Идиопатична тромбоцитопенична пурпура - причини, симптоми и лечение
The идиопатична тромбоцитопенична пурпура е автоимунен дефицит на тромбоцити в кръвта. Пациентите страдат от спонтанно кървене. Явлението се лекува с лекарства, което води до излекуване в 70 процента от всички случаи.
Съдържание
Какво е идиопатична тромбоцитопенична пурпура?
Тромбоцитопенията е липса на тромбоцити. Обикновено има около 150 000 до 450 000 тромбоцити в един сантилитър кръв. Тромбоцитопенията е под тези ориентировъчни стойности. Симптомите на дефицит се причиняват или от намалено производство, нарушено разпределение на тромбоцитите в кръвта или неестествено високо разграждане на тромбоцитите.
При тромбоцитопении под 80 000 на сантилитър се очаква тенденция към кървене. Стойности под 50 000 на сантилитър причиняват спонтанно кървене от носа и хематоми, мозъчни кръвоизливи и стомашно-чревни кръвоизливи. The идиопатична тромбоцитопенична пурпура (ITP) е известен също като Имунна тромбоцитопения, Хеморагична пурпура, Автоимунна тромбоцитопения, тромбоцитопенична пурпура или имунна тромбоцитопенична пурпура определен.
Това е автоимунно заболяване, което засяга кръвните тромбоцити. Подтиповете са остра имунна тромбоцитопения при деца и хронична имунна тромбоцитопения при възрастни. Последната форма е описана за първи път от Werlhof и Wichmann и е по-добра от Болест на Верлхоф, Синдром на Верлхоф-Вихман или Болест на Верлхоф известни.
Този вариант за предпочитане засяга жените и се среща при около 100 нови души годишно при население от около един милион. Болестта се нарича още синдром на Evans на фона на автоимунна хемолитична анемия.
причини
Що се отнася до всички други автоимунни заболявания, основната причина за идиопатичната тромбоцитопенична пурпура все още не е окончателно изяснена. Налични са различни спекулации като обяснителни подходи. Сега се наблюдава, че заболяването често се предшества от инфекции на дихателните пътища или тези на стомашно-чревния тракт. В миналото често е имало инфекции с ХИВ или EBV.
Следователно сега е разумно да се предположи, че кръстосано реактивните антигени на вирусните патогени причиняват образуването на антитела в контекста на молекулярната мимикрия, особено образуването на имуноглобулин G. Независимо от това, не всички документирани случаи могат да бъдат обяснени с инфекции.
Дълго време изобщо не беше ясно, че явлението всъщност е автоимунно заболяване. Въпреки че точната патогенеза и причината за заболяването все още не са напълно изяснени, науката сега е най-малко единодушна относно автоимунологичната основа.
Симптоми, заболявания и признаци
Симптомите на пациенти с идиопатична тромбоцитопенична пурпура се различават в отделни случаи. По този начин заболяването е свързано с изключително променлива клинична картина и може да причини редица симптоми в отделни случаи. Заболяването винаги се основава на повишено разграждане на кръвните тромбоцити. На тази основа тромбоцитите намаляват.
Тъй като кръвните тромбоцити играят важна роля в коагулационната каскада, намаленият брой тромбоцити води до повече или по-малко силна тенденция на кървене. Много пациенти спонтанно страдат от точковидни кръвоизливи по кожата, известни също като петехии. Външна причина за спонтанното кървене не може да бъде определена.
В допълнение към краката, особено засегнати са лигавиците в областта на гърлото, което даде името на болестта. В отделни случаи могат да възникнат и спонтанни кръвотечения от носа. Болните жени също често имат продължителен менструален цикъл. Тъй като заболяването може също да причини мозъчен кръвоизлив или процеси на кървене в стомашно-чревния тракт, в екстремни случаи възникват животозастрашаващи състояния.
В случай на мозъчен кръвоизлив, например, налягането в мозъка се увеличава. Мозъкът е компресиран в черепа и може да бъде трайно увреден. Обикновено има само клинично проявени симптоми със стойности на тромбоцитите под 30 000 парчета на сантилитър. Стойности под 10 000 тромбоцити на сантилитър причиняват животозастрашаващи състояния. Независимо от това, животозастрашаващи ситуации при идиопатична тромбоцитопенична пурпура рядко възникват.
