Хроничен ювенилен артрит
Хроничен ювенилен артрит е заболяване на съединителната тъкан с неизвестен произход. Сред характеристиките на болестта споменаваме факта, че тя е a хроничен синовит и подаръци извънставни системни прояви.
Някои определят хроничния ювенилен артрит като ставна болест с неизвестен произход, с начало преди 16-годишна възраст, включващо 4 или повече стави с болка, подуване и ограничаване на ставните движения. Подуването трябва да продължи поне 3 месеца (същото като болката).
Клинични диагностични критерии
Критериите за клинична диагностика (Американски колеж по ревматология) за хроничен ювенилен артрит са:
- начало под 16-годишна възраст (непълнолетни) и неопределена етиология.
- Друг критерий е невключването в картината на автоимунен ревматизъм като автоимунен хепатит, нодуларен панартериит, системен лупус еритематозус (SLE), псориатичен артрит. Анкилозиращ спондилит е включен в хроничния ювенилен артрит (CJD), който се счита за определена форма до определянето на спондилит в зряла възраст в Европа, но не и в САЩ.
- Последен критерий, да не по-малко важен е продължителността на увреждането на ставите над 6 седмици или повече от 3 месеца.
Отнасящи се до честота на заболяването, Хроничният ювенилен артрит (CJD) нараства в световен мащаб, за разлика от острия ревматизъм, който непрекъснато намалява. В САЩ се регистрират 60-120 нови случая годишно на 100 000 жители. По отношение на хроничния артрит като цяло при деца и възрастни, годишно се появяват 8-19 нови случая на 100 000 жители.
Причини и патогенеза при хроничен ювенилен артрит
От етиопатогенна гледна точка Определената етиология НЕ е известна на болестта. Известно е, че са инкриминирани както вътрешни, така и външни фактори.
- Сред външните фактори, които споменаваме: вируси (парвовирус В19), хламидии, бацили (шигела); но присъствието на антигени в ставната синовиална не е доказано.
- Вътрешните (ендогенни) фактори включват: гликопротеин 39 в ставната синовиална.
Има много антигени за хистосъвместимост които предразполагат пациентите към началото на заболяването. Най-известната е HLA B27, чието присъствие води до увеличаване на риска от развитие на болестта 100-200 пъти. Тези пациенти често имат реакционен артериит след храносмилателни инфекции.
Другите класове са:
- DR4 присъства в серопозитивната полиартикуларна форма,
- DR11, който се появява в системна форма
- DRW8 присъства в пауциартикуларна форма със специфичния иридоциклит на детето.
Има много патофизиологични теории, но не 100% потвърдено. Теория за ревматоидния фактор (FR) твърди, че много пациенти имат ревматоиден фактор, но не всички. Това обаче не обяснява патогенния процес за тези без ревматоиден фактор (FR). Хипотетичният антиген, който действа върху синовиума, стимулира В лимфоцитите на това ниво и произвежда антитела от типа IgG, разпознати от имунната система като не-самостоятелни (авто-антитела) с производство на IgG срещу собствените им антитела, те се наричат ревматоиден фактор (антитела срещу собствените им структури) ). Ревматоидният фактор образува имунни комплекси с нормални антитела, активира комплемента, по класически и редуващ се начин, с производството на възпалителни явления чрез хемотактизъм, придружено от унищожаване на макрофаги и PMN и освобождаване на ензими (киселинна фосфатаза, катепсин), които усилват възпалението, водещо до разрушаване ставния хрущял. Имунологичното взаимодействие на В и Т лимфоцитите определя освобождаването на лимфокини, което от своя страна определя натрупването на макрофаги в синовиалната и непрекъснатото производство на ревматоиден фактор; той се поддържа.
На практика, но не и в Румъния, ревматоидният фактор се дозира и намаляването на комплемента в синовиалната течност също се подчертава чрез консумация.
Съществуват също рагоцити, полиморфонуклеарни (PMN) или макрофаги, които включват ревматоиден фактор, IgG, антиревматоиден фактор и антитела срещу комплемента. Рагоцитите се откриват само когато има ревматоиден фактор или туберкулоза (ТБ); те не са патогномонични за хроничен ювенилен артрит.
