Храненето като част от терапията на муковисцидоза - Nutricia-Med
Храненето като част от терапията на муковисцидоза
Диетата е важна част от вашите млади пациенти с муковисцидоза (CF). В допълнение към белите дробове, репродуктивните органи и бъбреците, това заболяване засяга и панкреаса, черния дроб и червата. При пациенти с МВ добрият хранителен статус корелира пряко с по-добрата функция на белите дробове, поради което хранителната терапия е съществен елемент от цялостната терапия с CF.
Клиничната картина на муковисцидоза
С честота 1: 2500, муковисцидозата (МВ) е едно от най-честите автозомно-рецесивни метаболитни заболявания. CF се основава на мутация на гена CFTR (регулатор на трансмембранната проводимост на муковисцидозата), който регулира солевия баланс и по този начин проводимостта на клетъчните мембрани. Генетичният дефект, който се състои от повече от 2000 варианта на мутация, води до неизправност на хлоридния канал, напр. Б. в екзокринните жлези на белите дробове и червата. Образува се много вискозна слуз, която се натрупва и е трудно транспортируема. В резултат на този повишен вискозитет на секрета има сериозно увреждане на важните функции на тялото (белите дробове, дихателните пътища, червата, панкреаса, черния дроб, бъбреците).
Клиничният ход на заболяването, засегнатите органи и тежестта на симптомите могат да бъдат много различни и по този начин също да влияят по различен начин на продължителността на живота на пациента.
Колкото по-рано се постави диагнозата муковисцидоза, толкова по-скоро може да се започне мултимодална терапия, като по този начин значително се подобрява прогнозата на МВ. Поради тази причина в Германия през септември 2016 г. беше въведен национален скрининг за новородени за муковисцидоза.
Литературни източници
Тук ще намерите списъка с източници за терапевтичната област муковисцидоза.