Идиопатична вътречерепна хипертония (pseudotumor cerebri) - Inselspital Bern - Неврохирургия

• консервативна терапия: загуба на тегло, лекарства, повтарящи се лумбални пункции
• оперативна терапия: постоянен ликьорен дренаж (шънт), оперативно облекчаване на зрителния нерв, експериментални катетър-поддържани неврорадиологични процедури

В около 10% от случаите може да се появи рецидив. Постоянната загуба на зрение може да бъде предотвратена чрез лечение в 76–98% от случаите. Главоболието може да продължи при отделни пациенти.

Идиопатичната вътречерепна хипертония е известна още като доброкачествена вътречерепна хипертония или псевдотуморен мозък. Идиопатичната вътречерепна хипертония е повишаване на вътречерепното налягане (> 20 cmH2O), без да се основава на маса като тумор, задръстване на нервната вода (хидроцефалия) или възпаление.

Риск и честота

Това е рядко заболяване, което се среща с честота от 1 до 21 на 100 000 жители. Жените в третото десетилетие от живота са най-често засегнати, мъжете по-малко. Децата (момчета и момичета еднакво) са засегнати в 37% от всички случаи. 90% от тях са на възраст между 5 и 15 години.

Симптоми

Идиопатичната вътречерепна хипертония е хетерогенна клинична картина. Главоболието със световъртеж и гадене, както и зрителни нарушения са най-честите симптоми. Увреждането на зрителния нерв може да причини леко влошаване на зрителната острота и зрителното поле до пълно стесняване на зрителното поле или дори слепота, което се случва при до 12% от пациентите. Двойно виждане е възможно поради дразнене на мускулния нерв (абдуциращ нерв). Някои пациенти също описват пулсиращ шум в ушите и болка и скованост във врата. Симптомите могат да бъдат както бързи, така и коварни и обикновено не са специфични.

причини

Тромбозата на синусите или мозъчните вени също често се свързва със заболяването. До каква степен е причината или последицата от повишеното вътречерепно налягане все още не е изяснено.

Диагноза

Първата индикация за идиопатична вътречерепна хипертония е резултат от клиничните симптоми и медицинската история на гореспоменатите рискови фактори.

При клиничния преглед често няма ясно изразена констатация в неврологичния статус. Офталмолозите често могат да идентифицират аномалии в очното дъно, зрителна острота, зрително поле и евентуално движение на очите.

Черепната томография (компютърна томография и магнитно-резонансна томография) се използва за изключване на хидроцефалия, вътречерепна маса или други патологии като причина за повишеното вътречерепно налягане. Няма достатъчно надежден диагностичен критерий при образна диагностика за идиопатична вътречерепна хипертония. Обикновено се представят само неспецифични находки, като тесни вътрешни вентрикули, удебелен зрителен нерв, сплескване на окулите на бульби или празна села (празна хипофизна кутия) .Тромбозите на дрениращите мозъчни вени (синуси) също са многократно описани. До каква степен това е причината или последицата от повишеното вътречерепно налягане все още не е изяснено. Ангиография (DSA) на съдовете, доставящи мозъка, също може да е необходима за специални въпроси.

След клиничния преглед и образната диагностика се прави лумбална пункция. От една страна се измерва налягането при отваряне, което се счита за увеличено от стойност от 20 до 25 cm H2O, а от друга страна се инициират лабораторни тестове на алкохола.

В крайна сметка идиопатичната вътречерепна хипертония е диагноза на изключване. Това означава, че се търсят структурни причини за повишено вътречерепно налягане. Ако разследването не открие причина за повишено вътречерепно налягане, може да се постави диагнозата идиопатична вътречерепна хипертония.

лечение

В повечето случаи спонтанното излекуване се случва в рамките на една година, дори ако конгестивна папила може да бъде открита за по-дълго при последващите проверки.

В зависимост от естеството на симптомите по време на първоначалната диагноза трябва да се намери и адаптира индивидуална стратегия за лечение през деня. Според работната група на научните медицински дружества в Германия (AWMF) се препоръчва поетапен подход:

Идиопатична вътречерепна хипертония без неврологични дефицити

В случай на леки симптоми (главоболие без зрителни нарушения) се препоръчва предимно консервативно лечение. Трябва да се идентифицират възможни задействащи идиопатична вътречерепна хипертония (вж. По-горе), за да се противодейства на тях. Постоянното и трайно отслабване винаги е от основно значение за траен терапевтичен успех. В допълнение, лекарството ацетазоламид (инхибитор на карбоанхидразата) може да се приема за намаляване на производството на CSF. Алтернатива е топирамат (инхибиране на карбоанхидразата), което също води до загуба на тегло. Ако е необходимо, фуроземид (диуретик) се използва като добавка за отделяне на вода от тялото.

Идиопатична вътречерепна хипертония с умерен неврологичен дефицит

Ако зрителната острота е намалена, но без бърза прогресия, се извършва терапевтична пункция на CSF в допълнение към гореспоменатите мерки. Няколко милилитра нервна вода се източват, за да се понижи незабавно вътречерепното налягане. Симптомите се подобряват при една четвърт от пациентите след първата пункция. Пункцията се повтаря на кратки интервали и, ако симптомите се подобрят, на по-дълги интервали, докато лечението най-накрая може да приключи. Само в случаите, в които повтарящите се пробиви на CSF не могат да бъдат спрени поради постоянни или влошаващи се симптоми, трябва да се създаде постоянен дренаж на CSF хирургически.

Има няколко хирургични процедури за това. Най-често срещаната процедура е тази на вентрикуло-перитонеалния шънт (фиг. 2).

По-рядко срещани алтернативи са лумбо-перитонеалното отделяне от гръбначно-мозъчния нервен канал в корема или от вентрикула до атриума. Ако загубата на тегло е недостатъчна, трябва да се обмисли бариатрична хирургия.

Идиопатична вътречерепна хипертония с тежки и/или бързо прогресиращи неврологични дефицити

Ако зрителната ви острота или зрителното поле се влошат бързо, трябва да действате бързо. Вътречерепното налягане трябва постоянно да се намалява.

Ако консервативното лечение не води до бързо подобряване на симптомите, хирургичният подход трябва да бъде решен индивидуално. В допълнение към гореспоменатия шунтов дренаж на нервната течност, има възможност за микрохирургична фенестрация на обвивката на зрителния нерв. Това води до незабавно облекчаване на налягането на нерва и по този начин дава възможност за възстановяване от неуспехите. Тази процедура е необходима само в много редки случаи.

Нови експериментални терапии

В литературата има описания на случаи на поддържани с катетър интервенции за повторно отваряне на тромботични констрикции или дори оклузии на мозъчно дрениращи вени (синуси). Тези методи не са стандартна процедура и се използват само при добре подбрани пациенти и в специализирани центрове. Засега има малко данни за успеваемостта и дългосрочния напредък.

прогноза

Тъй като съществуват различни видове лечение на идиопатична вътречерепна хипертония, мерките и правилата за поведение трябва да бъдат обсъдени с пациента индивидуално.

По принцип пациентът може да бъде мобилизиран отново бързо след всяко лечение и остава в болницата за наблюдение само няколко дни. В зависимост от клиничното състояние е възможно излизане от дома. Ако има неврологични нарушения, рехабилитацията трябва да се извърши след консултация с пациента.
В около 10% от случаите идиопатичната вътречерепна хипертония може да се повтори.
Постоянната загуба на зрение може да бъде предотвратена чрез лечение при 76–98% от пациентите. Постоянни главоболия могат да се появят при отделни пациенти.