Идиопатични възпалителни миопатии
Възпалителните миопатии са група от хронични заболявания, чиято основна проява е мускулната слабост, свързана с възпаление на набраздените мускули. Те включват полимиозит (PM), дерматомиозит (DM), младежки DM; миозит, съчетан със системни заболявания на съединителната тъкан (CTD) (кръстосан синдром); миозит, съчетан с тумори; миозит с вътреклетъчни включвания и някои други по-редки заболявания.
Признаците на миопатия могат да преобладават в клиничната картина на системна склеродермия, SLE, RA, синдром на Sjogren, системен васкулит. ICD-10: G71.2 Вродени миопатии; G71.3 Митохондриална миопатия, некласифицирана другаде; G72 Други миопатии Съкращения: DM - дерматомиозит, PM - полимиозит, SZST - системни заболявания на съединителната тъкан, EMG - електромиография.
Епидемиология
• Честотата на ПМ/ДМ сред населението варира от 2 до 10 на милион население годишно.
• Честотата на миозит с "включвания" в популацията от пациенти с възпалителни миопатии варира от 15 до 28%. Болестта се развива при пациенти в напреднала възраст (средна възраст 61 години), по-често при мъже, отколкото при жени (съотношение 2: 1).
• DM (по-рядко PM), свързан с тумори, представлява приблизително 20% от всички случаи на възпалителна миопатия.
Туморите могат да се развият преди, по същото време или след появата на признаци на идиопатичен възпалителен миозит. Честотата на злокачествените новообразувания при PM/DM е 12 пъти по-висока, отколкото при популацията. На фона на злокачествени новообразувания ДМ се развива по-често от ПМ. Съотношение мъже към жени 1: 1.
Профилактика не се извършва.
Скринингът не се извършва.
Класификация
Характеристика. Опции за дебют
• При повечето пациенти: неразположение, обща слабост, кожни лезии, последвани от постепенно прогресивно (в продължение на няколко седмици) нарастване на слабостта в проксималните мускулни групи.
• При деца и млади хора: остро начало, често съчетано с тежки конституционални прояви (треска, загуба на тегло и др.) И миалгия.
• При пациенти в напреднала възраст с миозит с "включвания": бавно (в продължение на няколко години) нарастване на мускулната слабост.
• При пациенти с амиопатична СД: кожни лезии, типични за СД за дълго време при липса на мускулна слабост.
• При пациенти със синдром на „антисинтетаза“ (вж. По-долу): феномен на Рейно, полиартралгия или полиартрит и диспнея поради интерстициална белодробна фиброза.
Клинични признаци и симптоми на заболяването
• Увреждането на мускулите е водещият клиничен признак на заболяването.
♦ Симетрична слабост на проксималните мускулни групи на горните и долните крайници и мускулите, участващи във флексията на врата. главата от възглавницата.