Диагноза и ход на заболяването
Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура се определя чрез лабораторна диагностика на фона на анамнезата. В анамнезата миналите инфекции могат да дадат решаваща улика. Кръвният тест показва липса на тромбоцити. Симптомите, подобни на заболяването, също са причинени от тромботична тромбоцитопенична пурпура, хемолитично-уремичен синдром и индуцирана от хепарин тромбоцитопения.
Тези заболявания трябва да бъдат изключени при диференциалната диагноза. В идеалния случай лекарят попада на предполагаемата основна причина за инфекция като част от диагнозата. При проценти на изцеление от около 70 процента прогнозата е относително добра. Около четири процента обаче умират от мозъчен кръвоизлив.
Усложнения
В резултат на този срив засегнатото лице има повишено кървене, което може да се появи в различни области на тялото. В повечето случаи кървенето възниква директно върху кожата и възниква спонтанно кървене, което не е свързано с нараняване. Пациентите страдат и от чести кръвотечения от носа. В най-лошия случай може да се получи кървене в мозъка или стомаха, което ако не се лекува, може да доведе до смърт.
Кървенето в мозъка увеличава налягането в мозъка и води до силно главоболие и евентуално парализа. Лечението обикновено се извършва с помощта на лекарства и често води до положителен ход на заболяването. Не може обаче да се предскаже дали определено лекарство ще излекува пациент или трябва да се вземе и друго. Ако не се лекува, продължителността на живота ще намалее.
Кога трябва да отидете на лекар?
Ако кървенето се появява многократно без видима причина, е необходим лекар. Внезапна кръв в изпражненията или урината, която се появява в продължение на няколко дни или епизодично, е причина за безпокойство. За изясняване на причината е необходимо посещение на лекар. Честото неочаквано кървене от носа или венците е индикация за несъответствие, което трябва да се изследва. Кървенето на кожата, промените във външния вид на кожата и спонтанното кървене по тялото са предупреждения, които трябва да бъдат проучени. Ако кървенето е трудно да се спре, лекарят трябва да бъде информиран за наблюденията.
Ако в мозъка се появи кървене, може да се развие животозастрашаващо състояние. Следователно посещение на лекар е необходимо веднага щом се появят замаяност, нестабилна походка, нарушения на съня или общо неразположение. Ако настъпи нарушено съзнание, незабавно трябва да се потърси лекар. В случай на загуба на съзнание трябва да се извика спешен лекар, тъй като е настъпило остро състояние, което изисква незабавни действия. До пристигането му трябва да се осигурят мерки за първа помощ. Жените трябва да бъдат прегледани, ако имат тежки и продължителни периоди. Ако менструалният период продължава повече от 7 дни, това се счита за необичайно и може да бъде сигнал за нарушения в организма. В случай на сърдечно сърце, промени в кръвното налягане или нарушения в сърдечния ритъм трябва да се потърси лекар.
Лечение и терапия
В някои случаи на ITP не се изисква терапия, тъй като настъпва спонтанно излекуване. Ако няма спонтанно излекуване, се дават глюкокортикоиди. В допълнение, често се провежда имуноглобулинова терапия или интравенозно приложение на анти-D имуноглобулин. Ако има тежки усложнения от кървене, се прави спленектомия, тъй като имунологичната неизправност най-вече се очаква в далака.
Освен това, в случай на усложнения от кървене, чужди тромбоцитни концентрати могат да се преливат. В някои случаи обаче този подход води до влошаване на ситуацията. Цитостатиците потискат клетките, произвеждащи автоантитела. Алтернативно, моноклонални антитела могат да се прилагат в комбинация с имуноглобулини. В допълнение, приложението на неструктурно аналогичен тромбопоетинов препарат се използва от близкото минало.
Всеки пациент реагира по-добре на различно лекарство. Тези разлики трябва да бъдат взети предвид при извършване на редовни проверки. Планът за лечение обикновено се променя няколко пъти в терапията на ITP, преди да се покаже решаващ успех. Някои учени вярват, че 70-процентово излекуваните пациенти са били излекувани от тромбоцитопения единствено чрез самолечение. Всъщност на фона на самолечението е трудно да се оцени действителната ефективност на отделните лекарства.
