Идиопатична белодробна фиброза - бързата диагностика на IPF е от съществено значение! ›
Новини за здравето от Австрия
Едва ли има въздух за дишане: Лечението на идиопатична (белодробна) белодробна фиброза (IPF) изисква точни, бързи диагнози и нови, иновативни терапии. IPF е особено агресивна форма на белодробна фиброза. Той има най-лошата прогноза от цялата белодробна фиброза. IPF обикновено се определя за първи път след 45-годишна възраст. Преди това заболяването е изключително рядко. Мъжете са засегнати малко по-често от жените.
Какво е IPF?
IPF е бавно прогресиращо, необратимо и фатално рядко заболяване. В резултат на заболяването от IPF белодробната тъкан се белези и абсорбцията на кислород от белите дробове постепенно се затруднява. Това белези води до влошаване на белодробната функция и по този начин неизбежно до задух и намалена устойчивост на тялото.
Досега не е доказана конкретна причина за заболяването, поради което се говори за „идиопатична“ белодробна фиброза. В Австрия разпространението е между 1100 и 1700 души. Експертите изчисляват, че само 20 процента от тях са диагностицирани. В ЕС се смята, че са засегнати общо 80 000 до 110 000 души. Всяка година има около 30 000 до 35 000 нови случая в цяла Европа. Точният брой не може да бъде ясно определен поради рядкостта на заболяването и трудността на диагнозата.
Ранното откриване оказва значително влияние върху хода на заболяването
Идиопатичната белодробна фиброза има различен ход при всеки пациент и е невъзможно да се предвиди колко бързо ще се влоши заболяването. За да можем да спрем напредването на IPF навреме, ранното откриване играе много важна роля. „Ранните признаци на IPF могат да бъдат например хронична суха кашлица, задух по време на рутинни дейности или тракащи шумове при слушане на гръдния кош, които звучат сякаш бавно отваряте закопчалка с велкро“, казва д-р. Хуберт Колер, старши лекар в 1-ви вътрешен белодробен отдел в болница „Ото Вагнер“ във Виена.
„В по-късните стадии на заболяването пациентите все повече страдат от задух и кашлица по време на ежедневни дейности като хранене или телефонни разговори. Често се появяват периферни отоци и се образуват така наречените пръсти на барабан - разширяване на върховете на пръстите и удебеляване на нокътното легло. Засегнатите страдат и от неспецифични оплаквания като умора, загуба на тегло, болки в мускулите и ставите “, обяснява д-р. Колер продължава.
Намерете правилната терапия с насочени диагнози
За много пациенти често са необходими до две години след появата на симптомите, преди да бъде поставена диагноза идиопатична белодробна фиброза (IPF). „Диагнозата на белодробна фиброза се оказва много сложна, тъй като първо трябва да се изключат други белодробни заболявания като астма или хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ), но и сърдечно-съдови заболявания. Освен това IPF може да възникне заедно с други белодробни заболявания “, обяснява д-р. Ярост.
Тъй като белодробните заболявания са много сходни на КТ изображението, е необходимо тясно сътрудничество между пулмологията и рентгенологията. При съмнение за заболяване, отделението по рентгенология извършва целенасочени диагностични изследвания и определя клиничната картина „белодробна фиброза“. „Подозрението за заболяване решава за кои признаци се изследват белите дробове. Ако подозрението е правилно, ние поставяме диагнозата „фиброза“, в противен случай диагнозата трябва да започне отново.
Диагностичният процес обикновено включва един или повече тестове като кръвен тест, тест за белодробна функция (спирометрия), тест за кръвни газове, тест за 6-минутна разходка или компютърна томография с висока разделителна способност (HRCT). Биопсията на белия дроб може да представлява значителен риск за пациентите с IPF, така че техниките за изобразяване са за предпочитане “, каза Прив. Доз. Хелмут Прош, Университетска клиника по радиология и ядрена медицина, Медицински университет във Виена.
Живот с белодробна фиброза - ежедневни проблеми
Ходът на заболяването при белодробна фиброза не може да бъде предвиден и протича по различен начин за всеки засегнат човек, тъй като спадът в белодробната функция прогресира неравномерно от пациент на пациент. Щом обаче белодробната функция се влоши, тя е необратима. Инж. Гюнтер Ванке, който самият страда от белодробна фиброза, обяснява:
„Когато бях диагностициран с белодробна фиброза, внезапно се наложи да адаптирам начина си на живот към новата ситуация. Дори при прости рутинни маршрути, често имах чувството, че често оставам без дъх. Излагането без кислородна подкрепа вече не би било възможно. “Оттогава Ванке се ангажира с LOT Австрия, групата за самопомощ за ХОББ, белодробна фиброза и дългосрочна кислородна терапия, за правилната подкрепа и широко образование. „Необходими са много повече информираност и образование относно IPF“, подчертава той, „защото ранната диагностика и правилното лечение могат да помогнат на пациентите да водят„ нормален “живот по-дълго.“
Ходът на заболяването може да се забави и дори да спре
Възможностите за лечение варират в зависимост от стадия на заболяването и състоянието на пациента. Изследванията и разработването на иновативни лекарства значително подобриха терапевтичните възможности през последните две години. „За първи път е възможно да се противодейства на белезите на белодробната тъкан с анти-фиброзни перорални лекарства. По този начин прогресията на тази агресивна и фатална болест може да бъде забавена и дори спряна. "
Това наистина означава надежда за пациентите, които по време на диагностицирането са предимно в средата на трудов живот и внезапно се сблъскват с диагнозата на това рядко заболяване. Друга актуална опция за наркотици е използването на инхибитор на тирозин киназа. Пациентите, при които IPF вече е много напреднал, често получават допълнителна кислородна терапия. Съдържанието на кислород в кръвта се увеличава от допълнителното снабдяване с кислород. Това има положителен ефект върху устойчивостта на пациента и има видимо удължаващ живота ефект.
В избрани случаи белодробна трансплантация може да се използва като допълнителна терапевтична опция. Когато пациентите са в края на болестния си процес - когато белодробната тъкан е напълно белязана - IPF може да причини по-бърза смърт от много видове рак като рак на гърдата, яйчниците, дебелото черво или ректума. Средно само 20% от всички хора с IPF живеят пет години след диагностицирането на заболяването.
„Целта при лечението на идиопатична белодробна фиброза е да се използват подходящи стратегии за лечение, за да се поддържа по-дълго белодробната функция на пациента и да се забави хода на заболяването“, обобщава д-р. Колер най-накрая заедно. По този начин качеството на живот на страдащите от терапия може да се подобри в дългосрочен план.