Имунна тромбоцитопенична пурпура
Имунна тромбоцитопенична пурпура е клиничен синдром, при който ниският брой на тромбоцитите се проявява с тенденция към повишено кървене, пурпура (натъртване при леки наранявания) или екстравазация на кръв от капилярите в кожата и лигавиците (петехии).
Хората с имунна тромбоцитопенична пурпура имат анормална агрегация на тромбоцити и циркулиращи комплекси с антитромбоцитни Ac, които насърчават секвестрацията на далака и фагоцитозата от тромбоцитите. Резултатът е съкращаване на живота на тромбоцитите и заедно с увеличаването на недостатъчното им медуларно производство, малък брой циркулиращи тромбоцити.
За да се установи диагнозата имунна тромбоцитопенична пурпура, трябва да се изключат други причини за тромбоцитопения, като: левкемия, миелодисплазия, апластична анемия или нежелани лекарствени реакции.
Имунната тромбоцитопенична пурпура се разделя на първичен или втори и остър (продължителност 6 месеца) или хронична. Имунната тромбоцитопенична пурпура при възрастни и деца има клинични разлики, засегнатите деца са млади, на 4-5 години и преди това здрави, обикновено показват петна или пурпура няколко дни или седмици след инфекциозно заболяване. Момчетата и момичетата са еднакво засегнати. При над 70% от децата заболяването преминава за по-малко от 6 месеца. Имунната тромбоцитопенична пурпура при възрастни обикновено е хронична, началото е коварно и двойно повече жени, отколкото мъжете са засегнати.
Основната клинична проява е кървене при леки наранявания, появата на малки червени петна по кожата или лигавиците - петехии и синини - синини. В някои случаи може да има кървене от носа, венците, урината и червата. Мозъчното кървене е рядко, но тежко усложнение.
Лечението на имунната тромбоцитопенична пурпура зависи от тежестта на симптомите, в леки случаи не е необходима терапия. Включва лекарства, които пречат на имунната система: кортикостероиди, гамаглобулин, азатиоприн, циклофосфамид. Важно е да се предотврати травма.
Патогенеза
симптоми
Характерни за имунната тромбоцитопенична пурпура са лигавичните кръвоизливи и петехиите. Спленомегалията е често срещан признак. Някои хора може да нямат клинично заболяване, при тези, при които е тежко, откриваме:
- лесно придобити синини - лилаво
- повърхностно кървене в кожата, което се появява като еритем или малки петна - петна, обикновено по краката
- продължително кървене от рани
- спонтанно кървене от носа или венците
- кръв в урината
- продължително менструално кървене
- тежко кървене при операция.
Диагностична
Лечение
Целта на лечението при имунна тромбоцитопенична пурпура е да увеличи броя на тромбоцитите до нормален брой, тъй като имунната тромбоцитопенична пурпура няма лечебно лечение.
При деца имунната тромбоцитопенична пурпура обикновено не изисква лечение и те се възстановяват напълно за 6 месеца.
Възрастните с леки форми на имунна тромбоцитопенична пурпура се нуждаят само от внимателно проследяване на броя на тромбоцитите и избягване на травми, а тези с тежки симптоми започват лечение:
- кортикостероиди - преднизон, дексаметаксон - намаляват активността на имунната система, позволявайки увеличаване на броя на тромбоцитите
- Интравенозният имуноглобулин - е вторият избор, осигуряващ ефикасност, по-малко странични ефекти
- лечението на възрастни е същото като на децата, като са необходими предпазни мерки за тези с хипертония, пептична язва, скорошно поглъщане на аспирин или други рискови фактори, които увеличават кървенето
- може да се наложи преливане на тромбоцити, когато броят им е значително намален
- Бременните жени се нуждаят от специално наблюдение на раждането поради риск от кървене
- рядко е необходима спленектомия за контролиране на кървенето.
- други използвани лекарства са: ритуксимаб, циклофосфамид, даназоло, азатиоприн, ромиплостим - тромбопоетичен агент.