В момента се разглежда младежкият хроничен артрит прототип за В и Т лимфоцитни дисбаланси поради определено генетично поле. Хипотетичният антиген стимулира клонинг на Т лимфоцит (CD4), който представлява 80% от ставните лимфоцити. Хипотетичният антиген се улавя от антиген представящи клетки и показва Т лимфоцит с антиген за хистосъвместимост от клас DR на повърхността, заедно считани за антигени. Започва образуването на активиран CD клон със секреция на IL1, но също и IL2, IL4, IL6 и IF гама, TNF алфа, които повишават фагоцитната активност и предават сигнали към В лимфоцита (чрез IL1, IL2, IL4), което води до антитела и фактор ревматоиден с образуването на CIC, който активира комплемента и накрая освобождава протеолитични вещества, които разрушават ставния хрущял и продължават възпалителния процес. Антигенът остава в пациента за цял живот.
Симптоми и диагноза
Хроничен ювенилен артрит и хроничен артрит при възрастни има болести за цял живот.
Тази патология води до пълно унищожаване на ставите с премахването на ставата от употреба и нейното мислене: трайно увреждане. Предпочитаното положение на тези стави е във флексия, поради което тяхното удължаване трябва да бъде принудено чрез упражнения, изпълнявани възможно най-рано, така че инвалидизирането да не възпрепятства извършването на строго необходими маневри. Горещите или горещи компреси и вани задълбочават възпалителните процеси. Физиотерапията е много полезна между острите огнища.
От клинична гледна точка има три форми:
- системен;
- пауциартикуларен с иридоциклит и сакроилеит;
- полиартикуларен, който от своя страна може да бъде серонегативен (отсъстващ ревматоиден фактор) и серопозитивни (присъства ревматоиден фактор).
Хроничен системен ювенилен артрит
Хроничен ювенилен полиартикуларен артрит
Хроничен ювенилен пауциартикуларен артрит
Хванете 1-4 стави при симптоматолози на заболяването. Има два вида тази форма.
Тип I се появява само при малкото дете. Трябва да се отбележи, че тазобедрената става никога не се докосва.
Диагнозата се основава на лабораторни тестове: присъства ANA (антинуклеарни антитела) (50%), ревматоидният фактор винаги е отрицателен. Тъй като определена форма на детето понякога може да започне с иридоциклит и тежестта на заболяването се диктува от този хроничен иридоциклит в 25-30% от случаите.
Тип II това е втората подгрупа на пауциартикуларната форма; 1 от 10 случая има този вид заболяване. Честотата на този тип пауциартикуларна форма е 15-20% от случаите с хроничен ювенилен артрит (ACJ).
Честотата е ясно по-висока при момчетата, възрастта на поява е 12-15 години.
Диагнозата на заболяването се издава въз основа на лабораторни изследвания. Лабораторни тестове се извършват, за да се определят: ANA отрицателен, ревматоидният фактор винаги отрицателен; HLA B27 над 75%.
Процент от 90% е представен от форми на спондилоартропатия, специфични за възрастния с начало в детството.
Диагностична
Правят се лабораторни тестове за всички форми. Трябва да се отбележи, че няма конкретен тест. Те подчертават нарастването на реагентите с остра фаза, наличието на левкоцитоза с неутрофилия в системни форми - 50 000-100 000 левкоцити/mm3 (псевдолейкемична форма), ASLO (антистрептолизин О), увеличен с 30%, несвързан с хроничен ювенилен артрит; диагностицирането на остър ревматоиден артрит (RAA) е трудно.
ANA (антинуклеарни антитела) присъстват при иридоциклитни форми (пауциартикуларен тип II).
Ако ревматоидният фактор е налице, той ще бъде подчертан от реакцията на Waaler-Rose хемаглутинация, обикновено в полиартикуларни форми.
При форми на заболяването с повишен комплемент титърът е висок, тъй като не се консумира, няма циркулиращи имунни комплекси.
