Хронична миелоидна левкемия, CML Информация за онкологични грижи

болест

Левкемията, често наричана "рак на кръвта", е общ термин за злокачествени заболявания на хематопоетична система. 12

Неконтролираният растеж на незрели кръвни клетки е общ за всички левкемии. 12

В повечето случаи белите кръвни клетки (Левкоцити) порочно се умножава, поради което терминът "левкемия" произлиза от гръцки и може да се преведе като "бяла кръв".

По принцип се диференцира левкемията според 1

Тип на курса:
- Остра: Възникнала внезапно, животозастрашаваща, нелекувана води до смърт в рамките на няколко седмици или месеци
- Хронично: по-бавен, пълзящ ход; често остава незабелязан от засегнатите в началото
клетъчната линия, от която произхожда левкемията:
- Лимфните левкемии започват от клетките-предшественици лимфна клетъчна линия навън
- Миелоидните левкемии започват от прогениторните клетки на миелоидна клетъчна линия навън

В сравнение с други видове рак, като рак на гърдата или рак на дебелото черво, левкемията е сравнително рядка. 3 В Германия всяка година около 13 640 души развиват нова левкемия. 4-ти

Около 15% от пациентите имат хронична миелоидна левкемия (CML), около два пъти повече пациенти развиват хронична лимфоцитна левкемия (CLL) и приблизително 50% развиват остра лимфоцитна левкемия (ALL) и остра миелоидна левкемия (AML). 3

Следващите глави са свързани с хронична миелоидна левкемия (ХМЛ).

По принцип ХМЛ може да засегне всички възрастови групи, но повечето нови случаи се наблюдават при възрастни на възраст между 50 и 60 години. 5

Мъжете боледуват малко по-често от жените. 5

Кръвни клетки и образуване на кръв

Всички кръвни клетки се развиват в костния мозък от обикновени клетки-предшественици, така наречените кръвотворни стволови клетки. 6-то

Кръвообразуващите стволови клетки в костния мозък се делят и се развиват в миелоидна и лимфна поредица от кръвни клетки:

Стволовите клетки от миелоидната клетъчна линия се развиват през няколко междинни етапа
- Червени кръвни телца (Еритроцити)
- Тромбоцити (Тромбоцити)
- различни подгрупи на белите кръвни клетки (Левкоцити)
  - Моноцити
  - Гранулоцити
Стволовите клетки от лимфните клетъчни серии се развиват през няколко междинни етапа
- Лимфоцити, подмножество на белите кръвни клетки (Левкоцити)

Причини и рискови фактори

При хронична миелоидна левкемия (CML) има неконтролирано увеличение на гранулоцитите. Отправната точка за това е дегенерацията на кръвни стволови клетки в миелоидна клетъчна линия. 5

Гранулоцитите са подгрупа от бели кръвни клетки (Левкоцити) и поемат важни функции в защитните сили на организма (имунна система).

При почти всички пациенти с ХМЛ може да се открие определена генетична промяна, която е причинно свързана с развитието на болестта. 5

Този генетичен дефект, типичен за ХМЛ, е появата на т.нар Филаделфия хромозома в генома на Стволови клетки от миелоидната клетъчна линия. 5

Филаделфийската хромозома се създава от неправилен обмен на хромозомни парчета (Транслокация). 5 Части от хромозома 22 и хромозома 9 се откъсват и свързват. Тази новообразувана хромозома се нарича хромозома Филаделфия.

Наследствената информация (гени), намираща се в точката на прекъсване, също се разделя и свързва отново с половината от другата счупена наследствена информация. 5

Това създава модифицирания ген BCR ОВ, под влиянието на който се образува дефектен протеин, т. нар. BCR-ABL от групата на тирозин киназите. 5, 7 BCR-ABL заменя нормалните механизми на клетъчно делене и съзряване на засегнатите кръвни клетки.

В резултат на това се наблюдава неконтролирано увеличение на Стволови клетки от миелоидната клетъчна линия и незрелите предшественици (миелоидни взриви) в костния мозък, които по-късно навлизат в кръвта; се развива CML.

