Хронично подуване на езика поради амилоидоза на леката верига (AL) при множествен миелом

Хронично подуване на езика поради амилоидоза с лека верига при множествен миелом

Сервитьор, Удо; Грисхамър, Мартин

езика

Пациент на 68 години е с болезнено разширяване на езика и загуба на тегло от 15 кг (Фигура 1). Със съмнението за плоскоклетъчен карцином беше взета проба, която разкри язва с възпалителни епителни промени без злокачествено заболяване. Като част от по-нататъшно събиране на проби, индикативната диагноза на амилоидоза в областта на езика беше направена с помощта на червено оцветяване от Конго (Фигура 2). Диагнозата на множествен миелом с експресия на AL капа е потвърдена чрез пункция на костния мозък. Компютърната томография на цялото тяло не разкрива доказателства за остеолитични промени в костната система.

За лечение е започнала химиотерапия с бортезомиб/циклофосфамид/дексаметазон, което е довело до леко намаляване на каппа леките вериги („стабилно заболяване“). След това лечението с леналидомид/дексаметазон беше продължено.

Няма клинични доказателства за намаляване на макроглосията, което се обяснява с липсата на отговор на химиотерапията. В допълнение към макроглосията се откриват и отоци в областта на рамото („знак на раменната подложка“), което в допълнение към хипертрофията на лявата камера при ехокардиография предполага системна, свързана с имуноглобулин амилоидоза.

PD Dr. мед. Д-р мед. вдлъбнатина. Мартин Шеер, Клиника по орална и лицево-челюстна хирургия, Клиника Йоханес Уеслинг Минден, Университетска клиника на Рурския университет в Бохум, [email protected]

Професор доктор. мед. Удо Келнер, Институт по патология, Клиника Йоханес Уеслинг Минден, Университетска клиника на Рурския университет в Бохум

Професор доктор. мед. Мартин Гришамер, Клиника по хематология, онкология, нарушения на коагулацията и палиативна медицина, Клиника Йоханес Уеслинг Минден, Университетска клиника на Рурския университет в Бохум

Конфликт на интереси: Авторите декларират, че нямат конфликт на интереси.

Как да цитирам: Scheer M, Kellner U, Grieshammer M: Хронично подуване на езика поради амилоидоза с лека верига при множествен миелом.
Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 425. DOI: 10.3238/arztebl.2017.0425