Хранителни съвети при вродени метаболитни нарушения

ХРАНЕНЕ И МЕТАБОЛНИ БОЛЕСТИ ПРИ ДЕЦА
Хранителни съвети при вродени метаболитни нарушения

съвети

FRAUKE LANG
Грижата за засегнатите с наследствени метаболитни нарушения, които могат да бъдат лекувани с диетично лечение от диетолог *, включва изчерпателен каталог от дейности и съдържание, които трябва да бъдат предадени както за стационарни, така и за амбулаторни зони, които изискват повече време. Интензивното сътрудничество между лекар, диетолог и други участващи професионални групи е от съществено значение за вродените метаболитни нарушения.

При фенилкетонурия (PKU) и други наследствени ензимни дефекти могат да възникнат тежки умствени и физически увреждания без диетична намеса. Хорст Бикел откри нова ера на диетична терапия през 1953 г., когато успешно лекува ФКУ с диета с намален фенилаланин (1). Тъй като диетата, т.е. намаляването на едно хранително вещество в диетата с достатъчен запас от всички други основни хранителни вещества, е избраната терапия.
Стандарти за качество в хранителната терапия
Хранителните съвети за вродени метаболитни нарушения са за поддържане или подобряване на здравословното състояние, така че засегнатото дете да може да постигне подходящо за възрастта физическо и психическо развитие. Освен това насърчаването на качеството на живот и независимостта на засегнатите в лични, социални и професионални въпроси са във фокуса на консултантските дейности.
* Длъжност в Швейцария: съветник по хранене; в Германия: диетолог/екотрофолог; в Австрия: диетолог.

Към днешна дата има само няколко медицински насоки в областта на вродените метаболитни нарушения, които се лекуват изключително или в допълнение към хранителната терапия. Разработват се насоки на AWMF за фенилкетонурия, докато има основани на доказателства насоки S-3 за глутарна ацидурия тип I или нарушения на цикъла на урея. Стандартизирани и структурирани насоки за прилагане на квалифицирани хранителни съвети и терапия са в Германия, например в стандартите за съвети на DGE (Германското общество по хранене) (2) или в стандартите за качество на VDD (VDD, Асоциация на диетите - Германска федерална асоциация) и свързаните Списък на описаните ползи, включително вродени метаболитни нарушения (3). В Швейцария е възможно да завърши 4-годишна техническа колеж с бакалавърска степен по хранене в Университета за приложни науки в Берн от 2007 г. насам. Критерият за прием е диплома за средно образование, техническа или професионална диплома. В противен случай има само Z курс за по-нататъшно обучение в метаболитната област.

Услуги на специалиста по хранене-
сила в вродения метаболизъм-
саморазстройства
По принцип целта на консултациите по хранене или диета е да се постигне хранително поведение, което намалява свързаните с диетата рискове или елиминира заболявания. Поради необходимостта от хранителна терапия за много вродени метаболитни нарушения, диетологът е от особено значение като единствената възможност за лечение. Високото ниво на компетентност от страна на консултанта по отношение на комуникацията и съпричастността е от особено значение за тази целева група, тъй като обикновено се изисква диета през целия живот. Истинските съвети за диетата обаче съставляват само малка част от задачите на диетолога. Разнообразните дейности включват също екипни срещи, административна работа като събиране на данни и документация на консултациите и процеса, както и компилиране или разработване на информация и съвети, които са индивидуално подходящи за пациента и семейството.

ХРАНЕНЕ И МЕТАБОЛНИ БОЛЕСТИ ПРИ ДЕЦА

Таблица: Услуги на диетолога по диагноза
• Дискусии в екипа за метаболизма и съответната медицинско предписана форма на диета, участие в кръгове
• Събиране на данни за пациентите • Уводна беседа, хранителна история • Създаване на индивидуален хранителен план (с възможности за обмен) • Хранителни съвети за терапия (хранителни вещества, физиология/патофизиология, обяснение
принципа на диетата, избора на храна, информация за продукта в специални ситуации, като отказ от храна или предстоящ метаболитен дисбаланс) • Обучение за изчисляване на отделни хранителни вещества • Практически инструкции (технология за готвене и кухня) • Създаване и съставяне на информационни документи • Оценка на диетичните протоколи • Обучение и инструктаж на медицинския персонал и ако е необходимо персонал от кухнята за мляко • Документация, оценка