Храносмилателни прояви на склеродермия - Swiss Medical Review

обобщение

Въведение

Храносмилателни прояви на склеродермия

прояви

Патофизиология

Точната патофизиология на храносмилателното участие в системната склеродермия е несигурна. Настоящата хипотеза включва два основни етапа: първично съдово засягане, фибро-пролиферативна микроангиопатия, както и неврогенно засягане, което причинява мускулна атрофия и фиброза. 6

Засягане на орофаринкса

Склерозата на орофарингеалната лигавица, мускулите, свързани с дъвченето и слюнчените жлези, може да причини намалено отваряне на устата (увреждане на периоралната кожа), проблеми с дъвченето и преглъщане. 7 В допълнение, синдромът на сика може да засегне до 20% от пациентите със склеродермия. Всъщност припокриването със синдрома на Сьогрен е добре документирано и изглежда се характеризира с по-малко тежко клинично протичане, особено в областта на интерстициалното белодробно засягане. В този контекст възможностите за лечение включват диетични промени с меки храни и повишен прием на течности, добра устна хигиена с редовно проследяване на зъбите, както и физиотерапевтични сесии за омекотяване на периоралните меки тъкани.

Засягане на хранопровода

Езофагусът е сегментът на храносмилателния тракт, най-често засегнат при системна склеродермия с преобладаване от 50 до 80% от пациентите. 8

Най-типичните клинични прояви са гастроезофагеална рефлуксна болест и дисфагия, но могат да бъдат и неспецифични като киселини, киселини или нощна кашлица. Тези симптоми са свързани с дисмотилитет, дължащ се главно на хипотония на долния езофагеален сфинктер, намалена езофагеална перисталтика, както и нарушение на координацията между дисталния хранопровод и долния езофагеален сфинктер.

Съществуват няколко диагностични метода за оценка на функцията на хранопровода. Езофагеалната манометрия е златният стандарт поради високата си чувствителност. В началото на заболяването той показва некоординирана двигателна хиперактивност. В напреднала фаза се демонстрира намаляване на перисталтиката на долните две трети от хранопровода, свързано с хипотония на долния езофагеален сфинктер. 4 Езогастродуоденоскопията (OGD) може да покаже езофагит, стеноза на хранопровода, хранопровод на Барет (ендобрахиезофагус), кандидоза на хранопровода или дори да покаже съществуването на телеангиектазии. Поглъщането на барий може да покаже намаляване или изчезване на перисталтиката. И накрая, сцинтиграфията на хранопровода може да разкрие намаляване на изпразването на хранопровода. 4

Лечението на засягане на хранопровода е преди всичко симптоматично и включва лечение на гастроезофагеална рефлуксна болест и нейните усложнения. Включва приемането на хигиенно-диетични мерки, въвеждането на лечение с инхибитори на протонната помпа за предотвратяване на усложнения и използването на прокинетици (домперидон или метоклопрамид), които повишават тонуса на долния кръвен сфинктер, хранопровода и ускоряват изпразването на стомаха. 9 Ако гастроезофагеалният рефлукс е неконтролируем от медицинска гледна точка, възможно е хирургично лечение, най-често чрез лапароскопска фундопликация според Nissen.

Стомашно засягане

Клиничните прояви са свързани с дисмотилитет и не са много специфични: гадене, повръщане, коремна болка, диспепсия, ранно засищане. Тези симптоми засягат 50% от пациентите. 4 По-рядко може да има кръвоизливи в горната част на храносмилателната система, свързани или с язва, или със съдови ектазии (стомашно-съдова ектазия, GAVE) или „динен стомах“ (фигура 1). 10 Диненият стомах е описан за първи път през 1989 г. при системна склеродермия. 4 Въпреки че се обсъжда, връзката на GAVE с антитела срещу РНК полимераза III (OR 4.6; 95% CI: 1.2-21.1) и повишен риск от склеродермия бъбречна криза (12 срещу 2%, p 11 Диагностичните средства включват антрална манометрия, електрогастрограма, сцинтиграфия на стомаха и OGD. Електрогастрографията, най-често извършвана чрез кожен запис на електрическата активност, която координира движението на стомашните мускули (стомашен пейсмейкър), определя дали честотата е намалена (по-малко от три бавни движения в минута) или увеличена ( повече от три бавни движения в минута).

Съдови ектазии на стомашния антрал (GAVE, Gastric antral vascular ecatsia), наблюдавани при пациент със системна склероза