В ставната течност ниският комплемент като патогномоничен знак е предпоставка за съществуването на имунни процеси на това ниво. Ставната течност, която съдържа приблизително 5000 елемента/mm3 като: лимфоцити (Ly) и полиморфонуклеарни (PMN), има облачен вид. Ние наричаме стерилна ставна течност течността, която съдържа рагоцити; това са макрофаги или неутрофили, които преди това са фагоцитирали ревматоиден фактор (непатогномоничен).
Диференциална диагноза
Еволюция и прогноза
Хроничният ювенилен артрит е заболяване за цял живот с обостряния и периоди на спокойствие. Процент от 20% е еднофазен процес без рецидиви.
Тежестта на заболяването се дава от: системната форма в началото, когато е инсталиран тежък артрит в 25% от случаите и полиартикуларната форма с ревматоиден фактор, тъй като процент от 50% от случаите прогресира до тежък артрит с анкилоза.
Пауциартикуларна форма на тип I в 20% от случаите се открива при тежък артрит, еволюцията зависи от наличието на иридоциклит или увеит; за да се установи тежестта на заболяването, офталмологичното изследване на предния сегмент се извършва с цепна лампа.
Пауциартикуларна форма на тип II открива се при хроничен ахилопоетичен спондилит.
Лечение
Терапията при хроничен ювенилен артрит се извършва през целия живот поради тежки усложнения, възникващи в еволюцията на заболяването. По този начин може да се образува постоянна анкилоза със спиране на растежа. В този смисъл е направено разширение на долния крайник, ако е във флексия.
Системните форми се възползват от засилено лечение (все по-силни лекарства).
Прилага се нестероидни противовъзпалителни средства от първа линия (НСПВС). Ефектът им е да инхибират простагландин - синтетазата, ензимът, който катаболизира арахидоновата киселина с образуването на липидни медиатори плюс простагландини плюс тромбоксан в присъствието на COX 1 и COX 2. Медикаментозната терапия се състои в приложение на: фенилбутазон 5-10 mg/kgc, ибупрофен, диклофенак 1-3 mg/kgc (волтарен), оксиками: пироксикам 2 mg/kgc (feldene).
От нестероидни противовъзпалителни лекарства от втора линия се прилагат: D-пенициламин (купренил), салазопирин (получен от 5 ацетил салицилова киселина) в доза 300-600 mg/ден; златни соли, но имат токсичност за костния мозък. Очакваните ефекти се появяват след 6 седмици, през които дозите се увеличават прогресивно. Има и много странични ефекти.
Противовъзпалителни лекарства от трета линия са известни също като кортикостероиди. От тях могат да се прилагат: преднизон, използван от самото начало при системни и пауциартикуларни форми с иридоциклит; дексаметазон, бетамезон, метилпреднизолон; серия имуносупресори, използвани в кратки курсове от 2-3 седмици: азитромицин (имуран), метотрексат, циклофосфамид, циклоспорин (рядко). Имуносупресорите могат да бъдат свързани с инфликсимаб (антитела)
анти-TNF моноклонални антитела) в доза 3-10 mg/kgc/седмица, интравенозна инфузия за поне 3 месеца.
Те могат също да се комбинират с етанерцепт, инхибитор на рецептора на тумор некротизиращ фактор (TNF) в доза от 0,4 mg/kgc два пъти седмично подкожно в продължение на 7 месеца. Последните две лекарства се използват във форми с тежко възпаление, системни или полиартикуларни с положителен ревматоиден фактор.
COXIB е група лекарства, представени на нашия аулинов пазар. Действа селективно върху COX 1 и COX 2 и обикновено се прилага след 12-годишна възраст.
Също така се прави между колани за наркотици Физиотерапия, особено когато реагентите с остра фаза се нормализират (нормална СУЕ) и за поддържане на подвижността на ставите. Специално внимание се изисква на позициите. Трябва да се отбележи, че функцията на ставите може да се поддържа за по-дълго време.
Мускулните релаксанти и аналгетиците са свързани в терапията на всички форми на заболяването.
Лекарствено приложение се прави: системно и интраартикуларно, какъвто е случаят с нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС) и стероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС), ако има стави, които не се подобряват при системно приложение.
При хроничен ювенилен артрит (ACJ) те се появяват окончателна анкилоза, затова е необходимо хирургична корекция или протеза.