Хронична лимфоцитна левкемия - LLC

Хронична лимфоцитна левкемия (LLC) представлява анормалното натрупване на лимфоидни клетки с необичайно високо ниво на лимфоцити в кръвта. Засегнатите лимфоцити са предимно В лимфоцити, малко по-различни от нормалните клетки.

Хроничната лимфоцитна левкемия е по-слабо развиваща се форма и, тъй като се появява особено след 60 години, прогнозата й е благоприятна в повечето случаи.

Хроничната лимфоцитна левкемия е вид рак на кръвта и костния мозък и един от четирите основни вида левкемия. Еволюира бавно и засяга белите кръвни клетки (лимфоцити) - като защита на организма срещу инфекции.

При нормални условия костният мозък произвежда незрели клетки (стволови) по контролиран начин. Те узряват и се специализират, превръщайки се в определен тип кръвни клетки. С напредването на възрастта тези клетки умират естествено и се заменят с нови в непрекъснат цикъл. Но при пациенти с хронична лимфоцитна левкемия костният мозък произвежда анормални лимфоцити, които не узряват напълно и не умират естествено. С течение на времето те се натрупват в излишък и потискат производството на здрави клетки, оставяйки тялото изложено на инфекции и други усложнения.

Преди десетилетие се смяташе, че хроничната лимфоцитна левкемия засяга само възрастните хора и не представлява достатъчно рискове, за да оправдае прилагането на лечение на рак. Приетото решение беше „стриктно наблюдение“. В момента последните лабораторни тестове доведоха до по-задълбочено разбиране на този тип левкемия и значително промениха терапевтичното поведение при хронична лимфоцитна левкемия. Сега е известно, че хроничната лимфоцитна левкемия може да приеме бурни форми при някои пациенти. Въпреки че „внимателното наблюдение“ все още е най-доброто решение за някои хронични лимфоцитни левкемии, новите лекарства могат да помогнат на хората, диагностицирани с насилствени форми.

Знаци и симптоми

причини

Причината за остра лимфоидна левкемия е увреждане на ДНК на клетки от костен мозък. При нормални условия ДНК може да се сравни с набор от инструкции, които определят как и кога клетките растат и се делят. Някои гени, наречени онкогени, насърчават клетъчното делене. Други, наречени туморни супресорни гени, забавят клетъчното делене и причиняват клетъчно разрушаване в точното време.

Левкемията се появява, когато увреждането на ДНК причинява онкогенно активиране или инактивиране на туморни супресори. В тази ситуация клетъчното производство става анархично, неконтролирано. Костният мозък произвежда незрели клетки, които се превръщат в левкемични клетки, наречени лимфобласти. Анормалните клетки не могат да функционират правилно, те могат да се натрупват, потискайки производството на здрави клетки.

Присъстват множество пациенти с хронична лимфоцитна левкемия хромозомни делеции - загуба на хромозомен фрагмент. Някои пациенти имат допълнителна хромозома или друга хромозомна аномалия.
Повечето случаи на хронична лимфоцитна левкемия не са наследствени, въпреки че малък брой пациенти имат положителна фамилна анамнеза за хронична лимфоцитна левкемия или лимфом.

Диагностична

Понякога по време на преглед на корема лекарят открива, a спленомегалия (увеличаване на обема на далака) или женени сливици. Но обикновено диагнозата се установява от кръвна картина (NFS).

Преброяването на кръвната формула е микроскопско изследване, което позволява преброяването на фигуративните елементи на кръвта. В случай на хронична лимфоцитна левкемия, NFS ще покаже много високо ниво на лимфоцити (лимфоцитоза), който продължава няколко седмици. Вместо това броят на червените кръвни клетки понякога е нисък.

През последното десетилетие започнаха да се използват други диагностични тестове, за да се посочи степента на агресия на хроничната лимфоцитна левкемия. Според изследователите хроничната лимфоцитна левкемия има поне две форми: болестта може да има бавна еволюция, лечението не е необходимо или, напротив, може да бъде агресивен, със сериозни последици. Следните лабораторни тестове могат да потвърдят диагнозата хронична лимфоцитна левкемия, помагайки да се идентифицират пациенти с агресивна форма на заболяването:

• имунофенотип - определя дали увеличеният брой лимфоцити в кръвта се дължи на реактивни процеси (причинени от инфекции или възпаление) или ракови процеси. Имунофенотипът допринася за разграничението между хронична лимфоцитна левкемия и други видове левкемия и лимфом.
• Цитогенетичен анализ - този тест открива хромозомни промени, като делеции (загуба) на хромозомни фрагменти. Методът, наречен in situ хибридизация с флуоресцентни маркери (FISH - флуоресцентна in situ хибридизация), открива хромозомни аномалии, свързани с хронична лимфоцитна левкемия, които не могат да бъдат открити с помощта на стандартни хромозомни тестове. Цитогенетичният анализ също допринася за разграничаването между хронична лимфоцитна левкемия и други видове левкемия и лимфом. Той може да подчертае агресивните форми на заболяването.