Можете да намерите лекарствата си тук
Outlook и прогноза
Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура - днес по-често наричана имунна тромбоцитопения (ИТП) - обикновено има добра прогноза при възрастни. Предпоставката за излекуване обаче е, че може да се постигне оптимален курс на терапия. Освен това не трябва да има мозъчен кръвоизлив. При възрастни идиопатичната тромбоцитопенична пурпура е лечима от 70 до 80 процента. Но също така е факт, че перспективите са по-лоши, когато се появят рецидиви.
При децата идиопатичната тромбоцитопенична пурпура е малко по-различна. При по-малките деца идиопатичната тромбоцитопенична пурпура е по-вероятно да бъде остро заболяване. Имунната тромбоцитопения често се появява след инфекция. Хроничната форма на идиопатична тромбоцитопенична пурпура е доста рядка при малки деца и юноши. Следователно болестта е различна. Общата прогноза е по-добра от тази при възрастни. Ако се появи само леко кървене, не е необходима терапевтична намеса. При деца е възможно дори спонтанно излекуване. Определен брой деца и юноши умират в резултат на интрацеребрално кървене.
Общата смъртност от идиопатична тромбоцитопенична пурпура е 4% от засегнатите. Прогнозата е лоша, ако в хода на заболяването се появи мозъчен кръвоизлив. При рецидиви ITP понякога се подобрява чрез отстраняване на далака. След операцията обаче могат да се появят и рецидиви.
предотвратяване
Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура очевидно е дългосрочна последица от инфекциите. По този начин явлението може да бъде предотвратено поне до ограничена степен чрез обща профилактика на инфекциите.
Последваща грижа
Последващи грижи за идиопатична тромбоцитопенична пурпура зависят от възрастта на пациента и индивидуалния курс. Ако става дума за късна последица от инфекция, засегнатите могат да предприемат превантивни мерки за намаляване на риска от рецидив. С една и съща терапия обаче пациентите могат да реагират по различен начин на лекарството, което влияе на лечебния процес.
Поради тази причина засегнатите трябва да са в тесен контакт със своя лекар и да помагат при избора на лекарство. Самолечителните сили на тялото също играят решаваща роля в процеса на възстановяване. Те се нуждаят от медицинска подкрепа. Ето защо е важно пациентите да запазят назначението на лекар на ранен етап, ако има някакви отклонения.
По време на престоя в болницата, както и в следващата фаза, пациентите трябва да се наблюдават и да следват медицинските инструкции. Освен това те могат да адаптират начина си на живот, за да стабилизират здравето си. Можете да укрепите фитнеса си чрез богата на хранителни вещества диета и достатъчно активност.
Навременното идентифициране на възможни усложнения също е важен въпрос, що се отнася до отговорността на пациента. По този начин може да се открие внезапно кървене на ранен етап. В такъв подозиран случай трябва да бъде уведомен лекар или да дойде спешният лекар.
Можете да направите това сами
При лечението на идиопатична тромбоцитопенична пурпура съществува проблемът, че едни и същи лекарства имат различна ефикасност при лечението на заболяването при различни пациенти. Поради това се изисква висока степен на сътрудничество от пациентите, когато става въпрос за избора на ефективни лекарства. Освен това процесите на самолечение играят основна роля в заболяването.
На първо място, за шансовете за възстановяване е важно пациентът да отиде на лекар възможно най-скоро. Много страдащи обаче забелязват болестта относително късно. Медицинското лечение често включва и престой в болница. Пациентите следват инструкциите на медицинския персонал и лекарите.
Има смисъл, ако засегнатите пациенти подкрепят медикаментозната терапия със здравословен начин на живот, за който са отговорни. Освен това засегнатите винаги обръщат внимание на потенциални усложнения и внимателно наблюдават осъзнаването на тялото си. В някои случаи идиопатичната тромбоцитопенична пурпура води до кървене в стомаха или мозъка. И двете усложнения представляват заплаха за живота на хората. Следователно при такива подозрителни случаи трябва незабавно да се потърси лекар или да се извика спешен лекар.