Хирзутизъм - швейцарски медицински вестник
обобщение
Наличието на мъжки разпределителни крайни косми при жените се нарича хирзутизъм и се дължи или на повишено производство на андрогени, или на повишена чувствителност на космения фоликул към андрогени. В над 95% от случаите това е доброкачествено състояние, най-често синдром на поликистозните яйчници. При липса на повишаване на циркулиращите андрогени и олигоановулацията, диагнозата идиопатичен хирзутизъм се запазва. И в двата случая лечението се основава на три оси: 1) инхибиране на производството на андроген; 2) инхибиране на действието от антиандроген и 3) локално лечение. Скорошното и бързо развитие на хирзутизма, придружено от признаци на вирилизация и високи нива на циркулиращи андрогени, трябва да доведе до търсене на тумор, изключително рядък, но най-често злокачествен.
Въведение
Хирзутизмът се определя от появата на тестоидни косми при жените, в области на кожата, където растежът на косата обикновено е минимален или липсва, в резултат или от увеличаване на циркулиращите андрогени, или от повишена чувствителност на космения фоликул към андрогените. Увеличението на окосмяването се локализира в мъжките космати зони, по-специално на лицето, гърдите, корема, а също и в по-тежки случаи гърба на ръката и краката, долната част на гърба, седалището и вътрешната страна на ръцете и бедрата. Развитието на тестоидната коса е много различно при отделните индивиди и е под силно семейно и етническо влияние. Следователно това е континуум между липса на видима коса и обширна пигментирана хиперпилозност. Разпознаването на проблем, по същество козметичен, ще зависи от опита на пациента в нейното семейство и етническа група. При липса на свързани признаци на вирилизация (таблица 1), хирзутизмът е доброкачествено състояние. Въпреки това, след като екзогенните причини и сериозните етиологии бъдат изключени, лекуващият лекар зависи да реагира на често дълбокото страдание на пациента чрез мултидисциплинарно ендокринологично, гинекологично и дерматологично управление.
Класификация на типовете коса
Обхват на проблема
Най-чести етиологии
Синдромът на поликистозните яйчници е отговорен за повече от 70 до 80% от случаите на хирзутизъм. 5 Проблемът започва в перипуберталния период. Диагнозата се подозира, когато хирзутизмът е придружен от олиго-ановулация (35-дневни цикли) или в случаи на олиго-овулация (27-34 d цикъла + прогестерон D22-24
Изправени пред умерен хирзутизъм, бавно развиващ се, започващ в пубертета или малко след това, без повишаване на андрогените и нарушаване на менструалния цикъл, ние ще запазим диагнозата идиопатичен хирзутизъм. Предполагаемият произход е повишаване на чувствителността на тестоидните фоликули. Често има семейна история. В този случай периферното превръщане на Т в ДХТ от 5а-редуктаза се увеличава, което може да бъде потвърдено от повишаване на нивата на 3а-андростандиол в урината. Разпространението на идиопатичния хирзутизъм варира между 20 и 30% в зависимост от използваните диагностични критерии и етническите групи.
По-редки етиологии
Вирилизиращи тумори за изключване
КОСА-АН
Клиника, подобна на вирилизиращи тумори, свързани с acanthosis nigricans, трябва да породи подозрение за синдром "HAIR-AN" (инсулинова резистентност хиперандрогенизъм-acanthosis nigricans), който се дължи на хипертекоза на яйчниците. Хиперинсулинемията (> 30 mU/ml на гладно;> 300 mU/ml след претоварване с глюкоза) потвърждава доброкачествената диагноза.
"Неконвенционален" дефицит на 21-хидроксилаза
В случай на „некласически“ адреногенитален синдром, хирзутизмът започва в детството, най-късно в юношеството; тя може да бъде умерена или тежка, докато има някои дискретни признаци на вирилизация. Често има менструални нарушения, първични или вторични, и положителна фамилна анамнеза. Диагнозата се поставя чрез измерване на 17 OH-прогестерон във фоликуларната фаза на цикъла, чиято базална стойност е приблизително удвоена в сравнение с нормата (> 6 nmol/l;> 2 ng/ml) и възлиза на-над 30 nmol/l (10 ng/ml) в отговор на 0,25 mg ко-синтропин. Андрогените са субнормални или значително повишени и намаляват в отговор на приложението на дексаметазон. Диагнозата може да бъде потвърдена чрез демонстрация на мутация в гена CYP21. Въздействието на този тест върху управлението обаче е ограничено.
Други специфични патологии
В зависимост от клиниката може да бъдем накарани да подозираме други етиологии като синдрома на Кушинг, при които признаците на хиперкортицизъм доминират и хирзутизмът е относително умерен. В случай на олиго-ановулация, дистиреоидизмът и хиперпролактинемията ще бъдат изключени.