постановка хронична лимфоцитна левкемия

След потвърждаване на диагнозата, следващата стъпка е определянето на стадия на хронична лимфоцитна левкемия. Повечето видове рак се класифицират в пет етапа между 0 и IV, в зависимост от размера на тумора и наличието на метастази. Но левкемията не включва наличието на тумор, така че заболяването изисква друг метод за класификация. Има две стадийни системи за хронична лимфоцитна левкемия:

• Небесната система - класификация на хроничната лимфоидна левкемия в пет етапа между 0 и IV, в зависимост от броя на кръвните тромбоцити и червените кръвни клетки, както и в зависимост от възпалението на далака, черния дроб или лимфните възли.
• Системата Binet - включва класификация на хроничната лимфоцитна левкемия в три етапа от А до С, в зависимост от броя на кръвните тромбоцити и червените кръвни клетки, както и от броя на засегнатите лимфни възли - лимфни възли в слабините, подмишниците и др.

Системата Rai се използва главно в САЩ, докато системата Binet се използва главно в Европа.

Лечение

Лечението зависи от степента на развитие на хроничната лимфоцитна левкемия, определена от 3 етапа:

• А. Безсимптомно - изолирано увеличение на броя на лимфоцитите в кръвта
• Б. По-малко от три засегнати лимфни възли
• В. Дифузно засягане на лимфните възли, анемия, намален брой тромбоцити

При прости асимптоматични форми (стадий А) е достатъчно просто медицинско наблюдение. Лечението се изисква само при по-тежки форми (стадии В и С) и се състои главно от химиотерапия.

Използваните лечения спират развитието на болестта за определен период от време, но не са лечебни. Освен това те могат да предизвикат редица странични ефекти. Следователно, най-важното терапевтично решение се отнася до необходимостта от лечение.

За разлика от други форми на левкемия, хроничната лимфоцитна левкемия не изисква лечение във всички случаи. При пациенти в напреднала възраст или безсимптомни пациенти с ранен стадий на хронична лимфоцитна левкемия рисковете, свързани с лечението, са по-големи от рисковете от заболяването. В тези случаи най-добрият вариант е бдителното очакване, което се състои в наблюдение на пациента, с помощта на кръвни тестове и физически прегледи. Ако симптомите се влошат, лекарят и пациентът ще решат какво да правят по-нататък.

Обикновено лечението е показано при пациенти, които имат симптоми, повтарящи се инфекции или бързо прогресираща форма на заболяването, посочено от промени в броя на левкемичните клетки. Формата на лечение зависи от фактори като възраст, общо здравословно състояние, агресивността на заболяването и колко бързо се развива. Възможностите за лечение на хронична лимфоцитна левкемия са:

химиотерапия

основната форма на лечение на хронична лимфоцитна левкемия. Химиотерапията включва използването на химикали (прилагани орално или интравенозно) за унищожаване на левкемични клетки. Лечението обаче води и до унищожаване на здрави клетки и причинява странични ефекти: гадене, повръщане, загуба на апетит, умора, загуба на коса и повишена податливост към инфекции.

Биологична терапия

Наричана още имунотерапия, биологичната терапия включва използването на химикали за унищожаване на раковите клетки и укрепване на способността на имунната система да се бори с болестите. Моноклоналните антитела са форма на биологична терапия.

Трансплантация на костен мозък

Тази медицинска процедура може да се извърши с костен мозък от съвместим донор (алогенна трансплантация). В други случаи трансплантацията се извършва с присаждане на костен мозък, взета от пациента (автоложна трансплантация). Тази процедура обаче рядко се използва при лечението на хронична лимфоцитна левкемия, тъй като е показана само при малък брой пациенти.

Трансплантация на стволови клетки

Тази процедура използва стволови клетки, събрани от периферна кръв. Както при трансплантацията на костен мозък, трансплантацията на стволови клетки е показана само за малък брой пациенти с хронична лимфоцитна левкемия.

• Автоимунна хемолитична анемия
• Неходжкинови лимфоми
• левкемия
• Хемофилия тип А
• Хемофилия тип В
• анемия
• Апластична анемия
• левкемия
• Остра лимфоцитна левкемия - ВСИЧКИ
• Остра миелоидна левкемия - AML
• Как да спасим живот - бъдете донор на стволови клетки!
• Кръвни заместители
• кръв

Очевидно съхраняваната кръв изглежда и е толкова течна, колкото прясната, но изглежда, че повече.

Ползите от кърменето са доказани отново в мета-анализ, публикуван в JAMA Pediatrics.

Резултатите от проучване на университета в Бъркли в Калифорния противоречат на твърденията, които подкрепят имота.

---