Хронична лимфоцитна левкемия; Информация за здравето от SDK

Susanne Meinrenken, Dr. мед., Бремен

Хроничната лимфоцитна левкемия е рак, при който зрелите, злокачествени променени лимфоцити се размножават неконтролируемо. Той е един от така наречените нискостепенни неходжкинови лимфоми.

Факти

Хроничната лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) е рак, при който зрелите, злокачествени лимфоцити се размножават неконтролирано. Той принадлежи към групата на нискостепенните неходжкинови лимфоми.
ХЛЛ първоначално често няма симптоми; заболяването се открива случайно след вземане на кръвна проба като част от рутинен преглед. Възможните ранни симптоми включват умора и умора, загуба на тегло, повишена податливост към инфекции, подути лимфни възли и увеличена далака.
Всяка година има около 5000 нови случая в Германия; засегнати са предимно пациенти над 70 години.
Въпреки че може да се наблюдава известно семейно натрупване, което предполага наследствено предразположение, самото заболяване не е наследствено. Предполага се, че фактори на околната среда като радиация и някои химични вещества увеличават риска от рак. Често обаче не може да се определи ясна причина за развитието на ХЛЛ.
ХЛЛ обикновено се характеризира с бавен ход на заболяването. Някои от засегнатите живеят без симптоми в продължение на много години без лечение и не показват никакви симптоми.
При пациенти със симптоми на заболяването лечението има за цел да облекчи наличните симптоми и дискомфорт, както в краткосрочен, така и в дългосрочен план.

Какво е хронична лимфоцитна левкемия?

Хроничната лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) е рак на лимфната система, при който зрелите, злокачествени лимфоцити се размножават неконтролируемо. Лимфоцитите принадлежат към групата на белите кръвни клетки, левкоцитите и имат различни функции в имунната система.

Масивното увеличение на лимфоцитите може да доведе до увеличаване на лимфните възли или далака, както и до анемия и имунодефицит. В началото на заболяването променените лимфоцити се появяват главно в лимфната тъкан (лимфни възли, далак). След известно време променените лимфоцити се разпространяват в костния мозък. Тук, на мястото на образуването на кръв, те постепенно изместват здравите клетки-предшественици на кръвните клетки. Раковите клетки се разпространяват в тялото чрез кръвни и лимфни съдове и могат да бъдат открити в различни тъканни структури. Тези клетки са променени, нефункционални В лимфоцити. Първоначалната задача на В-лимфоцитите е образуването на антитела (имуноглобулини), които са от централно значение за имунната система.

Повечето пациенти нямат симптоми по време на диагнозата; ХЛЛ често е случайна находка при кръвен тест. Възможните ранни симптоми на ХЛЛ включват умора и слабост, загуба на тегло, повишена податливост към инфекции, подути лимфни възли и увеличена далака. В напреднал стадий засегнатите развиват ненормална кръвна картина.

Ниска стойност на Hb (Hb = хемоглобин) или намален брой на червените кръвни клетки причинява умора и обща слабост.
Липсата на здрави бели кръвни клетки се проявява като повишена податливост към инфекции.
Липсата на кръвни тромбоцити (тромбоцити) може да доведе до спонтанно кървене от кожата и лигавицата (без адекватно нараняване).

Всяка година в Германия има около 3000 нови случая при мъжете и 2000 нови диагнози при жените. ХЛЛ обикновено настъпва в напреднала възраст; средната възраст при поставяне на диагнозата е 70 години. Рядко се среща при хора под 40-годишна възраст. ХЛЛ е най-честата форма на левкемия, която представлява около 40% от всички видове рак на кръвта.

причини

В резултат на неконтролираното разпространение на злокачествени лимфоцити, здравите кръвни съставки (тромбоцити, както и червени и бели кръвни клетки) в костния мозък, кръвта и лимфната тъкан постепенно се изместват. Това от своя страна води до анемия (анемия, липса на червени кръвни клетки), намалена имунна защита (левкоцитопения, липса на функционални бели кръвни клетки) и нарушено съсирване на кръвта (тромбоцитопения, липса на кръвни тромбоцити).

Определено фамилно натрупване предполага наследствено предразположение, но няма проверими задействащи наследствени фактори. За разлика от много други видове рак, факторите на околната среда като радиация и някои химични вещества изглежда не оказват влияние върху развитието на ХЛЛ.

Диагноза

Болестта често се открива случайно след вземане на кръвна проба като част от рутинен преглед. Забелязва се от увеличения брой на белите кръвни клетки в кръвта. Приблизително половината от пациентите могат да почувстват увеличени лимфни възли на шията, в подмишниците и в слабините. Тези отоци на лимфните възли са меки и безболезнени. Бледостта, кожното кървене (хематоми) и повишената податливост към инфекция показват, че костният мозък вече не произвежда достатъчно здрави клетки-предшественици за всички кръвни клетки (недостатъчност на костния мозък). Това рядко се случва в ранните стадии на ХЛЛ, но рискът се увеличава с напредването на заболяването. При някои пациенти черният дроб и далакът са увеличени поради неконтролираното увеличаване на броя на В-лимфоцитите. Ако лимфните възли в областта на белите дробове или далака са се увеличили при ХЛЛ, това може да доведе до суха кашлица и усещане за натиск в корема.