Досега е до голяма степен неизвестно как възниква генетичният дефект при пациенти с ХМЛ. Основните възможни рискови фактори са: 8

Йонизиращо лъчение (рентгеново или радиоактивно излъчване)
Химикали като инсектициди и пестициди
Някои лекарства като някои цитостатици ("инхибитори на клетъчното делене"), които се използват като част от a химиотерапия както и лекарства за потискане на имунната система (Имуносупресори)

Ход на заболяването и симптоми

Продажбата на хронична миелоидна левкемия (CML) могат да бъдат разделени на три фази: 7, 9

Хронична фаза
Ускорена фаза
Взривна криза

Симптоми в хроничната фаза

Симптомите на ХМЛ обикновено се развиват бавно и коварно. 5, 9

Следователно болестта може да продължи години, без засегнатото лице да се чувства зле или да показва видими признаци на заболяване

Обикновено диагнозата ХМЛ се поставя в хроничната фаза, не рядко като случайна находка по време на кръвна картина, извършена по други причини. 9

Симптомите на заболяване в тази фаза също могат да бъдат: 5

Твърде малко червени кръвни клетки (Еритроцити), водещо до анемия (анемия) с умора, умора, задух
Отслабване
Треска без инфекция
Нощно изпотяване
С напреднало заболяване:
- Усещане за натиск в лявата горна част на корема поради увеличаване на далака
- Депресивно настроение

Симптоми в ускорената фаза 5

В ускорената фаза заболяването прогресира и кръвната картина се влошава:

Доказателства за по-незрели предварителни етапи (миелоидни взриви) на Гранулоцити, подгрупа от бели кръвни клетки (Левкоцити)
Доказателство за промени в генома

СИМПТОМИ НА КРИЗА НА МЕХУРА 5

Кризата на пикочния мехур наподобява остра левкемия, тъй като в костния мозък се образуват все повече и повече взривове. Тези променени клетки-предшественици не могат да функционират и също така изместват здравите кръвни клетки в костния мозък.

Това увеличава броя на функциониращите бели кръвни клетки (Левкоцити), червени кръвни телца (Еритроцити) и тромбоцити (Тромбоцити) намаляване. 5 Последствията са податливост към инфекция, анемия и склонност към кървене.

Взривната криза е сериозно заболяване, което, ако не се лекува, води до смърт в рамките на няколко седмици. 5

диагноза

При съмнение за хронична миелоидна левкемия (CML) следните прегледи са важни: 5, 7, 9

Изследване на проби от костния мозък чрез аспирация на костен мозък, предимно на илиачния гребен, под местна упойка 5
- Изследвания на броя, състава и степента на узряване на клетките на костния мозък (цитоморфологични изследвания)
- Разследвания за доказване на Филаделфия хромозома (цитогенетично изследване)
- Откриването на отличителната филаделфийска хромозома е достатъчно, за да потвърди диагнозата на ХМЛ
- Разследвания за размера на BCR-ABL ген със съвременна процедура за проверка (Полимеразна верижна реакция; PCR)
Изследване на кръвта с пълна кръвна картина
- Хронична фаза:
  - Силно увеличен брой на белите кръвни клетки (Левкоцити), особено гумите Гранулоцити, подмножество на белите кръвни клетки
- Ускорена фаза:
  - Все по-често срещани незрели гранулоцити или техните предшественици (миелоиднаВзривове); лекарят говори за ляво изместване на кръвната картина
- Взривна криза:
  - Висока пропорция на незрели гранулоцити или техните предшественици (миелоидни взриви)
Ултразвуково изследване (Сонография) на горната част на корема (корема) за доказателство за увеличена далака

терапия

Хронична миелоидна левкемия (CML) понастоящем не може да бъде излекуван с лекарства. 5

Целта на настоящите терапии е да се потисне болестта възможно най-много и да се предотврати прогресирането към следващата фаза. 5

Степента на отговор на лечението е намаляването на левкемията (Ремисия), което ще се проверява чрез редовни изследвания на кръв и костен мозък. 5

