Интрахепатален център за холангиокарцином Hépato-Biliaire Paul Brousse
Епидемиология
Честотата на интрахепаталния холангиокарцином изглежда се е увеличила в световен мащаб с 4% годишно между 1992 и 2000 г. с честота, която обаче остава по-малко от 1 случай на 100 000 жители.
Няма френски епидемиологични данни относно интрахепаталния холангиокарцином. Дори да остане 7 до 8 пъти по-рядък от хепатоцелуларния карцином, честотата му се е увеличила почти двойно за 5 години в Ил дьо Франс.
Мъжете и жените са засегнати с еднаква честота, най-често след 60-годишна възраст. Причините за хронично възпаление на жлъчката (склерозиращ холангит, интрахепатална литиаза и жлъчна паразитоза) са рискови фактори тежък интрахепатален холангиокарцином и всички хронични чернодробни заболявания (стадий на цироза или не) увеличават риска от интрахепатален холангиокарцином.
Диагностична
За разлика от хепатоцелуларния карцином, който все по-често се открива в ранен стадий благодарение на систематичния скрининг на пациенти с цироза, Интрахепаталният холангиокарцином често се открива късно. Често обемът на масата разкрива заболяването, което дотогава е било напълно асимптоматично.
Клиничните признаци на интрахепатален холангиокарцином са свързани с компресии генерирани от размера на тумора. Не може да бъде болки, на дискомфорт при хранене а понякога и dжълтеница (жълтеница) ако туморът притиска жлъчните пътища. На по-късен етап това е появата на a асцит чрез удължаване на тумора до перитонеума. Както всички чернодробни тумори, той може да бъде открит случайно по време на образна диагностика, направена по друга причина.
Биологични признаци
TheACE (Карцино-ембрионален антиген) и/или CA19.9 са 2-те кръвни маркера на този тумор. Това са същите маркери като тези за рак на дебелото черво и аденокарциномите като цяло (панкреас, стомах, тънки черва).
На късен етап може да бъде отговорен интрахепаталният холангиокарцином компресия на жлъчното дърво което води до холестаза и/или а жълтеница. Тази компресия може да бъде свързана със самия тумор или с лимфни възли, които компресират основния жлъчен канал в черния дроб.
Много късно, а масивна чернодробна инфилтрация може би отговаря за Чернодробна недостатъчност с, в допълнение къмжълтеница, а намаляване на факторите на коагулация (фактор V, протромбин).
Рентгенологични признаци
Морфологичните изследвания, използвани за диагностика на тумора и оценка на неговото удължаване, обикновено са ултразвук, след това скенерът без и с инжектиране на контрастен продукт, често ЯМР и понякога PET-сканирането (или Сцинтиграфия с 19FDG).
Хистологично при микроскопско изследване голямата особеност на интрахепаталния холангиокарцином е, че той е фиброзен тумор. Този влакнест характер му придава тези особености при изобразяването, по-специално със скенер. За разлика от хепатоцелуларния карцином, който е мек и хиперваскуларен тумор в артериалната фаза, той е твърд и хиповаскуларен тумор, който бавно се пълни и изпразва артериална кръв. Следователно интрахепаталният холангиокарцином е най-добре видим във фазата "портал", няколко секунди след инжектирането на контрастен продукт.