Fondation du Souffle
IPF е рядко заболяване
Разпространението на идиопатичната белодробна фиброза (брой на хората, засегнати във всеки един момент от популацията) е много по-малко от 1/2000. Изчислено е, че засяга 1 на 5000 мъже и 1 на 7700 жени.
Разпространението се увеличава с възрастта: много рядко преди 50-годишна възраст идиопатичната белодробна фиброза (IPF) най-често започва между 60 и 70 години. Средната възраст на пациентите е 65 години. Почти 110 000 души страдат от IPF в Европа и всяка година се диагностицират 35 000 нови случая. Във Франция всяка година ще бъдат засегнати минимум 9000 души и минимум 4400 нови случая. Причината му остава неизвестна и до днес. Смята се, че факторите увеличават риска от развитие на това заболяване: тютюнопушене, хронична вирусна инфекция, продължително излагане на замърсяване на въздуха, гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРБ). И накрая, 5 до 10% от случаите са от генетичен произход. В този случай са засегнати няколко члена на семейството.
Какви са признаците на идиопатична белодробна фиброза ?
Симптомите се появяват постепенно и варират от човек на човек.
IPF първоначално се проявява като задух и често хронична суха кашлица. Може да бъде сигнализирано и от повтарящи се инфекции, загуба на апетит, необяснима загуба на тегло, чувство на умора и/или лошо самочувствие, по-рядко мускулни и ставни болки, кратко и учестено дишане. Дигитален хипократизъм (уголемяване и изпъкване на последните фаланги на пръстите на ръцете и краката) е налице в половината от случаите. При аускултация се чуват ранни инспираторни пукания (пращене на хрипове).
Идиопатична белодробна фиброза, диагностика и лечение
Диагнозата идиопатична белодробна фиброза често закъснява. Фактът, че симптомите са подобни на други по-често срещани белодробни заболявания, наистина е пречка за правилната диагноза. Други форми на интерстициална белодробна болест трябва да бъдат изключени за диагностициране на идиопатична белодробна фиброза.
Диагнозата се поставя от няколко изследвания, които също имат за цел да оценят стадия на заболяването:
Генетично консултиране може да се направи за хора със случаи на идиопатична белодробна фиброза в тяхното семейство.
Какви са признаците на идиопатична белодробна фиброза ?
Симптомите се появяват постепенно и варират от човек на човек.
IPF първоначално се проявява като задух и често хронична суха кашлица. Може да бъде сигнализирано и от повтарящи се инфекции, загуба на апетит, необяснима загуба на тегло, чувство на умора и/или лошо самочувствие, по-рядко мускулни и ставни болки, кратко и учестено дишане. Дигитален хипократизъм (уголемяване и изпъкване на последните фаланги на пръстите на ръцете и краката) е налице в половината от случаите. При аускултация се чуват ранни инспираторни пукания (пращене на хрипове).
Идиопатична белодробна фиброза, диагностика и лечение
Диагнозата идиопатична белодробна фиброза често закъснява. Фактът, че симптомите са подобни на други по-често срещани белодробни заболявания, наистина е пречка за правилната диагноза. Други форми на интерстициална белодробна болест трябва да бъдат изключени за диагностициране на идиопатична белодробна фиброза.
Диагнозата се поставя от няколко изследвания, които също имат за цел да оценят стадия на заболяването:
Идиопатична белодробна фиброза, лечение, но без лечение.
Нито едно лекарствено лечение не може да излекува IPF.