След като диагнозата бъде потвърдена, се започва лечение. 9

Налични са следните опции за тази така наречена терапия от първа линия на ХМЛ и за по-късно лечение в случай на неадекватен отговор: 5, 9

Дефиниция на регресия на заболяването (ремисия)

При оценка на регресията на заболяването (Ремисия) при пациенти с хронична миелоидна левкемия (CML) могат да се разграничат три нива:

Хематологична ремисия 5
- Подобряване (частична хематологична ремисия) или нормализиране (пълна хематологична ремисия) на кръвната картина
Цитогенетична ремисия 5
- Намаляване на броя на левкемичните клетки с Филаделфия хромозома под границата на откриване (пълна цитогенетична ремисия)
Молекулярна ремисия 5
- Намаляване на количеството левкемични клетки с BCR-ABL ген
  - Добра молекулярна ремисия (на английски "Основна молекулярна ремисия"; MMR):
    - BCR-ABL стойност по-малка от 0,1% от изходното ниво
  - Дълбока молекулярна ремисия:
    - BCR-ABL стойност
      - по-малко от 0,01% от първоначалната стойност (MR4)
      - по-малко от 0,0032% от изходното ниво (MR4,5)

Целеви терапии

Наркотици от т.нар целенасочени терапии (англ. "Целеви терапии") насочва специфични свойства в или върху раковата клетка.

При пациенти с хронична миелоидна левкемия (CML) обикновено се използват като терапия от първа линия след поставяне на диагнозата Инхибитори на тирозин киназа (Използвани инхибитори на тирозин киназа; TKI). 5, 9

Те са насочени специално към дефектния протеин BCR ОВ, че чрез това Филаделфия хромозома и нарушава нормалните механизми на клетъчното делене.

Инхибиторите на тирозин киназата се прикачват към дефектния BCR-ABL и по този начин блокират неговата активност. Неконтролираното клетъчно делене е инхибирано.

Инхибиторите на тирозин киназата се приемат като таблетки.

Можете да намерите повече информация за целевите терапии в "Целеви терапии".

Имуно-онкологична терапия

Активни съставки на Имуно-онкологична терапия трябва ли клетките на собствената защитна система на тялото (имунна система) помагат в борбата и унищожаването на раковите клетки.

Интерфероните като интерферон алфа активират определени клетки на защитната система на организма за борба с левкемичните клетки.

Повече информация за имуноонкологичната терапия можете да намерите на "Имуно-онкологична терапия".

химиотерапия

В a химиотерапия дават се лекарства, които инхибират клетъчното делене и по този начин пролиферацията на туморни клетки. Ето защо се използват тези лекарства Цитостатици („Инхибитор на клетъчното делене“).

Химиотерапията може да се използва при пациенти с хронична миелоидна левкемия (CML) се използват като терапия от първа линия, особено веднага след поставяне на диагнозата, ако пациентът има много голям брой бели кръвни клетки (Левкоцити) като. 5 Това лечение води до бързо намаляване на броя на клетките, но няма влияние върху общия ход на заболяването.

В допълнение, химиотерапията обикновено се използва само при напреднали заболявания или в подготовка за такова Трансплантация на стволови клетки използвани. 5

За повече информация относно общите принципи на химиотерапията, моля, отидете на "Химиотерапия".

Алогенна трансплантация на стволови клетки

За пациенти с неуспешна терапия с Инхибитори на тирозин киназа или в напреднала болестна ситуация (ускорена фаза, Взривна криза) идва един алогенни Трансплантация на стволови клетки (SZT) въпросният. 9

Пациентът получава кръвни стволови клетки от здрав и подходящ външен донор.

Ако искате да научите повече за извършването на трансплантация на стволови клетки, моля, отидете на "Трансплантация на стволови клетки".

Контакт

Ако имате някакви идеи, предложения или искания относно съдържанието на нашия уебсайт, използвайте нашата форма за контакт. Радваме се!

Анимации и видеоклипове

Открийте полезна информация и съдържание, обработено в анимации и филми.