Хирзутизъм - Медицинска трибуна

Хирзутизмът е космат при жените, който прилича на мъжкия модел на разпределение (брадичка, горна устна, врата, гърба, гърдите и т.н.). Изразът може да варира от много лек до много изразен.

Необходимостта от изясняване и лечение зависи в най-голяма степен от степента и свързаното с това индивидуално страдание. В повечето случаи (около 90%) няма основно заболяване (идиопатичен хирзутизъмПричината тогава е вероятно наследствена свръхчувствителност на космените фоликули към тестостерон.

Хирзутизмът често се развива в резултат на хормонални промени, особено по време на пубертета, бременността и менопаузата. Тъмните типове кожа и коса изглежда са по-изложени на риск от светлите.

Хормонални нарушения

Ако увеличеното окосмяване по тялото се основава на хормонално разстройство с повишени мъжки хормони, често могат да се открият други признаци на хиперандрогения като нарушения на менструалния цикъл, мазна кожа и акне, намаляване на окосмяването по главата (андрогенна алопеция) или задълбочаване на гласа.

Възможните причини за хиперандрогения са:

2. Адреногенитален синдром (AGS)

AGS е група от нарушения при образуването на кортизол в надбъбречните жлези. Това е автозомно-рецесивно наследствено метаболитно разстройство, което може да бъде причинено от различни ензимни дефекти (най-често дефицит на 21-хидроксилаза). Липсата на отрицателен ефект на обратна връзка на кортизола върху хипофизната жлеза води до повишена секреция на АСТН, в резултат на което андрогените все повече се произвеждат в надбъбречната кора.

При генотипични жени (XX) мъжки фенотип (псевдохермафродитизъм женски род) с клиторална хипертрофия може да възникне от раждането. При генотипични мъже (XY) се наблюдават pseudopubertas praecox, увеличен пенис и по-малък тестис.

Тази форма обикновено се записва по време на скрининг на новородено. Ако производството на алдостерон също е нарушено, съществува риск от тежък хипоалдостеронизъм с животозастрашаваща загуба на електролити и дехидратация (синдром на загуба на сол).

Това е лека форма с 25–50% остатъчна активност на 21-хидроксилазата. При мъжете това заболяване често изобщо не се разпознава; при жените след пубертета могат да се появят симптоми като хирзутизъм, преждевременна срамна коса, тежко акне, менструални нарушения и безплодие.

3. Андроген-продуциращи тумори на надбъбречната жлеза или яйчника

Други причини за хирзутизма могат да бъдат:

Лекарства (напр. Андрогени, анаболни стероиди, гестагени, ACTH, глюкокортикоиди, миноксидил, циклоспорин, диазоксид)
Хиперпролактинемия
Акромегалия (повишено производство на растежен хормон)
Болест на Кушинг на хипофизата (повишено производство на ACTH)
Порфирия
неврологични заболявания
като симптом на други заболявания (напр. затлъстяване, диабет, болест на Кушинг, остеопороза)

Типичен е мъжки тип коса в следните области на тялото

Горна устна
брадичка
гръден кош
ход
Лумбална
Горна част на корема
Долна част на корема
горната част на ръката
Бедро

За класификация могат да се използват скалата на Ferryman и Gallwey. Всеки от деветте области на тялото се оценява с 0 (без косми) до 4 (изразен гъст растеж на косата).

Физическият изпит трябва да определи степента на хирзутизъм, като се използва скалата на Фериман и Галуей. Освен това трябва да се регистрират доказателства за хиперандрогенемия като мазна кожа/акне, алопеция и менструални нарушения.

Хормонална диагностика:

Общ тестостерон/свободен тестостерон: доказателства за хиперандрогенемия
Дихидроепиандростерон сулфат (DHEAS): доказателства за андрогенна хиперандрогенемия
Глобулин, свързващ половите хормони (SHBG): определяне на свободни андрогени
17-алфа-хидроксипрогестерон: изясняване на AGS
Основно определяне на гонадотропини (LH, FSH), както и на естроген и прогестерон
Тиреоидни хормони
Пролактин

В зависимост от предполагаемата причина може да са необходими допълнителни изследвания като КТ или ултразвук на коремната кухина за откриване на тумори на яйчниците или надбъбречната кора или генетични изследвания.

Важни диференциални диагнози са:

Адреногенитален синдром
Хиперпролактинемия/пролактинома
Болест на Кушинг/синдром на Кушинг
Гонадотропна хипофизна дисфункция
Андроген-продуциращи надбъбречни тумори
Андроген-продуциращи тумори на яйчниците
Първична недостатъчност на яйчниците
Постменопаузален хирзутизъм
Хипотиреоидизъм

Лечението на хирзутизма винаги е индивидуално решение, включително зависи от тежестта, нивото на страдание, евентуално съществуващо желание за раждане на деца и разбира се също от основното заболяване. Лечението на основното заболяване (напр. Хирургия при хормонопроизводителни тумори, терапия на заболявания на щитовидната жлеза и др.) Винаги е на първо място.

Терапия на АГС:

Доживотно заместване на дефицита на кортизол (и вероятно недостиг на минерални кортикоиди)

Терапия на СПКЯ (вижте там)

Симптоматична терапия на хиперандрогенемия:

комбинирани орални контрацептиви (ако не искате да имате деца)
Антиандрогени (ципротерон ацетат)
Аналози на GnRH
Крем Ефлорнитин (за локално лечение, особено на лицето)

Козметично лечение:

В случай на лек хирзутизъм, козметичното лечение като редовно бръснене, епилация или използването на химически депилатори може да помогне. Алтернативи са лазерна епилация, склерозиране на корените на косата или обезцветяване на тъмна коса с помощта на водороден прекис - но това трябва да бъде оставено на дерматолог или специалист козметик.

повече по темата

Хирзутизмът често може да бъде намален чрез промяна на начина ви на живот

Брадата брадичка или космати гърди - хирзутизмът не е само психологическа тежест за жените. Сърдечно-съдовата система и плодовитостта също могат да бъдат застрашени.

Няма известна превенция.

Насоки на Германското дружество по педиатрия и юношеска медицина: Адреногенитален синдром

Разширено обучение

Не е намерено обучение по този предмет