Ако раковите клетки вече са се разпространили силно, могат да се появят симптоми като нощно изпотяване, треска или нежелана загуба на тегло. Тези оплаквания могат да се появят при много видове рак и следователно са неспецифични.

Диференциалната кръвна картина винаги показва повишена лимфоцитна стойност, докато стойностите на другите кръвни клетки не са нито увеличени, нито намалени. Повишен брой малки лимфоцити могат да бъдат намерени в кръвта, повечето от които приличат на нормални лимфоцити. Те се различават от последните обаче чрез специфични характеристики (протеини) на клетъчната повърхност. Тези повърхностни маркери, типични за CLL, могат да бъдат определени чрез това, което е известно като имунофенотипиране. В ранните стадии на заболяването хемоглобинът (Hb стойност) и тромбоцитите (кръвни тромбоцити) често са нормални, но те намаляват с напредването на заболяването. Броят на имуноглобулините (протеините, произведени от здрави В-лимфоцити, които са важни за имунната система) в кръвта също значително намалява в напреднали стадии.

Понякога може да бъде полезна пункция на костен мозък, която се прави в болница. Микроскопското изследване на костния мозък разкрива значително увеличен брой малки лимфоцити. Също така може да бъде полезно да се изследва тъканна проба от лимфен възел, да се направи рентгенова снимка на белите дробове и да се използва ултразвук за оценка на далака и черния дроб.

терапия

Ако заболяването прогресира бавно и пациентът е без симптоми, лечението не е задължително да се извършва незабавно. В този случай са достатъчни редовни медицински прегледи. В зависимост от кръвните стойности и симптомите, лекарят ще използва определени параметри, за да прецени колко вероятно е ракът да прогресира. Понякога терапията се започва само ако пациентът прояви симптоми, свързани с болестта или ако стойностите на кръвта се влошат. От известно време обаче е в сила препоръката (за разлика от миналото) да се започне терапия в началото на заболяването. В зависимост от възрастта и физическата форма на пациента се избират различни цитостатици. Целта на лечението е да забави хода на заболяването и да повиши качеството на живот и продължителността на живота на пациента в дългосрочен план.

Лечението с лекарства се извършва по няколко начина. Често се прилага химиотерапия с няколко цикъла на лечение; периодът на лечение варира от няколко месеца до половин година. Въпреки това може да се предпише и дневен прием на таблетки. При лечението на ХЛЛ с цитостатици някои комбинации са се доказали ефективни, напр. Б. Флударабин заедно с циклофосфамид. Понякога комбинирано лечение с така наречените моноклонални антитела като. Б. ритуксимаб, които са насочени още по-конкретно срещу патологичните В лимфоцити. В някои случаи се препоръчва лечение с хлорамбуцил, който също е цитостатичен агент. Химиотерапията има за цел да инхибира растежа на туморните клетки.

Ако е настъпил рецидив след първоначално успешна терапия, са налични редица други цитостатици. В някои тежки случаи трансплантацията на стволови клетки е разумен вариант. Стволовите клетки, т.е. здрави клетки от костния мозък, от които се развиват всички кръвни клетки, се прехвърлят от донор на пациента. Тази терапия е много стресираща и не е без риск от усложнения, така че лекарят внимателно ще прецени дали се препоръчва във всеки отделен случай.

прогноза

Много пациенти с ХЛЛ живеят без лечение в продължение на много години без никакви симптоми. При някои от засегнатите лимфните възли набъбват силно и стойностите на кръвта се влошават. Лечението трябва да започне незабавно при пациенти, които вече имат симптоматика по време на диагностицирането. Но терапията трябва да започне рано и в други случаи. Понастоящем няма лечение за ХЛЛ, но в повечето случаи (със или без лечение) той може да бъде контролиран добре в продължение на много години. Продължителността на живота зависи от времето на поставяне на диагнозата и, ако се диагностицира рано, често е над 10 години средно. Ако заболяването се диагностицира в напреднал стадий, прогнозата е значително по-лоша, като в този случай средното време за оцеляване е само 6,5 до 8 години. Ранната недостатъчност на костния мозък също влошава прогнозата.

В напреднал стадий и след няколко цикъла на лечение има значително повишен риск от животозастрашаващи инфекции поради намалената имунна система. Рискът от други видове рак също е малко по-висок при ХЛЛ.

Живот с хронична лимфоцитна левкемия

Въпреки че ХЛЛ е рак, той често прогресира бавно, така че повечето пациенти могат да живеят без симптоми (някои дори без лечение) в продължение на много години. И все пак животът с толкова сериозно заболяване е голямо предизвикателство за много пациенти. Въпреки че в началото болестта е безвредна и лесна за лечение, в дългосрочен план може да бъде сложна и животозастрашаваща. Много пациенти страдат от намалена имунна система и следователно не бива ненужно да се излагат на рискове, които могат да доведат до инфекция.